| 疾病名称（英文) | idiopathic uvea cerebritis |
| 拚音 | TEFAXINGPUTAOMODANAOYAN |
| 别名 | 中医：瞳神缩小，瞳神干缺，云雾移睛，萤星满目，视瞻昏渺， |
| 西医疾病分类代码 | 神经科疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 特发性葡萄膜大脑炎即ｖｏｇｔ一小柳综合征和原田氏病两者的总称。主要表现为对视网膜色素上皮损害的急性双眼渗出性全葡萄膜炎。多见于黄种年青人，常易复发，病程较长，发病年龄一般５０岁以下，男女均可发病。特发性葡萄膜大脑炎临床上按其炎症主要发生部位不同分为两个类型，即以前部葡萄膜炎反应为主伴皮肤、毛发白化改变的称为ｖｏｇｔ一小柳氏病。以后部葡萄膜炎反应多伴脑膜刺激症、听力障碍的称原田氏病。 |
| 中医释名 | 特发性葡萄膜大脑炎（包括小柳氏综合征和原田氏综合征)无相应的中医病名，根据部位和视力受影响的不同，大致归属于“瞳神缩小”、“瞳神干缺”、“云雾移睛”、“萤星满目”、“视瞻昏渺”等范畴。好发于青壮年，以３０～４０岁居多，男女皆可发病，多为双眼，反复发作，病情严重，常因严重的并发症而导致失明。 |
| 西医病因 | 本病病因目前多倾向于两种学说，自身免疫学说（色素膜的色素上皮或色素为抗原)和病毒感染学说。另亦有学者认为有免疫遗传因素影响，本病ＨＬＡ一ＤＲ４、ＤＲｗ５３增高，而以后者更显著。病理上为类上皮细胞，淋巴细胞及巨噬细胞浸润。其中心部的类上皮细胞集结成结节，表现为弥漫性的肉芽肿性葡萄膜炎。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 多见于黄种年青人。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 本病属五轮中的水轮疾病，内应于肾，肝肾同源，故病因责之于肝肾。若情志不舒，劳瞻竭视，致使脏腑阴阳气血失调，火热之邪内蕴，遏郁化毒，火毒升扰，气血双燔；或肝胆蕴热，化火生风，燔灼焚焰，上扰于目，风火相扇，而致目病；火热之邪灼伤津液，阴虚火旺等均能引起本病。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病初期，即可出现头痛、发热、呕吐、颈项强直，甚至昏迷等（脑膜刺激症状)。继之可出现眼部改变，根据临床表现可分为两种：①以前部症状为主的，抱轮红赤，瞳神紧小，神水混浊，眼痛、流泪、羞明、沙涩、视物不清；②眼后部为主的症状常见眼前有闪光感，视物变形，视物不清。眼前部症状轻，主要是神膏混浊及眼底改变。发病数周或数月后可出现重听、睫毛、眉毛、头发变白等（亦可于几年内恢复者)。 １．肝胆实火 证候：眼痛、羞明、流泪、抱轮红赤或混赤，瞳神缩小，神水、神膏混浊。眼底视神经乳头充血水肿，视网膜静脉怒张迂曲，或见视网膜下积液。并伴有头痛、眩晕，耳鸣耳聋，身热项强呕吐，急躁易怒，心神不安，尿赤，舌红，脉弦而数。 辨析：①辨证：以抱轮红赤，瞳神紧小；视乳头充血、水肿，视网膜血管扩张迂曲；耳鸣耳聋、项强、头痛、身热、舌红、脉弦而数为辨证要点。②病机：肝胆实热，燔灼焚焰，升扰于目，热极生风，风火相煽，故出现抱轮红赤，瞳神缩小而伴高热、项强、头痛、视神经乳头、网膜血管充血等；舌红、脉弦而数为实热之征。 ２．肝胆湿热 证候：眼前部症状较肝胆实火型轻，神膏混浊较重，查眼底可见脉络膜渗出较多而污秽。舌苔黄腻，脉濡或滑。 辨析：①辨证：以玻璃体混浊，视网膜、脉络膜水肿渗出，舌苔黄腻脉濡或滑为辨证要点。②病机：因肝胆湿热相搏（内湿、外湿)，或聚湿为痰，湿热痰饮上攻。阻遏目络，故出现玻璃体混浊重，视网膜、脉络膜水肿渗出明显；舌苔黄腻，脉濡或滑为湿热之征。 ３．气血两燔 证候：上述眼症较重，全身可有高热不解，头痛剧烈，项强呕吐，口咽干燥，神倦耳聋，舌红少津，脉洪而数。 辨析：①辨证：以眼部抱轮红赤，眼痛，视物不清及头剧痛，高热不解，项强、口咽干燥，舌红少津，脉洪而数为辨证要点。②病机：由于脏腑阴阳气血失调，火热之邪内蕴，遏郁化毒，火毒升扰，气血双燔，而致眼部充血，瞳神紧小及高热不解，头痛剧烈，项强呕吐等症状重；口咽干燥，舌红少津，脉洪而数为热盛津伤之征。 ４．阴虚火旺 证候：病程较长、眼部症状减轻，伴有头胀隐痛，五心烦热，口咽干燥，耳鸣耳聋，头发、眉毛、睫毛变白，舌红少苔，脉细数。 辨析：①辨证：以病程长，眼部症状轻，五心烦热，口咽干燥，耳鸣耳聋，头发、眉毛、睫毛变白，舌红少苔，脉细数为辨证要点。②病机：火热属阳邪，可以灼伤阴液，肝肾阴亏，虚火上炎，肝脉循耳，耳为肾窍，故耳鸣耳聋；阴精亏耗则皮肤毛发失于濡养，脱落或变白；舌红少苔，脉细数为阴虚火旺之征。 |
| 西医诊断标准 | 特发性葡萄膜大脑炎诊断标准: 1.先后出现头痛、恶心、呕吐、耳鸣、听力下降、眉毛、睫毛及头发变白、秃发、白癜风等。多见于青壮年，双眼先后发病，反复发作，病程长。 2.vogt-小柳氏综合征：起病相应缓慢，初期脑膜刺激症状，然后睫状体充血，房水混浊，角膜后沉着物，瞳孔区有白色渗出物覆盖，视力下降。向后扩散，视网膜水肿，脉络膜灰白色渗出性病灶，晚期可引起瞳孔膜闭，继发性青光眼，白内障，预后不良。 3.原田氏综合征：起病急促，有脑膜刺激症状，闪光、视物变形。首先脉络膜有广泛灰白色渗出物，视网膜下大量积液引起继发性视网膜剥离、玻璃体混浊，炎症向前扩展，引起虹膜睫状体炎，但较轻，预后亦佳。 4.脑脊液有白细胞，蛋白增高。 5.脑电图检查有病理性改变。 凡具备第1项兼第2、3项之一即可诊断，第4、5项可供辅助诊断。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | １．该病发作突然，发病前有发热、头痛、恶心、呕吐、耳鸣及感冒样症状，还有颈项强直，ｋｅｒｎｉｇ征阳性，脑脊液压力升高等表现。脑脊液检查为淋巴细胞和蛋白含量增高。脑电图出现异常。 ２．双眼同时急性发病，极少数为间隔数日，视力急剧下降。 ３．ｖｏｇｔ一小柳氏病发生时表现前部葡萄膜炎症状及体征，睫状充血、角膜后沉着物，Ｔｙｎｄａｌｌ氏现象阳性，虹膜肿胀纹理不清，因瞳孔区大量渗出物造成后部无法窥及。 ４．原田氏病发生时病人视力下降，视物变形。明显闪光感，玻璃体混浊、视乳头充血，视网膜水肿、大面积渗出性视网膜脱离，晚期出现“晚霞”样眼底，并夹杂黄白色斑点。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | １·急性风湿性虹膜睫状体炎：病因为风湿病，与链球菌感染毒素反应有关。其反复发作，慢性迁延型可表现为肉芽肿型，虹膜肿胀纹理不清，瞳孔区可有渗出物，如散瞳不及时可形成瞳孔后粘莲及膜闭，继发青光眼及白内障，可通过检查抗风湿因子、血沉、抗链球菌溶血素，免疫球蛋白测定及关节炎发作史等证实风湿所致。无中枢神经系统病变症状及皮肤改变。２．急性视网膜坏死症：由某些疱疹病毒在眼部感染所致。在各个不同年龄组均可发病。视力急剧下降，睫状充血，角膜后沉着物，房水混浊，玻璃体尘絮状，团块状混浊，广泛性葡萄膜炎，视网膜有散在或融合的黄白色渗出斑；视网膜血管旁出现浸润及出血灶，视网膜灰黄色呈“虫蚀枯叶”状，出现视网膜裂孔及视网膜脱离。炎症静止后不再复发，全身无异常，炎症期抗生素及皮质类固醇无效，抗病毒药物部分有效。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 治愈：局部炎症消退，网膜下积液吸收。神经系统症状消失，检查转为阴性。 |
