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Wegener肉芽肿
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) Wegener's granulomatosis
拚音 WEGENER ROUYAZHONG
别名
西医疾病分类代码 泌尿系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)是系统性坏死性血管炎的一种临床类型,常由①呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎。②局灶性坏死性肉芽肿性肾炎。③累及多种器官的系统性小血管性血管炎所组成。首由Wegner(1936)报告,曾经被认为是结节性多动脉炎的变异型,目前看来,有证据认为本病和某种感染因子有关,且系自身抗体引起的免疫性疾病。主要累及呼吸道、肾脏及皮肤。本病较少见,可发生在任何年龄,以中年男性多见。
中医释名
西医病因 WG病因迄今尚未完全明确,现认为与免疫反应异常有关。随着研究进展,发现经严格确诊的WG患者均有细胞浆型抗嗜中性粒细胞浆抗体(C-ANCA),且随病情活动消长,少数为核团型ANCA (P-ANCA),两者均与系统性血管炎密切相关,加上WG病人中存在其它免疫异常(抗SSA、抗SSB抗体、循环免疫复合物, HBsAG(+)),因而认为WG是免疫异常介导的血管炎;另外用三甲氧苄氨嘧啶与磺胺甲基异恶唑治疗WG病人获长期缓解,提示血管炎的另一原因即感染因素的存在。
中医病因
季节
地区
人群 本病男女均可发生,男较女多,中年多见。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 肾脏受损在本病约占50%。病理变化为坏死性肉芽肿样小血管炎和局灶节段性、增殖性肾小球肾炎表现。免疫荧光检查可见IgG与纤维蛋白原沉积。电子显微镜下可见免疫复合物祥沉积物,用C1q法检测发现大多数患者存在循环免疫复合物,提示免疫复合物沉淀导致细胞浸润。肾小球及血管损害,属Ⅲ型免疫反应。此外,将肺肉芽肿组织提取物作巨噬细胞游走抑制试验,常呈阳性反应。用单克隆抗体检测肺血管浸润细胞,发现主要为T细胞和巨噬单核细胞,这些提示Ⅳ型免疫反应也参与其间。 组织病理示:①上下呼吸道的坏死性肉芽肿:肉芽肿位于血管壁,邻近病变血管或与血管无关,类似结核性肉芽肿,中心坏死,周围有浆细胞、淋巴细胞和多核巨细胞浸润,也有少数中性粒细胞和组织细胞,可发展成溃疡和入侵引起组织坏死,骨质破坏,造成鼻中隔穿孔,鞍鼻,眼眶压迫,突眼,颅内扩展和肺梗死等。②坏死性肾小球肾炎:初起为灶性或节段性坏死性肾小球炎,以后进展为增殖性肾小球肾炎,早期肾小球血管丛的纤维蛋白样变性和坏死,继以血管丛和包囊上皮增生并形成肉芽肿,晚期肾功能衰竭示硬化性变化。⑦全身性灶性坏死性血管炎:主要侵犯小、细动脉和小静脉。特征为纤维蛋白样坏死,肌层和弹力纤维破坏,多形性炎症细胞浸润,早期以中性粒细胞为主,后期为单个核细胞,管腔中血栓形成,继以管壁坏死,造成出血和形成小动脉瘤
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 总的辨证应是脉络痹阻。急性炎症期辨证为热毒阻络;慢性经过则为瘀痰脉络痹阻,肉芽肿形成期或为气虚脉络痹阻,或为血瘀脉络痹阻,或为阴虚脉络痹阻,如侵及肾脏,可为脾肾阳虚,水湿泛滥之征。
西医诊断标准 韦格内肉芽肿病诊断标准:
1.主证:
(1)鼻炎、副鼻窦炎(鼻塞、脓性鼻涕、出血)
(2)慢性肺炎咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛)
(3)慢性肾炎(蛋白尿、红细胞尿、氮质血症)
