| 疾病名称（英文) | congenital lens dislocation or semiluxation |
| 拚音 | XIANTIANXINGJINGTITUOWEIHUOBANTUOWEI |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病，晶状体与玻璃体疾病，眼科疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 本病多有遗传倾向，可因晶状体异常、韧带无力，引起晶状体脱位或半脱位。常见的有Ｍａｒｆａｎ综合征、Ｍａｒｃｈｅｓａｎｉ综合征、高胱氨酸尿症等。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 1.遗传病史。 2.晶状体韧带部分断裂，导致晶状体半脱位，眼底出现双影像，单眼复视，虹膜震颤，前房变深。 3.晶状体韧带完全断裂导致全脱位，如晶状体进入前房，前房变深，早期透明，晚期呈灰白色混浊，眼压升高引起继发性青光眼。如晶状体进入玻璃体，前房深，虹膜震颤，瞳孔区无晶状体，查眼底需加+1OD才能见晶状体及眼底。若刺激睫状体则引起继发青光眼或晶状体蛋白溶解引起葡萄膜炎。 4.遗传性疾病如马凡氏综合征（marfan syndrome)，晶状体脱位或半脱位，体瘦长，手指（趾)细长，肩胛下垂，弯腰曲背等。 具备第1～3项或兼有4项均可诊断。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | １．Ｍａｒｆａｎ综合征：常染色体显性遗传。眼部特征为两侧先天性晶状体异位，（多向鼻上方脱位)，约半数病人在５岁以内出现半脱位，约７．９％的病人可伴发青光眼。患者也可伴发高度近视。全身骨骼异常表现为身材瘦高、四肢细长、指（趾)细长，心血管系统可有瓣膜异常、房间隔缺损等。 ２.Ｍａｒｃｈｅｓａｎｉ综合征：常染色体隐性遗传。本病与Ｍａｒｆａｎ综合征相同的眼征有晶状体异位、高度近视、青光眼。并发青光眼较多见。相反的体征如球形晶状体、身材矮小、指（趾)粗短、皮下脂肪丰满、肌肉发育良好。 ３．高胱氨酸尿症：患者合并代谢紊乱。体征大致与Ｍａｒｆａｎ综合征相似，但多数病人有神经系统异常或智能缺陷，尿中有高胱氨酸。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：手术伤口愈合，脱位之晶体被摘出，无明显刺激症状，无严重并发症，视力增进。 2.好转：手术伤口愈合，无明显刺激症状与严重并发症。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 脱位晶状体混浊、视力严重障碍，合并青光眼，可行手术治疗，摘除异位晶状体。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
