| 疾病名称（英文) | esophageal muscular movement disorder |
| 拚音 | SHIGUANJIXINGYUNDONGZHANGAI |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 消化系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 食管肌性运动障碍指食管有关肌组织发生病变，不能进行正常的吞咽动作。引起的基本疾病有萎缩性肌强直、重症肌无力、硬皮病、皮肌炎、眼咽肌病和甲状腺功能障碍等。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 重症肌无力：本病是一种神经肌肉之间兴奋传递发生障碍所致的慢性疾病。患者的乙酰胆碱减少，不能使终板产生足够的电位供肌肉收缩，以致神经肌肉之间传递功能发生障碍而产生肌肉无力。由于约80％患者有不同程度的胸腺肿大或其他异常，故有人认为本病可能是一种自身免疫性疾病。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 重症肌无力：注射新斯的明后症状缓解者可协助诊断。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1、萎缩性肌强直:亦称Steinert病，系一家族性疾病，临床症状为肌肉受刺激或用力后的肌肉强直性收缩和肌肉无力，主要累及手足肌肉，也可影响面、眼和口咽肌。胃肠道中以食管最常受累，半数患者食管平滑肌功能障碍，也有因肌营养不良而发生咽下困难者。 2、重症肌无力：病变主要侵犯横纹肌，表现为眼睑下垂，咽、腭及食管上段的肌无力引起咽下困难，尤其在反覆吞咽后更为明显。 3、硬皮病：可能是一种由感染诱发的自身免疫性疾病。除皮肤病变外，50％—80％患者有食管受累，食管下1／2—2／3平滑肌变性、萎缩及轻度纤维化。有2％—3％发生返流性食管炎、食管溃疡和狭窄。患者有咽下困难（50％—60％)、胸骨后胀满感、上腹烧的感和恶心等症状。 4、皮肌炎：可能是一种自身免疫性疾病。病变主要侵犯横纹肌和皮肤，食管肌亦常被累及。可有返流性食管炎、食管糜烂和溃疡。主要症状有肌无力、疼痛、面睑部皮肤红斑和色素沉着等。食管受累时，发生咽下困难（60％)，其程度与食管肌受累相一致。 5、眼咽肌病： 是一罕见的肌性运动障碍疾病，属眼肌病的一种类型，常发生于成人，且常有家族性，以眼睑下垂、进行性双侧眼肌麻痹及咽下困难为特征。 6、甲状腺功能障碍：极少数甲状腺功能亢进症患者因食管肌性运动障碍，可有较明显的咽下困难。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 1、萎缩性肌强直:食管X线钡餐检查发现钡剂淤积于咽部及梨状窝，可持续数分钟；食管下部蠕动减弱，排空延缓，严重者食管下部扩大。 2、重症肌无力：X线钡餐检查可见咽食管功能障碍，咽部的窦道有钡剂堆积，钡剂进入食管上部缓慢。 3、硬皮病：食管X线钡餐检查在重度病例可发现受累食管扩大、颈段食管蠕动正常，但中、下段食管蠕动逐渐减弱，以至消失，食管排空延缓。 4、皮肌炎：食管X线钡餐检查常发现钡剂淤积于谷部和梨状窝，下段食管蠕动减弱或消失。 5、眼咽肌病： 食管X线钡餐检查发现咽部钡剂排空延缓，下段食管非共济性收缩或根本无收缩。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | 1、萎缩性肌强直:食管测压检查发现大部分患者整个食管蠕动波的振幅降低，吞咽时蠕动收缩率比正常为低，食管下端括约肌（LES)的静止压力正常，松弛也正常。 2、重症肌无力：食管测压可见咽食管括约肌的静止压力下降，食管上部的收缩波减弱，收缩振幅在重复吞咽时迅速降低。 3、硬皮病：80％患者食管测压检查不正常，中、下段食管及食管下端括约肌压力降低甚至消失，但上段食管正常。 4、皮肌炎：食管测压检查时，咽肌及食管上端括约肌收缩减弱，下段食管蠕动减弱，食管下端括约肌压力降低。 5、眼咽肌病： 食管测压检查可见咽食管括约肌的静止压力降低，食管上1／3或全段蠕动减弱，但食管下端括约肌功能正常。 6、甲状腺功能障碍：粘液性水肿患者进行食管测压时，远端3／4食管的压力波减少，蠕动时间延长，食团通过食管的速度减慢。 |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1、萎缩性肌强直:本病尚无有效的治疗方法，可用奎宁以降低神经肌肉的兴奋性，抑制乙酰胆碱的释放，减轻肌强直，剂量为0．3g，每日3次。也可试用普鲁卡因胺和肾上腺皮质类固醇治疗。 2、重症肌无力：本病尚无显效的治疗方法，主要用抗胆碱酯酶药物，轻者口服溴新斯的明15mg，每日3次，作用温和而持久；重症者肌内注射，每次0．5—1．0mg。此外．还可用安贝氯铵（ambenonium，mytelase)5—7．5mg每日3次，或溴吡斯的明（pyridostigmine)60mg．每日3次，作用时间比溴新斯的明持久。也可考虑胸腺切除，效果尚好。 3、硬皮病：治疗可试用小剂量泼尼松（强的松)口服；也有试用苯丁酸氮芥以阻止食管功能进行性减退，有的可恢复食管的蠕动。 4、皮肌炎：治疗可用泼尼松口服．每日60—80mg，症状控制后渐减量，疗效不显者可配合应用其他免疫抑制剂如环磷酰胺或巯嘌呤。 5、眼咽肌病： 溴新斯的明治疗对本病无效。 6、甲状腺功能障碍：治疗应针对病因。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
