| 疾病名称（英文) |
thrombocytopenic purpura
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| 拚音 |
XUEXIAOBANJIANSHAOXINGZIDIAN
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| 别名 |
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| 西医疾病分类代码 |
血液和造血系统疾病
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| 中医疾病分类代码 |
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| 西医病名定义 |
血小板减少性紫癜指由于循环血液内血小板数量减少引起的出血。正常人血液内血小板计数正常范围为（150—300)×l09／L（15万—30万／mm3)，一般以100×109／L为低限，低于此数值时即为血小板减少。本病出血的轻重一般与血小板减少的程度有直接关系。如血小板低于50×109／L时，常可有明显的皮肤粘膜出血；低于20×109／L以下时，可有严重的自发性出血。
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| 中医释名 |
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| 西医病因 |
本病按病因分遗传性及获得性两类，前者甚少见，而后者则是一类较常见的出血性疾病，可由于各种不同的病因引起。本病按发病机制，有四类原因：①血小板的生成减少或成熟障碍：其主要特点是骨髓中的巨核细胞数量减少或缺乏，如有巨核细胞成熟障碍时，巨核细胞不能正常地产生血小板，可有巨核细胞的形态异常。血小板的寿命常正常。②血小板的破坏或消耗增多：在这一类中，骨髓中的巨核细胞并无减少，且常有代偿性增多。巨核细胞的形态也可正常，幼稚的巨核细胞增多。血小板的减少主要是由于血小板的破坏和消耗增加。血小板的寿命缩短。由于新生的血小板增多，血片中常表现为大形的血小板，与巨核细胞的增多呈一致性。③血小板分布异常：体内血小板的数量可并不减少。由于循环血液内血小板的分布异常或在脾脏内截留过多，致血液中的血小板数量减少。④血小板生成的调节紊乱：甚少见，如血小板生成素缺乏症或周期性血小板减少症。以上各类发病机制可以单独或合并存在。血小板减少可合并有血小板功能障碍。尤其是遗传性的一类常可伴有其他特征的临床表现。这类疾病有人称之为血小板病性血小板减少症。
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| 中医病因 |
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| 季节 |
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| 地区 |
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| 人群 |
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| 强度与传播 |
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| 发病率 |
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| 发病机理 |
分类：1、血小板生成缺陷（1)巨核细胞生成减少：①遗传性：为范科尼（Fanconi)贫血、 TAR综合征。②获得性再生低下：放射因素、化学因素、感染、药物等所致。③骨髓占位病变：如骨髓瘤、白血病、癌肿转移等。（2)巨核细胞生成无效：①遗传性：如May-Hegglin畸形、Wiskott-Aldrich综合征等。②获得性：如维生素B12缺乏或叶酸缺乏，阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。③其他：如Di Guglielmo综合征、白血病前期等。2、分布异常或稀释①脾贮留：各种原因（如充血、浸润、感染、肿瘤等)引起的脾功能亢进。②稀释：如输注库存血。3、血小板破坏增加（1)免疫性：①自身免疫（特发性血小板减少性紫癜)：有急性、慢性和继发性（如系统性红斑性狼疮等)。②输血后紫癜：少见，由于输血后同种免疫抗体引起。③新生儿紫癜。④药物性紫癜：药物可有免疫性巨核细胞生成抑制或破坏血小板的作用，如奎尼丁、奎宁、磺胺类等药物。（2)非免疫性：①血管因素：如各种原因并发的血管炎、血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒症综合征、弥散性血管内凝血（如蛇咬伤、外科手术、产科意外、感染、肿瘤)和巨大海绵窦状血管瘤即Kassabach-Merritt综合征。②人工心肺、体外循环。③感染：如细菌、病毒、真菌、原虫、立克次体等感染。④药物：直接破坏血小板，如噻嗪类等。
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| 中医病机 |
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| 病理 |
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| 病理生理 |
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| 中医诊断标准 |
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| 中医诊断 |
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| 西医诊断标准 |
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| 西医诊断依据 |
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| 发病 |
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| 病史 |
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| 症状 |
