疾病名称(英文) | postnecrotic cirrhosis |
拚音 | HUAISIHOUXINGGANYINGHUA |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 消化系统疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 坏死后性肝硬化首先由Marchand所描述。1974年国际肝胆疾病命名、诊断标准和诊断方法标准化会议决定以大结节性肝硬化代替坏死后性肝硬化。因为其他类型的肝硬化也可因肝坏死而形成,故“坏死后性”这一名词不够妥善。但沿用已久,且为临床工作者所熟悉,至今仍被应用。 |
中医释名 | |
西医病因 | 病毒性肝炎是坏死后性肝硬化的最常见病因,其中病情急剧发展者形成坏死后性肝硬化(大结节性),缓慢发展者形成门静脉性肝硬化(小结节性)。病毒性肝炎发展为坏死后性肝硬化者约占15%—45%,其中多数由慢性活动性肝炎演变而来,其次为急性或亚急性重型肝炎,亦有少数无黄疸型肝炎也可演变为坏死后性肝硬化,坏死后性肝硬化HBsAg阳性率为10%—80%,提示乙型肝炎病毒是本病的重要病因。甲型肝炎发生急性或亚急性肝坏死者,经抢救存活后,往往形成坏死后性肝硬化。急性重症肝炎发展为坏死后性肝硬化的时间最短为3个月左右。慢性肝炎病情反覆加重,演变为坏死后性肝硬化约需3—10年。慢性活动性肝炎是本病的常见原因。 乙醇中毒常形成脂肪肝,进一步发展形成门静脉性肝硬化。有些病例继续发展,可发生肝坏死,晚期也可形成坏死后性肝硬化。在美国由乙醇中毒所致的肝硬化中,30%—50%属于坏死后性肝硬化;在中国则相对少见。某些对肝脏有损害作用的肝毒物,如四氯化碳、氟烷、氯仿、砷、磷、锑、异丙烟肼(iproniazid)、对氨水杨酸以及毒蕈等,均可致肝坏死,最后形成坏死后性肝硬化。肝毒物造成肝坏死的机制有两类。一类为直接毒物,如四氯化碳等,直接引起肝坏死;其损肝程度与药物剂量成正相关;另一类为间接毒物,如氟烷等,对特异质的人体先引起过敏反应,以后才造成肝损,对少数人体可致肝坏死,并致坏死后性肝硬化。其损害肝脏的程度与药物剂量无关。 |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 肝脏形态明显萎缩,重量减轻(约30%—40%),轮廓变形,尤以左叶明显,质地结实变硬。表面有大小不等的结节,直径多在3—5cm,粗大者占多数,结节呈红色、褐色或绿色。结节被宽阔的灰白色结缔组织分隔成深浅不一的塌陷沟。显微镜下可见结节大小不等,被不规则的、宽阔的结缔组织束分隔。全部肝脏结构扭曲变形,汇管区和中央静脉移位,常在一个宽阔的结缔组织束中有数个汇管区存在,中央静脉明显减少,提示有肝小叶坏死塌陷。肝细胞变形,其周围有淋巴细胞、浆细胞、多核细胞及嗜酸粒细胞浸润。随着病变的逐渐进展,上述特征性改变也可逐渐不易辨认。伴有活动性肝炎存在时,可见碎片状坏死和嗜酸小体。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | 有肝炎反覆发作或重症肝炎史,尤其是慢性活动性肝炎史是诊断本病的重要参考依据。如肝质地硬,有结节,脾肿大,即可作出初步诊断。如能证实有食管静脉曲张或有腹水征,则可确诊为肝硬化。但确定为坏死后性肝硬化则需靠肝穿刺活检或腹腔镜检查。 |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | ①病程较短,症状较重,进展较快。常有全身不适、疲乏无力,并伴有食欲不振、恶心、呕吐、厌油、腹胀及腹泻等消化系症状。约40%患者有中等发热,除感染外,可能由于肝脏坏死组织的崩解产物吸收,或由于肝功能损害而对某些致热类固醇的灭活作用低下,或从肠道来的致热源和内毒素经侧枝循环直接进入体循环而致。②80%以上有中等甚至重度黄疸,且出现早而持续不退。③60%—80%患者有上腹或右上腹疼痛。腹痛可为持续性,也可为阵发性,甚至似胆绞痛样发作。腹痛的原因除肝病外,也可能与合并消化性溃疡、胆系感染、胆石病、自发性腹膜炎等疾病有关。个别病人也可能与合并门静脉血栓形成和胆道功能障碍有关。④凝血机制障碍明显,常有牙龈出血、紫癜、鼻出血、月经过多等症状,伴有上消化道出血者多不易控制。⑤在门静脉高压症出现前常已有肝功能衰竭出现,腹水一旦出现,病情迅速恶化。 少数坏死后性肝硬化者病程也可缓慢,起病隐袭,与门静脉性肝硬化表现相似。 本病早期患者营养状态常无明显改变,而晚期则消瘦,面色晦暗,呈现所谓慢性肝病容。常有巩膜黄染、蜘蛛痣和肝掌可见。腹壁可见静脉曲张。肝脏肿大,边缘不整,触及质坚硬的结节,但至晚期多不能触及。有活动性肝炎时可有压痛。脾脏轻度至中度肿大。晚期多有腹水征。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | 肝功能损害较严重,血清转氨酶、γ谷氨酰转移酶显著升高;大部分病人血清胆红素>85.5μmol/L(5mg/dl),血清白蛋白<30g/L;血清碱性磷酸酶增高,而血胆碱酯酶活力和胆固醇明显降低;凝血酶原时间明显延长,凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ常显著减少;纤维蛋白原减少;80%病例的血清单胺氧化酶增高。 |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | 本病需与重症病毒性肝炎和其他类型的肝硬化鉴别;个别病例表现剧烈腹痛和(或)胆汁淤积时,需与胆道阻塞性疾病鉴别。 |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | 预后较小结节性者差,详见“肝硬化”条。 |
并发症 | 并发症较多见,如感染(肺炎、胆系感染、肠道感染、自发性腹膜炎、革兰阴性杆菌败血症等)、上消化道出血、原发性肝癌等均比小结节性肝硬化多见。据文献统计约10%—15%的坏死后性肝硬化并发原发性肝癌,而肝癌并发坏死后性肝硬化者则占61%—100%。 |
西医治疗 | 治疗同其他肝硬化(见“肝硬化”条)。病因为乙醇或肝毒物者,应禁酒和避免与有毒物质接触。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |