| 疾病名称（英文) | anemia of connective tissue disease |
| 拚音 | JIEDIZUZHIBINGXINGPINXUE |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 血液和造血系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 结缔组织病常并发血液学异常，其中以贫血发生率为高，病因不一。由结缔组织病所致的贫血，称为结缔组织病性贫血。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 1、慢性系统性（或炎症性)贫血 贫血的发生有多方面综合因素，主要系红细胞寿命缩短而机体缺乏相应红细胞代偿性增生。后者与红细胞生成素不足及铁代谢异常有关。结缔组织疾病患者的单核巨噬细胞系统增生，活力增加，因而红细胞被脾等的清除率也增加。此外红细胞膜也可因疾病本身发热而致破损。因此红细胞寿命缩短主要是细胞外因素所致。铁代谢异常可能与白介素-1（IL-1)有关。IL-1由巨噬细胞分泌的一种激素样多肽，存在于各种炎性渗出液中，例如类风湿关节炎时关节腔内IL-1即升高。IL-1有促进粒细胞增生和脱粒反应，中性颗粒中乳铁蛋白也随之释放。乳铁蛋白与铁结合能力大于运铁蛋白，并很快被巨噬细胞清除而储存于单核巨噬细胞系统内，导致血清铁减少而储铁则增加。近年推测红细胞生成素的产生也可能为IL-1所抑制。因此在结缔组织疾病时，缺乏反应性增生。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1、慢性系统性（或炎症性)贫血 是最常见的一种贫血，程度与病情有关。贫血多数为轻度，为正常细胞、正常色素性，也可为低色素性贫血，但小细胞性者很少。网织红细胞减低。除非同时伴有缺铁，体内储藏铁正常或增多，但血清铁及总铁结合力均降低。骨髓象多在正常范围。 2、自身免疫性溶血性贫血 多种结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及硬皮病等都可并发自身免疫性溶血性贫血。有时自身免疫性溶血性贫血可作为结缔组织疾病的首发表现，数月至数年后才出现结缔组织疾病的典型症状。多数病人起病隐匿，少数可急性发病伴有发热。自身免疫性溶血性贫血多由温抗体所致，多系IgG或IgG十C3型，极少数仅有C3，均可经抗人球蛋白试验检测证实。 3、再生障碍性贫血 结缔组织病并发再生障碍性贫血（再障)者不多见，多数因应用抗风湿药如保泰松、羟布宗（羟保泰松)、吡罗昔（炎痛喜康)等药物所引起。系统性红斑狼疮可产生针对造血干细胞的自身抗体而发生再障，血象类似一般再障，但骨髓中淋巴细胞百分率极低。 4、其他贫血 结缔组织病累及肾脏后，可因肾功能衰竭而发生严重贫血。也可因累及肾脏发生血尿，服用水杨酸类药物导致消化道出血等慢性失血而致缺铁性贫血。类风湿关节炎可并发叶酸缺乏而致巨幼细胞贫血，原因未明。结缔组织病长期服用叶酸拮抗物及保泰松等药物也可造成叶酸缺乏。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 对上述各种贫血，唯一有效疗法是针对原发病。对自身免疫性溶血性贫血的首选药物是肾上腺皮质激素，也可加用其他免疫抑制剂。红细胞表面主要结合IgG者可考虑切脾。对并发再障者，雄激索治疗反应不佳，大量肾上腺皮质激素，其他免疫抑制剂或血浆交换可能有效。叶酸口服对巨幼细胞贫血治疗有效。肾性贫血用红细胞生成素治疗者效果满意。参见“慢性肾功能衰竭的贫血”条。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
