| 疾病名称（英文) | intestinallipodystrophy |
| 拚音 | CHANGDAOZHIDAIXIEZHANGAIZHENG |
| 别名 | Whipple病 |
| 西医疾病分类代码 | 消化系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 肠道脂代谢障碍症是一种少见的吸收不良综合征，临床表现为消瘦、脂肪泻、发热、多发性关节炎及多发性浆膜炎等，患者小肠粘膜上皮细胞、固有层、小淋巴管及肠系膜淋巴结中有大量脂质沉着。小肠粘膜有大量能被过碘酸-Schiff染色法（简称PAS染色法)染成红色（PAS阳性)的巨噬细胞浸润乃为本病的病理特征。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因未明，一般认为系某种细菌感染所致。小肠粘膜固有层及淋巴结内均发现类似细菌的杆状小体，经电镜证实具有细菌的变性结构；经抗菌治疗后，随着症状的消除，此种小体大部消失。但迄今未能培养出肯定的致病菌，更未能通过接种动物而引起本病。通过荧光免疫技术，证明甲型溶血性链球菌的抗原菌与病变中巨噬细胞内PAS阳性颗粒有交叉免疫反应。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病多见于中年男性白种人，妇女罕见。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 本病病变最常见于小肠粘膜，尤其是在十二指肠和近端空肠，其次为肠系膜淋巴结及其他部位淋巴结、肝、脾等处，此外，可有多发性浆膜炎，关节腔、胸膜及心包均可累及。心瓣膜受累出现赘生物时常致关闭不全。显微镜下见小肠粘膜绒毛变粗钝，充满巨噬细胞，立阻塞淋巴管，使淋巴管扩张，管腔内充满脂肪滴，这也是很突出的病理表现。粘膜上皮细胞及固有层内有脂质沉着。发生脂肪泻的原因可能和细菌侵入细胞，引起吸收功能障碍及巨噬细胞阻塞淋巴管有关，吸收不良可发生低钾血症而导致肠麻痹。扩张淋巴管破裂后可使蛋白质丧失。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 小肠粘膜活组织检查是最可靠的确诊依据。目前采用经口插入小肠粘膜活检管或小肠纤维内镜，在十二指肠与空肠交界处采取粘膜标本最好。如发现粘膜充满含有PAS阳性颗粒的巨噬细胞伴淋巴管扩张，特别是电镜下见巨噬细胞内含大量变性细菌时，可确定诊断。肠系膜与外周淋巴结及直肠粘膜活组织检查中如发现上述改变，也提示本病的诊断。由于病变中PAS染色阳性巨噬细胞并非特异性，特别是周围淋巴结及直肠粘膜的这种改变也可见于结肠组织细胞增生症、结节病、铍中毒及Gaucher病等，必须加以鉴别。通过抗生素治疗后，如病变中细菌逐渐消失，则有助于本病的诊断。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病主要症状为体重减轻、腹泻、腹痛及关节痛，体重减轻较明显，常首先出现，伴疲乏、虚弱，以致恶病质。腹泻为突出表现，每天5—10次，可为水样泻或稀薄恶臭的典型脂肪泻，伴腹胀和腹痛。腹痛部位不定，多在上腹部，饭后常加重。关节痛多为多发性、游走性，常累及膝、踝、肩及腕等关节，可有红肿、发热、关节腔积液，一般无畸形。关节炎常先于肠道症状而出现，而在发生典型的腹泻后可以消失。常有低热，血压偏低，淋巴结肿大，皮肤色素沉着，水肿与舌炎。腹块可能和肠系膜淋巴结肿大有关。偶有腹水，多因低白蛋白血症引起。若淋巴阻塞，可见乳糜腹水。此外可有肝脾肿大等。贫血常见，多为正细胞低血红蛋白性，少数有缺铁表现。偶见血清叶酸值降低，血清维生素B12浓度多正常。低血浆白蛋白血症常见，与蛋白质吸收不良、合成障碍及肠内丢失过多有关，低钙、低钾、低镁、低胆固醇及低凝血酶原血症均有报道，右旋木糖吸收不良维生素B12吸收多正常。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 胃肠X线钡餐检查可见小肠段扩张，粘膜皱襞增厚及钡剂成团等征象。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 本病采用抗生素治疗后，基本可以治愈，预后良好。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 抗菌药物治疗普遍有效。发热和关节痛数天消失，腹泻和吸收不良2—4周消退。氯霉素、四环素、金霉素、青霉素、氨苄西林（氨苄青霉素)及水杨酸偶氮磺胺吡啶等均曾被试用。通常采用每日青霉素120万U及链霉素1g肌注，2周后改为四环素每日1g．连续用10—12月。一般症状消失时，各项化验逐渐好转，肠上皮细胞恢复正常。肾上腺皮质类固醇对减轻症状有效，但不能消除病变；如重症患者或抗生素疗效缓慢，可加用泼尼松（强的松)每日40mg，症状大部消失后逐渐停用。对于吸收不良引起的营养缺乏症，宜用相应替补治疗。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 1907年由Whipple首先报道，故又称Whipple病。 |
