| 疾病名称（英文) | protein-losing gastroenteropathies |
| 拚音 | DANBAIZHIDIUSHIXINGWEICHANGBING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 消化系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 蛋白质丢失性胃肠病是由胃肠道疾病或淋巴管阻塞引起的血浆蛋白从胃肠道大量丢失。临床表现为全身水肿和低白蛋白血症。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 引起本病的基本病因可分为两大类：①胃肠道病变所致粘膜通透性增加，包括炎症性疾病（如慢性非特异性溃疡性结肠炎、Crohn病、溃疡型肠结核、胃粘膜巨肥症、急性细菌性或病毒性胃肠炎)、肿瘤（如食管癌、胃癌、结肠癌、肠淋巴瘤及多发性肠息肉病)、吸收不良综合征、胃肠过敏及钩虫病等。近年有人发现在肠道炎症病变时。肠粘膜内纤维蛋白溶酶的活性明显增高。系因肠粘膜炎症性病变导致血管内皮细胞释出大量纤维蛋白溶酶原的活化剂，使酶原活化为纤维蛋白溶酶，从而增加了肠粘膜的通透性，使白蛋白易于漏出，②肠壁淋巴管阻塞扩张、破裂，以致淋巴液外溢，常见于原因未明的原发性肠淋巴管扩张症及某些继发性肠淋巴管扩张症，如充血性心力衰竭、右房室瓣关闭不全、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、门静脉性肝硬化、肠系膜淋巴结结核、丝虫病、淋巴瘤、腹膜后或胸导管周围的肿瘤或慢性炎症及肠系膜脂膜炎或间皮瘤等。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 在正常情况下，人体每日从胃肠道丢失白蛋白约5—10g．并由肠道吸收食物蛋白质经消化而成的氨基酸，在肝内合成白蛋白，以维持血浆蛋白的动态平衡。因胃肠道疾病而影响胃肠粘膜完整性或肠淋巴流受阻，均可引起胃肠道蛋白丢失过多、肠道吸收和肝内合成蛋白质减少，从而造成体内蛋白的负平衡，导致低白蛋白血症。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | 本病的病理变化随原发病性质的不同而异。原发性肠淋巴管扩张症经肠粘膜活组织检查可见粘膜及粘膜下淋巴管明显扩张，内含有泡沫样噬脂细胞，淋巴细胞显著减少。手术时可发现浆膜下淋巴管扩张。淋巴管造影可见胸导管阻塞，腹主动脉旁淋巴结缺如，腹膜后及下肢淋巴管发育不良，肠系膜淋巴管扩张及淋巴液返流入肠腔等异常现象。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 凡有明显水肿、低白蛋白血症及周围血淋巴细胞减少而肝肾功能无明显损害者应考虑本病。为了证实肠道内蛋白丢失，可采用131I聚乙烯吡咯烷酮（PVP)、131I白蛋白、51Cr白蛋白、59Fe右旋糖酐铁或67Cu铜蓝蛋白等放射性核素法测定粪便中蛋白的丢失量。空肠粘膜活组织检查可见粘膜及粘膜下淋巴管扩张，内含大量泡沫状噬脂细胞。腹腔镜检查可见肠曲浮肿，浆膜和肠系膜的淋巴管扩张，如蛇行婉蜒曲张，可见乳糜腹水。对于某些原因未明者可经足背淋巴管作淋巴管造影术。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 临床上主要表现为全身或周围性水肿及顽固性低白蛋白血症。急性胃肠道炎症的蛋白丢失常可持续数日至数月。食物过敏所致者可伴有皮疹、哮喘及嗜酸粒细胞增多等表现。原发性肠淋巴管扩张症多见于儿童及青少年，男女均可患病。主要症状为浮肿和腹泻或脂肪泻。多数患者生长发育缓慢。少数患者有腹痛、呕吐、手足搐溺症等。部分患者失去劳动力，婴儿期患者可因严重腹泻和吸收不良而致死。由于胃肠道淋巴液大量丢失，周围血淋巴细胞明显减少：可出现腹水或胸水，常为漏出液，有时呈乳糜性；血浆白蛋白、球蛋白明显减低，转铁球蛋白及铜蓝蛋白亦略有减少，纤维蛋白原、血清胆固醇、钙、铁和铁结合力等也可降低。患者的粪内脂肪含量增多，对维生素A、木糖、葡萄糖的吸收也可异常。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗应针对原发病去除病因，原发性肠淋巴管扩张症尚缺乏有效疗法。由于本病常伴有脂肪泻，应采用低脂饮食，每日脂肪低于5g，应用中链脂肪代替长链脂肪，能减低胸导管内淋巴液压力，从而可减少淋巴液向肠腔外溢及减少胃肠道蛋白丢失。有时采用大隐静脉与右髂外静脉邻近处扩张的淋巴管作端-侧吻合术，可减轻症状。如淋巴管扩张只限于一段小肠，可试行手术切除；对于炎症性肠病，可试用抗纤维蛋白溶酶制剂，以降低粘膜通透性，减少胃肠蛋白的丢失。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
