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旁路性高胆红素血症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) shunted hyperbilirubinemia
拚音 PANGLUXINGGAODANHONGSUXUEZHENG
别名
西医疾病分类代码 消化系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 旁路性高胆红素血症是由于骨髓内红细胞或幼红细胞破坏过多,血红蛋白分解而致的高胆红素血症,本病较少见。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 用15N、14C或3H标记的甘氨酸或δ氨基乙酚酸注入正常人体后,在前5d内即可从粪便中析出标记总量的15%,此后120d又可析出85%。从红细胞的体内过程推测,后一部分的胆红素主要来源于成熟和衰老的红细胞,而最初5d内测得的胆红素并非来自成熟和衰老的红细胞,其来源有三方面:①肝细胞内过氧化氢酶、细胞色素P450与色氨酸吡咯酶或体内肌红蛋白所含的血红素可转化成胆红素。②骨髓造血过程中,未成熟红细胞破坏释出血红蛋白,进一步形成胆红素。③骨髓中新形成的红细胞内有过量的胞质性血红蛋白、骨髓内未成熟和新形成的红细胞破坏,均能释出血红蛋白而形成胆红素,这种胆红素即“旁路性胆红素”;这种红细胞的形成过程,也称为“无效性红细胞生成”。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 旁路性高胆红素血症可分原发性和继发性两类。前者较少见;后者较原发性者多见,多继发于恶性贫血、镰状细胞贫血、地中海贫血、遗传性血卟啉病中毒等。本病患者均有轻度或中度黄疸,其黄疸呈慢性迁延或波动过程,以青少年患者多见。多数患者有脾肿大,而肝肿大者少见。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断 血清非结合胆红素和尿、粪中尿胆原增高、尿内无胆红素:血浆铁运转增加,而周围血红蛋白、网织红细胞数正常,骨髓象示幼红细胞增生;肝功能试验除血清胆红素外,基本正常,胆红素耐量试验、葡萄糖醛酸与对羟乙酰苯胺结合的试验也正常:应用51Cr检测周围血红细胞的存活期亦正常。肝脏活检可见肝小叶边缘区的肝细胞和Kupffer细胞内含有很多含铁血黄素颗粒。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 本病治疗主要针对原发病。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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