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| 体征 |
本病主要表现为皮肤淤点或淤斑，可遍布躯干，尤以下肢最多见。粘膜出血常见为鼻出血、牙龈出血或口腔粘膜血泡。女性患者以月经增多最为常见，有时可为本病主要的或唯一的症状。如有消化道出血时有便血或呕血。泌尿道出血表现为血尿。手术时伤口可有大量渗血不止。颅内出血虽不常见，但是本病主要的致死原因。
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| 体检 |
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| 电诊断 |
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| 影像诊断 |
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| 实验室诊断 |
骨髓检查是血小板减少性紫癜诊断中的重要指标。巨核细胞数量的多少能分清血小板的减少是由于巨核细胞产生的血小板数量减少，还是由于血小板在外周血的破坏或消耗增加。由于后一类发生的血小板减少，骨髓中的巨核细胞数量并不减少，甚至反而增加。其他引起血小板减少的原发病也可通过骨髓涂片的检查而被确定。骨髓活检对反映巨核细胞的数量及质量比穿刺涂片更可靠，可以与涂片检查的结果结合进行分析。无效造血的一类，骨髓中的巨核细胞常并无减少。
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| 血液 |
外周血小板计数明显减少是本病诊断的主要依据，常在（20—50)×109／L（2万—5万／mm3)以下。血小板减少与出血程度不成比例时，要检查有否伴有血小板功能障碍。
血涂片中的血小板数量可有助于检查计数有否误差。如血片中发现血小板数不减少时，应复查计数有否误差。血小板的形态有助于判断血小板减少的病因及类型。骨髓巨核细胞增多的血小板减少，血片中有大形的血小板，而骨髓巨核细胞减少的常无大形血小板。有些遗传性血小板功能障碍中可有血小板形态异常，如Ber- nard-Soulier综合征中可有巨大血小板。血涂片中的其他血细胞变化有助于一些血液病的确诊，如白血病及再生障碍性贫血等。本病的出血时间延长，血块退缩不良,束臂试验阳性而凝血时间及凝血因子的检查则正常。出血时间延长与血小板减少有一定相关性，如不成比例，则应检查有无伴发的血小板功能障碍或血管因素的止血障碍。血块退缩不良可见于较明显的血小板减少症。
血小板体积的测定可采用自动化体积测定装置，直接测出不同体积的血小板数量，描记出分布的直方图。
血小板的寿命可采用核素51Cr及111In标记的方法进行测定，也可用测定血小板中丙二醛的含量进行分析。血小板表面免疫球蛋白PAIg主要是PAIgG，也可以是PAIgM或两者的合并存在，用于检查免疫性血小板减少症。这类血小板减少症中，血小板表面的PAIg增高，引起血小板的破坏。β-TG（β血小板球蛋白)及PF4（血小板因子4)等是血小板中可以释放的特异性蛋白，如血浆中的浓度高于正常，表示血小板在血管内活化、消耗和破坏增多。
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| 尿 |
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| 粪便 |
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| 脑脊液 |
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| 其他诊断 |
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| 免疫学 |
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| 组织学检验 |
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| 西医鉴别诊断 |
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| 中医类证鉴别 |
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| 疗效评定标准 |
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| 预后 |
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| 并发症 |
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| 西医治疗 |
血小板减少性紫癜应按病因行针对性的治疗。有病因的应去除病因或预防病因。从发病机制看，对巨核细胞生长抑制的，可以采用促进造血、刺激血小板生成的方法。对血小板破坏的，应减少血小板的破坏，除去破坏血小板的因素。对有免疫因素存在的，血小板表面存在PAIgG，可采用免疫抑制疗法。对急性发作或有严重出血、血小板极度减少的病例，应卧床休息，输注新鲜血或血小板悬液。对需要手术治疗的病例，也要先补充血小板。对血小板减少的病例，应避免损伤，尽可能避免手术，忌用阿司匹林类抑制血小板功能的药物。
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| 中医治疗 |
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| 中药 |
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| 针灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西医结合治疗 |
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| 护理 |
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| 康复 |
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| 预防 |
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| 历史考证 |
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