疾病名称(英文) |
shunted hyperbilirubinemia
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拚音 |
PANGLUXINGGAODANHONGSUXUEZHENG
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别名 |
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西医疾病分类代码 |
消化系统疾病
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
旁路性高胆红素血症是由于骨髓内红细胞或幼红细胞破坏过多,血红蛋白分解而致的高胆红素血症,本病较少见。
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中医释名 |
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西医病因 |
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
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强度与传播 |
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发病率 |
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发病机理 |
用15N、14C或3H标记的甘氨酸或δ氨基乙酚酸注入正常人体后,在前5d内即可从粪便中析出标记总量的15%,此后120d又可析出85%。从红细胞的体内过程推测,后一部分的胆红素主要来源于成熟和衰老的红细胞,而最初5d内测得的胆红素并非来自成熟和衰老的红细胞,其来源有三方面:①肝细胞内过氧化氢酶、细胞色素P450与色氨酸吡咯酶或体内肌红蛋白所含的血红素可转化成胆红素。②骨髓造血过程中,未成熟红细胞破坏释出血红蛋白,进一步形成胆红素。③骨髓中新形成的红细胞内有过量的胞质性血红蛋白、骨髓内未成熟和新形成的红细胞破坏,均能释出血红蛋白而形成胆红素,这种胆红素即“旁路性胆红素”;这种红细胞的形成过程,也称为“无效性红细胞生成”。
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中医病机 |
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病理 |
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
旁路性高胆红素血症可分原发性和继发性两类。前者较少见;后者较原发性者多见,多继发于恶性贫血、镰状细胞贫血、地中海贫血、遗传性血卟啉病和铅中毒等。本病患者均有轻度或中度黄疸,其黄疸呈慢性迁延或波动过程,以青少年患者多见。多数患者有脾肿大,而肝肿大者少见。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
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实验室诊断 |
血清非结合胆红素和尿、粪中尿胆原增高、尿内无胆红素:血浆铁运转增加,而周围血红蛋白、网织红细胞数正常,骨髓象示幼红细胞增生;肝功能试验除血清胆红素外,基本正常,胆红素耐量试验、葡萄糖醛酸与对羟乙酰苯胺结合的试验也正常:应用51Cr检测周围血红细胞的存活期亦正常。肝脏活检可见肝小叶边缘区的肝细胞和Kupffer细胞内含有很多含铁血黄素颗粒。
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
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并发症 |
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西医治疗 |
本病治疗主要针对原发病。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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