| 预后 | |
| 并发症 | 。 |
| 西医治疗 | 1.散瞳：短效可选用托吡酰胺，每日３次点眼。长效可选用１％阿托品眼液，每日１次。 ２·皮质类固醇应用：需局部及全身应用。如点用地塞米松眼液，每日６次；结膜下或球后注射地塞米松２～５ｍｇ，每日１次。静脉滴入氢化考的松或地塞米松，需足量及长时间维持。 ３．非甾体激素：选择消炎痛片，２５ｍｇ，每日３次口服。或阿斯匹林片，炎痛喜康等。 ４．免疫抑制剂：可选用环磷酰胺及环孢霉素Ａ，具体见《Ｂｅｈｃｅｔ氏病》节。 |
| 中医治疗 | 本症病情严重，病程缠绵而预后不佳。临床中要审脏腑、察虚实、随证治之。如实热证要清热解毒，清营凉血；湿热证要祛湿化浊；阴虚火旺要滋阴清热等疗法。 （一)辩证选方 １．肝胆实火 治法：清肝泻火，解毒定惊。 方药：龙胆泻肝汤（《医方集解》)加减。龙胆草、柴胡、木通、泽泻、车前子（包)、栀子、黄芩各１０ｇ，生地１２ｇ，当归１５ｇ，甘草６ｇ。若头痛，高热、呕吐、项强、肢体不适者可加羚羊角以平肝熄风加强清热药的作用；若抱轮红赤，视物不清重可加夏枯草、白菊花配合胆草、栀子、黄芩泻肝火明目。 ２．肝胆湿热 治法：清热除湿，活血消滞。 方药：甘露消毒丹（《温热经纬》)加减。滑石２０ｇ，茵陈３０ｇ，黄芩１０ｇ，石菖蒲１０ｇ，木通１０ｇ，连翘１０ｇ，薄荷９ｇ，白蔻仁１０ｇ，藿香１０ｇ。前房混浊或眼底网膜水肿甚者加薏苡仁、冬瓜皮以增强渗湿利水作用；若抱轮红赤，视网膜静脉怒张迂曲，视乳头充血重加丹参、赤芍以增强活血作用。 ３．气血两燔 治法：清营凉血解毒，熄风定惊。 方药：加减化斑汤（经验方)加减。知母９ｇ，甘草６ｇ，山药１２ｇ，玄参１２ｇ，丹皮１２ｇ，紫草１０ｇ，耿谓片３ｇ，生地１２ｇ，桔梗１０ｇ，白菊花１２ｇ，生石膏３０ｇ，石决明１０ｇ，羚羊角０．５ｇ（冲服)。著伴有发热头痛项强者加葛根；眼部红赤、疼痛、羞明、流泪重加黄芩；闪光视明显的加青黛；病后期加柴胡、海藻；出现毛发变白或白癜风者加首乌。 ４．阴虚火旺 治法：养阴清热。 方药：滋阴降火汤（《审视瑶函》)加减。当归２０ｇ，生地黄１２ｇ，熟地黄１２ｇ，白芍１０ｇ，麦门冬１２ｇ，川参１０ｇ，知母１０ｇ，黄柏９ｇ，黄茶９ｇ，柴胡９ｇ，甘草６ｇ。病后期可加楮实子、枸杞子、白菊花以滋养肝肾而明目。 |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 本病是一种特殊类型的葡萄膜炎，病情严重，病程长。若单用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗有一定疗效，但不能根除炎症，长期应用有一定副作用，中药治疗，也有一定效果，但见效较慢，目前临床较多应用中西医结合治疗，可达到事半功倍之效。（一)石膏知母地黄汤、清开灵合西药疗法生石膏３０ｇ，知母１０ｇ，生甘草６ｇ，板蓝根１５ｇ，山药１２ｇ，石决明１０ｇ，玄参１２ｇ，丹皮１２ｇ，紫草１０ｇ，生地１２ｇ，菊花１５ｇ，大青叶１２ｇ，天麻６ｇ，桔梗１０ｇ，水牛角５ｇ（冲服)。同时以常用量静脉滴清开灵。根据病因等可选用消炎痛、强的松，肌注人血白细胞干扰素等，前部色素膜炎局部点１％阿托品眼液或眼膏，保持瞳孔散大，直至炎症完全消失。（二)雷公藤、胸腺素疗法雷公藤片（每片含雷公藤甲素３３ｕｇ)，每次服２片，每日２～３次，待炎症控制后，改为每次１片，每日１～２次，维持２～３个月。慢性或复发病例每日１次，持续６～１２个月。胸腺素注射液１０ｍｇ，肌注，每日或隔日１次，３０次为１疗程，一般２～３疗程。对多次复发病例，按发病规律，干好发时间与季节再使用１疗程，预防复发。 |
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