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急进性肾小球肾炎
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) acute progressive glomerulonephritis
拚音 JIJINXINGSHENXIAOQIUSHENYAN
别名
西医疾病分类代码 泌尿系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 急进性肾小球肾炎是一组起病急骤,发展迅速,由蛋白尿、血尿等迅速发展为少尿或无尿、肾功能进行性减退,多于发病后几周、几个月内(多在半年内)出现肾功能衰竭为临床特征的肾小球疾病。又称亚急性肾炎、恶性肾炎、急剧性肾炎、急性少尿(或无尿)性肾炎、毛细血管外性(增殖型)肾炎或弥漫性新月体肾炎。
中医释名
西医病因 本病由多病因引起,凡病因不明者称原发性(特发性)急进性肾小球肾炎。除弥漫性新月体肾炎外,可为伴弥漫性新月体形成的原发性肾小球肾炎、膜增殖性肾炎(尤其是Ⅱ型)、膜性肾炎、IgA肾病、局灶节段肾小球硬化,以及感染后肾小球肾炎,如急性链球菌感染、感染性心内膜炎败血症和乙型肝炎后肾炎等;本病亦可继发于系统性疾病或为系统性疾病的一部分,诸如肺出血-肾炎综合征、系统性红斑狼疮过敏性紫癜、播散性血管炎如韦格勒肉芽肿和过敏性血管炎冷球蛋白血症、复发性多软骨炎、肺癌和淋巴瘤等。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 急进性肾炎诊断标准:
1985年第二届全国肾脏病学术会议(于南京)讨论修正
1.起病急骤,病情重,发展迅速。
2.蛋白尿、血尿、管型尿、水肿等表现均较明显,可有高血压、迅速发展的贫血及低蛋白血症。
3.肾功能进行性减退,出现少尿或无尿。如无有效治疗,多在半年内死于尿毒症。

[附]急进性肾炎分型(摘自中华肾脏病杂志1985;(1):17)
Ⅰ型:①年龄:青、中;②性别:男性较多;③诱因:感冒、上感、羟化物污染;④蛋白尿程度:轻;⑤肾衰:发展快而严重;⑥血液免疫学检查:抗肾抗体阳性;⑦肾脏免疫荧光检查:IgG呈线条状沉着;⑧预后:最坏。
Ⅱ型:①年龄:中、老;②性别:无差别;③诱因:细菌感染;④蛋白尿程度:重(肾病综合征);⑤肾衰:较少;⑥血液免疫学检查:循环免疫复合物阳性;⑦肾脏免疫荧光检查:IgG、G3呈颗粒状沉积;⑧预后:较好。
Ⅲ型:①年龄:中、老;②性别:男性较多;③诱因:不明;④蛋白尿程度:轻;⑤肾衰:较少;⑦肾脏免疫荧光检查:无免疫球蛋白沉积;⑧预后:较好。
西医诊断依据 根据上述典型的临床表现,诊断不困难。需与肾前性或肾后性急性肾功能衰竭、急性间质性肾炎急性肾小管坏死、双侧肾皮质坏死和坏死性肾乳头炎等疾病相鉴别。确诊后尚应努力查明基本病因。肾穿刺活检不但有助于确诊,而且对病因诊断也颇有帮助。
发病 本病约20%—50%为抗肾抗体型肾炎,30%—50%为免疫复合物型肾炎。另有少数患者肾小球无免疫沉积物,其发病可能与非免疫因素或细胞免疫因素有关。单核巨噬细胞在本病新月体形成中起重要作用。本病病理表现为弥漫性新月体肾炎,一般认为形成新月体的肾小球应超过肾小球总数之50%。
病史
症状
体征 本病多见于成年人,起病急骤,主要表现为少尿或无尿、血尿(常为肉眼血尿且反覆发作)、大量蛋白尿、红细胞管型尿、伴或不伴有水肿和高血压,病情迅速发展,多于数周、数月内发展为尿毒症。极少数病例可痊愈或遗留不同程度的肾功能损害。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准 好转:症状改善,血压下降,尿量增加,蛋白尿、血尿减轻,肾功能部分恢复。
预后 本病预后甚差,80%—90%患者于1年内死亡。下列情况预后尤差:①抗肾抗体型肾炎。②新月体形成广泛者。③严重小管间质病变或肾小球萎缩。④由急性链球菌感染所致的成年患者。病理上主要为内皮细胞增生者,预后较好。
并发症
西医治疗 目前尚缺乏肯定有效的治疗方法。药物治疗应尽早进行,并加强对症及支持治疗。常用的有:①肾上腺皮质激素:多主张早期大剂量冲击治疗,如甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉滴注,10—30mg/kg体重(最大剂量1g),每日或隔日1次,连续3—5d;氢可的松100—200mg静脉注射,隔1—2h重复1次,每日总量500—1000mg,连续3d,以后改为口服泼尼松(强的松)40mg维持数周后减量。可加用环磷酰胺每日100—200mg静脉注射1—2d。约70%—80%病例治疗后肾功能有好转或暂时好转。有人提出四联疗法,即泼尼松(每日40mg/m2体表面积,1—3月),环磷酰胺(每日2—3mg/kg体重),肝素(每次100U/kg体重,每日3次,共1月;维持试管法凝血时间为正常2倍),双嘧达莫(潘生丁,每日10mg/kg体重),疗效不肯定。②抗凝疗法:常用有肝素、尿激酶、华法令和双嘧达莫等。肝素治疗要早,持续时间长,剂量适中,并严密观察出血倾向。每日75—100mg静脉滴注较为安全,维持凝血时间在30 min左右。尿激酶用法为每次1万—4万U。每日2次,静脉滴注,维持优球蛋白溶解时间在90—120min。如无出血倾向,可延长肝素使用时间。③血浆置换疗法:宜早期应用并配合肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂治疗,对部分病例有效。④透析疗法:出现肾功能衰竭时应及时应用,以延长患者生存时间。
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