2.次征:
(1)眼症状(结膜充血、眼球突出、视力障碍、角膜溃疡)
(2)皮肤症状(红斑、溃疡结节、坏死性丘疹)
3. 组织像 确定的组织所见,如呼吸道、皮肤的肉芽肿炎症,坏死性血管炎和肾小球肾炎等评定:
确诊:至少主征一项加上组织所见确定;
拟诊:主征和次征至少两项。
西医诊断依据 依照本病经典三联征(系统性坏死性血管炎,上、下呼吸道坏死性肉芽肿和肾小球肾炎)的临床表现,诊断不难,但局灶型只具有一或两个系统征象,诊断不易早期获得,目前依赖于血清ANCA检测, 90%为C-ANCA, 10%为P-ANCA)有助确定诊断和治疗反应监护。
发病
病史
症状 临床可表现为发热、乏力、鼻溢、流脓涕、鼻出血或排出坏死组织。鼻中隔可发生溃疡和肉芽肿。可有咳嗽、咯血、胸痛。肺部有孤立或多发性结节浸润或空洞形成。肺部淋巴结肿大罕见。累及皮肤血管时呈现紫癜、结节或溃疡。部分有眼、神经、心血管或消化道病变,如肉芽肿性角膜炎、眼假性瘤、多发性神经炎心肌炎心律失常、消化道溃疡等。
体征 本病男女均可发生,男较女多,中年多见,发病可急性型或隐袭型。有的病例有数年的鼻衄、鼻窦炎、慢性中耳炎和轻度的肺部病变病史。有的病例突然发热、倦怠、消瘦、食欲锐减,可伴有咳嗽或上呼吸道症状,并应用抗生素无效。
(一)上呼吸道征象:
上呼吸道最先受累,又以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦疼痛,脓或出血性鼻分泌物症状。病情加剧时,可出现鼻咽部溃疡,骨和软骨破坏呈进行性,引起鼻中隔穿孔、鼻梁塌陷成鞍鼻。坏死性溃疡开始多在上颔窦粘膜,以后扩展至鼻及副鼻窦、口腔、咽喉、声门,可引起声带水肿溃疡,声门狭窄或声嘶。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞,鼻及鼻咽部炎症,可引起耳咽管阻塞,发生中耳炎,听力障碍。向下呼吸道蔓延时,则出现咳嗽、咯血痰等症状。
(二)肺部表现:
肺部病变引起的症状有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促,偶有大咯血、气胸,并发大量胸腔积液以及肺不张者。肺部病变的X线表现为非特异性浸润阴影或结节,直径大小可从几厘米到细小结节,数目可从1~2个到多发性,无一定好发部位,不易与肺癌肺结核相鉴别。
虽本病肺病变可形成空洞,但无钙化病灶,此外亦有显著肺部阴影而无症状的患者,或肺部有一过性的阴影者。
(三)肾脏表现
本病约80%肾脏受累。疾病早期症状不明显,但肾脏病变在进展。临床表现主要为蛋白尿(55%),血尿(7.1%),少尿(17.9%),大量白细胞尿(50%)及管型尿,血尿可为显微镜血尿或肉眼血尿,肾功能不全进行缓慢,但也可突然发展为肾衰竭。呈急进性肾小球肾炎表现者,临床表现为急性肾功能衰竭伴少尿、血尿,常在十天内死亡,并伴有其他表现如高热,白细胞增多,血沉增快等,不易与结节性多动脉炎相区别,但后者高血压多见,本病罕见,可资鉴别。少数病人可因两侧输尿管壁受累,引起阻塞狭窄发生无尿。本病之孤立型或限制型(limited form)有显著肺部或其他部位病变,但不出现肾脏损害,并对药物治疗反应较好,预后亦较佳。少数病例仅肾活检为局灶性肾炎而无其他肾受累证据。亦可表现为肾病综合征及缓慢进行的慢性肾炎。晚期多因尿毒症死亡。
(四)皮肤表现
半数病人有皮肤表现,多见于下肢,但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节,暴发型紫癜及坏疽,紫癜病损和结节亦可进展为溃疡,其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎,偶见指端雷诺现象。
(五)眼表现
