疾病名称(英文) | protein C deficiency |
拚音 | DANBAI C QUEFAZHENG |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 血液和造血系统疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 蛋白C缺乏症分遗传性和获得性两类。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | 蛋白C(PC)为一类维生素K依赖的蛋白质,正常人血浆含量为2—6mg/L。与血栓调节蛋白(TM)、蛋白S(PS)及活化蛋白C抑制物(APCI)组成一组抗凝物质系统,即为蛋白C系统。血管内皮细胞上的血栓调节蛋白对PC有调节作用。TM对PC的激活要先通过凝血酶,也要有Ca2+的参与。PC激活后的抗凝作用主要分三方面:①使因子Ⅴa及Ⅷa灭活。②促进内皮细胞释放组织纤溶酶原激活物(tPA)。③抑制血小板与因子Ⅹa结合。PC在微循环内的活性比大血管内大,囚此对微血管内的抗凝作用更为重要。蛋白S对激活蛋白C灭活因子Ⅴa有加速作用,能促进PC的活性,起调节作用。 |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 遗传性蛋白c缺乏症 为一类甚少见的疾病,但迄今为止已有不少散在的家族病例报道。本病为常染色体显性遗传或不完全显性遗传,患者有容易发生血栓与栓塞性疾病的倾向。杂合子症状较轻,常在青壮年或成年后发病。化验检查血浆中的蛋白C含量极少。一般而言,抗原及活性的减少相平行,但在有些病人中抗原含量正常而活性只有正常的一半,表示蛋白C的结构异常。 获得性蛋白c缺乏症 可见于弥漫性血管内溶血、严重肝病、手术后或口服双香豆素类药物者。在口服华法林的早期,有些病例发生皮肤坏死,认为与蛋白C的减少可能有关。因此可在开始用药时,同时应用肝素。某些暴发性紫癜也与蛋白C缺乏可能有关。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 由于血浆内含有蛋白C,因此输注血浆对本病有效。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |