| 疾病名称（英文) | hemolytic disease of newborn |
| 拚音 | XINSHENGERRONGXUEZHENG |
| 别名 | 母婴血型不合溶血病， |
| 西医疾病分类代码 | 新生儿疾病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 新生儿溶血症是母亲和胎儿血型不合所致的免疫性溶血症。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 当胎儿具有母体所缺乏的血型抗原的红细胞进入母体后（妊娠时进入量少，出生过程中量较多)，孕妇经过8—9周或6个月时间，产生同种免疫；以后再怀具有相同血型抗原的胎儿时，少量胎儿红细胞进入母体即能迅速使孕妇产生大量抗体。这种抗体通过胎盘进入胎儿血循环后，即破坏其红细胞，使胎儿或新生儿发生溶血病。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | ABO血型不合引起者在中国相对较多，孕母多为O型，胎儿为A型或B型。 |
| 人群 | Rh血型不合引起的溶血病在中国以少数民族较多见。大多为Rh（D)，少数为Rh（E)不合所致。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | ABO溶血病发生率最高，约占血型不合溶血病的85%,上海地区50％由A型引起，北方地区以B型较多，Rh溶血病的发生率约占15％，比欧美国家低,因中国汉族Rh阳性的人数占99％以上Rh阴性的人数极少，但由于Rh(D)抗原性强，发病率占Rh溶血病的50％左右。 。 |
| 发病机理 | Rh血型系统共有6种抗原，即C、c、D、d、E、e，其中以D抗原性最强，是引起Rh溶血病最主要的抗原，但在中国E抗原引起的溶血病也有发生。Rh阳性或阴性细胞仅指Rh（D)抗原是否存在而言，RhE溶血病时，孕母血型虽为Rh E阴性，但因存在D抗原，故其红细胞仍为Rh阳性。Rh溶血病时胎儿血型阳性的红细胞主要在分娩过程中进入母体血循，在官内进入的机会很少，一般进入的血量都不多，具有抗原的红细胞第一次进入母体后逐渐集聚在脾脏中，需要相当长时间才能使脾脏免疫活性细胞产生抗体，开始产生的抗体是IgM，不能通过胎盘，以后产生的IgG才能通过胎盘。第一次产生抗体的数量少，速度慢，至少需8—9周或6个月，此时称该妇女已致敏。一旦致敏就不能回复到未致敏状态。在致敏过程中同时出现免疫记忆细胞，永久存在。至该妇女第二次怀孕Rh阳性胎儿时，抗原再次进入母体，则引起强烈反应，lgG抗体产生速度快，数量多，因此Rh溶血病多发生在第二胎及以后的婴儿。或在第一胎前孕妇曾接受过Rh阳性输血，已使其致敏，则第一胎也可发生溶血症。至于AbO溶血病因自然界有天然抗原存在，不少妇女在第一胎怀孕前已致敏，因此约有50％患婴为第一胎。。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 有以下几方面： 1、产前诊断：检查孕妇及其丈夫的血型，可疑时在妊娠第16周为孕母查血清抗体作为基础水平，第二次在24—30周时测定，以后每月测1次，如抗体效价有上升趋势提示胎儿可能受累，如达1:32一1:64表示胎儿受累可能更大，宜作羊水检查，一般在孕周28—31周时进行，也可提早到25周，用分光光度计测定羊水在波长300—800nm的光密度(△OD)，在450nm处(△OD 450)可出现胆红素膨出部。同时测卵磷脂和鞘磷脂比例，以估计胎儿肺成熟度。正常胎儿在胎龄35土2周时肺多已成熟，已成熟者可提早分娩。 2、产时诊断：胎盘对诊断有参考意义，胎盘与新生儿体重之比增加。同时检查脐血的血型，特异性抗体，血常规和胆红素均有助于诊断。 3、产后诊断：新生儿出生后36h内尤其第一日内出现黄疸应首先考虑新生儿溶血病。血型鉴定及血型抗体的检查是诊断及鉴别血型不合溶血的依据。用抗人球蛋白间接试验及抗体滴定可检定存在于血液中的抗体；用抗人球蛋白直接试验及抗体释放试验检定附着于患者红细胞上的抗体，最有诊断价值。怀疑有新生儿溶血病者，出生时应作脐血检验。前一胎有新生儿溶血病史者，再妊娠时应进行产前诊断。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 症状的轻重取决于抗体的量、抗体的活性和抗体与红细胞的结合程度。 (1)胎儿水肿：由于严重溶血引起严重贫血而致心力衰竭，以Rh溶血病多见。孕母怀孕期间体重迅速增加。胎盘水肿，其重量与新生儿体重之比可达1:4或1∶3(正常为1:7)，患婴多为早产儿，胎龄28—34周时即娩出，严重胎儿水肿者多为死产。 (2)黄疸：黄疸是本症的主要症状，程度不一，刚出生时黄疸不明显，因胎儿溶血所产生的胆红素可以通过胎盘由孕母肝脏处理。Rh溶血病黄疸在出生后第1d即可出现，迅速加深，而ABO溶血病不少在生后第2d或第3d才出现，程度较轻。 (3)贫血：轻重不一，宫内贫血严重者发生胎儿水 肿，出生后如溶血严重也发生贫血和心力衰竭，表现为苍白、呼吸增快、心率加速，但水肿不如胎儿水肿明显。部分患儿早期贫血不明显，但由于长时间慢性溶血，至2—6周时贫血加重，称晚期贫血。 (4)肝脾肿大：新生儿贫血时髓外造血再度活跃，引起不同程度肝脾肿大，肝脏肿大可超过2cm以上，而脾脏肿大常在2cm以下。 (5)胆红素脑病：又称核黄疸。足月新生儿如无其他并发症，总胆红素在307．8—342μ mol/L(18—20mg／dl)以下时很少发生核黄疸，当胆红素＞342?? mol/L(＞20mg／dl)时发生的可能性增加。早产儿因血脑屏障通透性高，当总胆红素在205．2—256．5μ mol/L(12—15mg／dl)时也可能发生核黄疸。症状常出现在生后2—5d，轻者表现嗜唾、精神委靡、吸吮无力、肌张力减退。重者两眼凝视、四肢张力增强和痉挛，多留有后遗症，表现为锥体外系神经异常。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 新生儿检测： 1、红细胞计数，血红蛋白及网织细胞计数，网织细胞可增至5％一6％，有核红细胞可达15％。 2、血清未结合胆红素明显升高，若不治疗，重者可高达513μmol／L（30mg/dl)以上。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | 1、母亲和婴儿血型测定，如母为O型，婴儿为A型或B型，则ABO溶血病可能性大。如母为Rh阴性，婴儿为Rh阳性，则为Rh(D)溶血病。但如为Rh其他型，则母亲仍为Rh阳性，需查母亲和婴儿的各种Rh血型别。 2、血清和血球抗体检查：是诊断母婴血型不合最可靠的方法：①Rh溶血病时抗人球蛋白直接试验阳性表明婴儿红细胞巳被血型抗体致敏，抗人球蛋白间接试验阳性表明血清中存在抗体，然后用婴儿血清与标准红细胞(CCDee、ccDEE、ccDee、CcdEe、ccdEe ccdee)作凝集试验,根据结果推论Rh型别。②ABO溶血病：释放试验和改良抗人球蛋白试验阳性。 |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 应与新生儿失血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6-PD)缺乏症所致的溶血、非溶血性高度未结合胆红素血症、高结合胆红素血症等鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 本病轻者多有自限性，预后较好，但贫血可延续数周。ABO溶血病多较轻，Rh溶血病多较严重。 |
| 并发症 | 可并发肺出血、弥散性血管内凝血、以及呼吸和心力衰竭等症，偶可发生胆汁粘稠综合征。 |
| 西医治疗 | (1)产前治疗：①提早分娩：目的在于防止宫内严重溶血所引起的死胎。如经检查胎儿已发生较重溶血病，可为孕母作血浆置换术,如羊水检查证实胎儿肺功能已成熟，则可提早分娩。②宫内输血：为防止胎儿严重贫血可输Rh阴性血至胎儿腹腔内，血液(包括红细胞)可经过腹膜间皮细胞之间的小孔进入淋巴管，然后进入胎儿血循环。 (2)产时处理：孕妇临产前医护人员做好一切准备工作，如输血员和输血用具，以使出生后立即换血。分娩以自然分娩为妥，尽可能防止窒息。 (3)产后治疗：①光照治疗：未结合胆红素在光的作用下形成构形异构体使zｚ型胆红素转变成EE型或转变成光红素，后两者均为比较稳定的结构异构体。转变后的异构体均能经胆汁和尿液排出体外。光疗虽能减轻黄疸，但不能减少抗体，也不阻止溶血，因此不能替代换血。光疗取波长420一470nm的光源，以蓝光和绿光最佳，其中以蓝光最常用，总光度160—320W。患儿除两眼用黑纸保护、外阴用尿布蔽盖外，裸体光照，可持续1—3d，也可采用间歇照光法。白光(日光灯)含有蓝光成分，也有一定疗效。②输血浆或白蛋白：白蛋白可与未结合胆红素结合，减少游离胆红素，起到预防核黄疸的部分作用。在换血前1—4h静脉输入1g／kg白蛋白，或输入血浆25ml／次。③换血：可换出血液中的抗体和致敏的红细胞，同时换出胆红素，起到预防核黄疸作用。换血量约为婴儿血容量的2倍(新生儿血容量约85ml／kg)，对换出致敏红细胞85％。如换血和光疗同时治疗，可减少换血次数。④药物治疗：苯巴比妥和尼可刹米可诱导肝细胞葡萄糖醛酰转换酶的活性，前者剂量5—8mg／(kg·d)，后者剂量l00m8／(kg·d)，分3次口服，两者合用可提高疗效，但疗效不如光照治疗。有人用锡-原卟啉或锡-中卟啉治疗高胆红素血症，剂量均为10μmol，均用1次， |
| 中医治疗 | 常用的方剂为茵陈15g、制大黄3g、黄芩9g、甘草1．5g或制大黄3g、黄芩4．5g，每日1剂，连服3—5d，有减轻黄疸作用。 |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 一、对有可能发生新生儿溶血症的孕妇（如上一胎患过新生儿溶血症)，当血液中抗体效价超过正常，在预产期前一周应开始给苯巴比妥每日50—90mg，分2—3次口服，可减轻新生儿溶血症的黄疸。对娩出的新生儿应加强临床监护，发现异常，及时处理。 二、Rh溶血病的预防必须在孕妇未致敏前进行才会有效。①对未致敏的ＲRh阴性孕妇在分娩Rh阳性婴儿后72h内肌注1次300／μg(145—435μg)抗Rh(D)IgG，可使孕妇不致敏。②对流产的孕妇，特别是妊娠期超过12周以上者，以同样剂量的抗Rh(D)1gG预防。③有的国家已施行产前预防，孕期28周时肌注抗Rh(D)IgM 300μg，分娩Rh阳性婴儿后在72h内再肌注300μg抗Rh(D)lgG。④羊膜穿刺后不论在妊娠中期或晚期皆肌注100μg抗Rh(D)IgG,如胎盘被刺伤则根据受伤程度相应增大剂量。 |
| 历史考证 |