眼受累见于半数患者,但早期罕见。眼表现包括眼和眼眶,1957年Stratsma一组44例中19例有眼症状。化脓性副鼻窦炎扩展或骨质破坏可累及眼眶,其表现有泪囊炎、眼球突出、海绵窦血栓形成、视力障碍。血管炎的眼表现有结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、角膜巩膜溃疡、眼色素层炎、视网膜动脉闭塞及视神经炎,其他少见表现有穿通性巩膜软化、巩膜葡萄膜炎、眼眶假性肿瘤和肉芽肿性角膜炎。本病局限型亦可有眼表现,如1975年Contu叙述本病局限型(无肾受累)者双侧眼色素层炎是早期表现后来虽肺部病损治后消退,但眼病损进展直至视力丧失。
(六)神经系统表现
约有1/4~1/2病人可发生神经系统损害。Drackman指出,本病引起的神经系表现可分三种:①肉芽肿侵犯脑神经,引起眼、耳症状和耳聋、面神经麻痹等。②脑脊髓膜肉芽肿病变,可引起尿崩症。③由于神经营养血管发生坏死性血管炎引起外周神经炎,多数为单侧神经炎或对称性多神经病变。亦可发生脑血管栓塞及脑出血
(七)其他系统表现
心脏病变表现为心包炎、心肌炎、冠状动脉炎及二尖瓣受累、心肌肉芽肿,顽固性心律失常可为本病的致死原因。关节疼痛约见于50%病人,且多在病程早期,消退后不遗留后遗症,部位多在腕、肘关节。但显著关节炎或滑囊炎并不多见,滑囊液检查亦无特殊。发热和继发性感染常有,致病菌以金黄色葡萄状球菌多见。此外,如肠道、膀胱、齿龈,乳房、前列腺、胰腺、肾上腺、耳下腺、甲状腺亦可被累及。
(八)本病的限制型或局限型
本病病变局限于一定的脏器,长期随访并不扩展至其他脏器或组织,其预后较好。

体检
电诊断
影像诊断 胸部X检查有两个特点,即多样性:病灶可为局灶性浸润、结节样、粟粒样、空洞形成,胸膜增厚或渗出,其中多发结节41%,空洞形成31%,孤立肿块21%,胸膜积液20%,病灶多在两下肺。多变性:病灶可迁移,自发消失,迅速增加,多样并存。这些特点在其它病症中少见。另外常合并鼻、鼻窦结构破坏。
实验室诊断 实验室检查,可有轻度贫血,白细胞增多,血沉增快。血清IgA增高,丙种球蛋白增高。肾受累出现蛋白,红、白细胞和管型尿。后期尿素氮明显增高。C1q法检测循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高。20%病例类风湿因子和冷球蛋白阳性。部分病例可测得平滑肌抗体和乙型肝炎病毒表面抗原的抗体。肾活组织检查少数病例有IgG、IgM或IgA沉积,C3沉积常见。
血液 一般检查血常规常显示轻度小细胞性贫血,嗜酸粒细胞轻度增高,部分血小板减久血沉明显增快,球蛋白增高。部分病例可检出血中免疫复合物,抗SSA、抗SSB抗体、平滑肌抗体。约38%病例HBsAg(+)。
尿 常规可有蛋白尿、红、白细胞管型,肾受累严重可有肌酐、尿素氮升高,可发生尿毒症并导致死亡。
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学 抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA):是WG特异性抗体,患者71%~100%阳性,ANCA阴性是不利WG诊断的。检测ANCA水平还可作为WG治疗监测指标。
组织学检验 活检取材不易令人满意,常常只有血管炎或巨细胞肉芽肿征便应考虑,而检查阴性不可轻易否定。上呼吸道、肺、肾均可取材。
西医鉴别诊断 1.应予鉴别的疑似病:
(1)中线恶性网状细胞增多症:由WHO规定中线恶网为进行性、破坏性、非结核性肉芽肿病,病变常局限于鼻腔、副鼻窦。腭及喉部,临床亦有鼻和面部破坏、皮下结节、发热、全身衰竭表现。预后不良,但本病是相同于蕈样肉芽肿的淋巴结外T细胞淋巴瘤(亦可是B细胞,组织细胞性的),组织学与免疫表型常可助鉴别;
(2)肺部感染或肿瘤性肉芽肿:感染性如结核、组织胞浆菌病球孢子菌病、隐球菌、奴卡菌病肺部病征均可疑似WG,且结核性肉芽肿(80%)、组织胞浆菌病(50%)均可合并血管炎,肺癌、原发于肺的淋巴瘤,有时亦有孤立性肿块伴局灶性血管炎或淋巴管浸润,需借助组织学、细菌学与血清学检查以排除。
2.难于鉴别的其他小血管性血管炎疾病:有变应性肉芽肿(Churg-Strauss syndrome)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜冷球蛋白血症血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎,这些疾病典型病例尚可区别,不典型表现时较难鉴别,而且变应性肉芽肿、显微镜多血管炎亦可ANCA阳性(多为P一ANCA),但是,变应性肉芽肿肺部症状较严重,常有多器官累及,病灶与外周血中嗜酸粒细胞增多,血清IgE水平较高;显微镜下多血管炎较多系统受累,其肾炎很少有免疫复合物沉积,神经炎多见;过敏性紫癜多累及皮肤、消化道、肾脏、关节,其血管炎多为IgA复合物沉积,冷球蛋白血症凡有临床症状者,其血管炎均为冷球蛋白参与的免疫复合物沉积,免疫荧光检查出免疫反应因子:IgM、IgG和(或)C;皮肤白细胞破碎性血管炎病变仅限于皮肤,因而均可鉴别。
WG尚需与脑肾炎综合征(Goodpasture syndrome),复发性多软骨炎相鉴别,免疫分析和病理均可区别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 WG病人在免疫调节剂应用之前预后较差,平均存活仅5月,绝大部分病例在2年内死亡,目前,经激素和(或)免疫抑制治疗,大部分病例可长期存活,局灶型者仅需要激素治疗,加用局部放疗,可获长期缓解。有下列情况者预后较差:①伴有脑、心脏、中等血管累及病例;②伴有肾功能进行性减退;③伴有严重呼吸功能减退。取中西医药之长而去中西医药之短,结合免疫发病机理,制订中西医结合的诊治方案,进行探索性治疗可能预后能获得改观。
并发症
西医治疗 1.皮质类固醇激素:常用强地松每日1~2mg/kg,症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持,适用于局灶型WG病例,如合并肾炎,或单纯激素治疗不敏感者,改用或加用免疫抑制剂。
2.免疫抑制剂:①环磷酰胺:每日1~2mg/kg; ②硫唑嘌呤:每日2mg/kg; ③联合用药:强地松十环磷酰胺十硫唑嚓哈联合序贯应用,免疫抑制剂治疗注意点:①定期检查血象,如白细胞< 3×109/L,应停药;②免疫抑制剂需在出现肾衰前应用,一旦出现肾衰,治疗仍需藉助血液透析与肾移植;③免疫抑制剂有效病例需维持治疗一年以上方可逐渐停药。
3.复方新诺明:据个别作者报告可使WG病情长期缓解,可能是有助控制感染因素,但有认为,可在选择的病例中应用而不应普遍推荐。
中医治疗 治则:热毒阻络,宜清热解毒,活血化瘀。气血虚弱,血瘀阻络,宜益气养血,祛邪通络,气滞血瘀,行气活血通络。肝肾阴虚肝阳上亢,宜滋阳潜阳,活血化瘀。方剂举要。
四妙勇安汤加味;
②参芪桂枝五物汤加味;
血府逐瘀汤加减;
④镇肝息风汤加减;
⑤辨病诊治方举:回阳建中方:附子(久煎)当归白芍丹参苍术茯苓川芎陈皮鸡血藤、枸杞川朴独活木香
温阳益气方:附块、肉桂党参菟丝子、萸肉太子参炙草、当归、川芎、红花、淮山药元参、红花、仁、丹参、沙参麦冬磁石紫石英、白芍、香附、干五味子细辛黄芪
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗 根据临床实践,WG病例还是中西医药合治,在应用皮质类固醇激素和(或)免疫抑制剂的同时,见证加用中药治疗较好。
护理
康复
预防
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