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结缔组织病性贫血
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) anemia of connective tissue disease
拚音 JIEDIZUZHIBINGXINGPINXUE
别名
西医疾病分类代码 血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 结缔组织病常并发血液学异常,其中以贫血发生率为高,病因不一。由结缔组织病所致的贫血,称为结缔组织病性贫血
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理 1、慢性系统性(或炎症性)贫血 贫血的发生有多方面综合因素,主要系红细胞寿命缩短而机体缺乏相应红细胞代偿性增生。后者与红细胞生成素不足及铁代谢异常有关。结缔组织疾病患者的单核巨噬细胞系统增生,活力增加,因而红细胞被脾等的清除率也增加。此外红细胞膜也可因疾病本身发热而致破损。因此红细胞寿命缩短主要是细胞外因素所致。铁代谢异常可能与白介素-1(IL-1)有关。IL-1由巨噬细胞分泌的一种激素样多肽,存在于各种炎性渗出液中,例如类风湿关节炎时关节腔内IL-1即升高。IL-1有促进粒细胞增生和脱粒反应,中性颗粒中乳铁蛋白也随之释放。乳铁蛋白与铁结合能力大于运铁蛋白,并很快被巨噬细胞清除而储存于单核巨噬细胞系统内,导致血清铁减少而储铁则增加。近年推测红细胞生成素的产生也可能为IL-1所抑制。因此在结缔组织疾病时,缺乏反应性增生。
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 1、慢性系统性(或炎症性)贫血
是最常见的一种贫血,程度与病情有关。贫血多数为轻度,为正常细胞、正常色素性,也可为低色素性贫血,但小细胞性者很少。网织红细胞减低。除非同时伴有缺铁,体内储藏铁正常或增多,但血清铁及总铁结合力均降低。骨髓象多在正常范围。
2、自身免疫性溶血性贫血
多种结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及硬皮病等都可并发自身免疫性溶血性贫血。有时自身免疫性溶血性贫血可作为结缔组织疾病的首发表现,数月至数年后才出现结缔组织疾病的典型症状。多数病人起病隐匿,少数可急性发病伴有发热。自身免疫性溶血性贫血多由温抗体所致,多系IgG或IgG十C3型,极少数仅有C3,均可经抗人球蛋白试验检测证实。
3、再生障碍性贫血
结缔组织病并发再生障碍性贫血(再障)者不多见,多数因应用抗风湿药如保泰松羟布宗(羟保泰松)、吡罗昔(炎痛喜康)等药物所引起。系统性红斑狼疮可产生针对造血干细胞的自身抗体而发生再障,血象类似一般再障,但骨髓中淋巴细胞百分率极低。
4、其他贫血
结缔组织病累及肾脏后,可因肾功能衰竭而发生严重贫血。也可因累及肾脏发生血尿,服用水杨酸类药物导致消化道出血等慢性失血而致缺铁性贫血。类风湿关节炎可并发叶酸缺乏而致巨幼细胞贫血,原因未明。结缔组织病长期服用叶酸拮抗物及保泰松等药物也可造成叶酸缺乏。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 对上述各种贫血,唯一有效疗法是针对原发病。对自身免疫性溶血性贫血的首选药物是肾上腺皮质激素,也可加用其他免疫抑制剂。红细胞表面主要结合IgG者可考虑切脾。对并发再障者,雄激索治疗反应不佳,大量肾上腺皮质激素,其他免疫抑制剂或血浆交换可能有效。叶酸口服对巨幼细胞贫血治疗有效。肾性贫血用红细胞生成素治疗者效果满意。参见“慢性肾功能衰竭的贫血”条。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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