疾病名称(英文) |
βlipoprotein deficiency
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拚音 |
βZHIDANBAIQUEFAZHENG
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别名 |
棘状细胞增多症,
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西医疾病分类代码 |
消化系统疾病,先天性疾病,
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
β脂蛋白缺乏症又称棘状细胞增多症,是一种先天性脂肪转运缺陷,常在5岁后发病,原因未明。可能与β脂蛋白形成缺陷有关,以致不能形成乳糜微粒,使上皮细胞已吸收的脂肪不能转运到乳糜管。
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中医释名 |
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西医病因 |
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
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强度与传播 |
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发病率 |
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
诊断依据:①有特殊的临床表现。②血清β脂蛋白减低或缺乏。③血浆内甘油三酯、胆固醇、卵磷脂等明显低下。④小肠粘膜活检见上皮细胞空泡内充满脂滴。⑤周围血棘状红细胞增多。
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
临床上可见脂肪泻、周围血棘状红细胞增多。脊髓、脑束、后束和周围神经、视网膜有脱髓鞘的变化,并引起相应的神经症状。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
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实验室诊断 |
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
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并发症 |
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西医治疗 |
本病患者应给予低脂肪饮食,或用中链甘油三酯,补充脂溶性维生素。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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