| 疾病名称（英文) | hypertrophic cardiomyopathy |
| 拚音 | FEIHOUXINGXINJIBING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 循环系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 以心室肌，尤其室间隔的不对称肥厚为特征。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 约1／3病例有家族性发病史，提示有遗传性因素。有10％左右患者在婴儿期发现，提示其发生可能是先天性。有1／3患者在发病前体检时确无杂音，则提示其为后天获得。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 男女得病的机会相等。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 病理变化以心肌肥厚为主，心室腔不扩大，以左心室病变较常见。根据病变的部位，以及血流动力变化和临床表现的不同，可分为两种类型：①非梗阻性肥厚型心肌病，病变在左心室室壁和室间隔，左心室流出道无梗阻和压力差。②梗阻性肥厚型心肌病，病变以室间隔为主，其厚度与左心室游离壁相比在1.3:1以上，心室腔缩小，但不闭塞，左心室流出道发生梗阻和压力差，此型简称为梗阻型心肌病，或称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”、“非对称性肥厚性心肌病”。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 肥厚的心肌可使心室流出道受阻。在非梗阻性患者中，此种影响不明显；在梗阻性患者中则比较突出。心室收缩时，肥厚的心室间隔凸入心室腔，使处于左心室流出道的左房室瓣前叶与室间隔靠近，引起左心室流出道狭窄和左房室瓣关闭不全，此作用在心肌收缩的中、后期较明显。左心室射血早期，流出道梗阻轻，约射出30％心输出量，其余70％则在梗阻明显时射出，流出道梗阻使左心室腔与流出道间在收缩期产生压力差，流出道与主动脉间则无压力差。部分患者在静息时流出道梗阻不明显，运动后变为明显。肥厚的心肌顺应性减低，扩张能力差，使左心室舒张期充盈有障碍，舒张期末压可增高。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 1987年全国心肌炎心肌病专题座谈会（于江苏张家港)制订（超声心动图标准) 1.室间隔厚度≥15mm，室间隔与左室后壁厚度之比≥1.3； 2.心腔不大； 3.无导致左室肥厚的其它原因。 之二、1983年世界卫生组织心脏病专家委员会（于日内瓦)制订 （一)临床诊断 患者可能有本病或猝死的家族史。症状包括劳累后呼吸困难、休息或劳累后心绞痛、头晕、心悸甚至晕厥。上述症状和阳性家族史为本病的诊断提供了线索。 查体可能无异常发现。有左心室收缩期流出道压力阶差的患者常出现以下三种典型体征： 周围动脉搏动类似水冲脉与重复脉，其冲击波部分较大，而消失部分较小； 可以扪及左心房搏动； 胸骨左缘或心尖部可听到收缩晚期杂音。 根据典型体征和阳性家族史临床上可以诊断本病。若患者无上述体征，但有可疑心绞痛史，心电图示异常Q波和T波明显倒置，则应考虑冠状动脉硬化性心脏病。无症状的年青人当心电图出现上述改变时应疑为肥厚型心肌病。对早年曾出现心绞痛的患者应考虑本病诊断。 本病主要发生在儿童、青少年和年青人，所以对这些年龄组中体征异常和/或心电图异常、伴阵发性晕厥或心律失常，尤其是猝死家族史者，应考虑到本病的可能性。 查体发现收缩期杂音时应注意与主动脉瓣狭窄及瓣膜下狭窄、室间隔缺损和二尖瓣脱垂鉴别。 患者可能合并高血压。高血压性心脏病和肥厚型心肌病有时难以鉴别。 肥厚型心肌病和健康年青运动员的心脏亦可能难以鉴别。 （二)诊断检查 1.非创伤性检查 心电图：常示T波倒置、左侧心前导联R波电压增高和PR间期缩短。这些心电图改变和左房扩大（有时右房也扩大)是重要的诊断线索。左侧胸前导联和侧部导联常有异常Q波，对诊断亦颇有价值。然而，上述心电图改变常与冠心病和心肌梗塞的心电图表现相混淆，左心室明显肥厚、兼有Q波和T波明显倒置提示肥厚型心肌病。连续心电图监护很重要，可以及时发现室性异位搏动、阵发性室性心动过速和室上性心律失常，并给予适当的治疗。 X线检查，肺部X线检查无特异性改变。后前位胸相示左心缘膨隆，系左室游离壁明显肥厚所致。常见不同程度的左心房扩大和左心房压力增高的征象。有时可见二尖瓣钙化影，而被误诊为风湿性心脏病。 超声心动图：M型超声心动图检查的典型特征包括室间隔呈不对称性肥厚，约为左室后壁厚度的1.5倍或以上。室间隔活动幅度明显减低，左室后壁活动正常。左室收缩期的内径减小；二尖瓣舒张期关闭速度减慢。存在压力阶差时可见二尖瓣收缩期前向运动和主动脉瓣收缩中期关闭现象。 若上述特征同时存在，且病史、体格检查支持本病诊断，即可确诊，无需再作进一步检查。二维实时超声心动图对检查心室肥厚更具有优越性，可提供较多的诊断指示。检查常示室间隔不对称性肥厚，主要位于其中部、上部或心尖部。 2.创伤性检查 心血管造影：是最重要的诊断检查方法。其典型征象包括：乳头肌、室间隔显著肥厚；心室腔狭小，有时仅呈一条狭缝并常呈三角形；轻度二尖瓣返流；收缩末期心室腔一般完全或接近完全闭合。该项检查对确诊有无二尖瓣返流是必不可少的。少数患者二尖瓣返流常很明显。冠状动脉造影示冠状动脉管壁光滑、管腔常扩张。 之三、1980年辽宁省心血管分科学会和《实用内科杂志》编辑室（于辽宁)联合召开的特发性心肌病座谈会纪要 肥厚型心肌病根据左室流出道有无狭窄，分为梗阻型与非梗阻型。 （一)肥厚非梗阻型心肌病的诊断条件 1.症状：心悸、呼吸困难、胸部压迫感、胸痛、易疲乏等。 2.体征：心脏叩诊可增大，也可正常。可听到收缩前期（左房)奔马律及非特异性收缩期杂音。一般心功能较好（Ⅰ～Ⅱ级)。出现心衰体征者较少。 3.血池扫描：左室壁与室间隔增厚，左室腔放射性稀疏。 4.超声心动图：室间隔呈非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度≥14mm，舒张期室间隔/左室后壁厚≥1.3。 5.心电图：ST、T改变，左室高电压，异常Q波，QRS增宽，房室传导阻滞，左或右束支阻滞，室性早搏，心房颤动等。 诊断肥厚非梗阻型心肌病以超声心动图改变为必要条件。心电图、血池扫描、症状、体征等依据依次作为参考条件。 （二)肥厚梗阻型心肌病的诊断标准 1.症状：除心悸、呼吸困难、胸部压迫感等症状外，可有晕厥、胸痛等症状。 2.体征：可在胸骨左缘3、4肋间至心尖内侧听到收缩中期杂音。用升压剂或β受体阻滞剂能使杂音减弱。用降压剂或β受体兴奋剂能使杂音增强。可听到第二心音逆分裂。一般心功能较好，多为Ⅰ或Ⅱ级，无心衰体征。 3.超声心动图：（1)舒张期室间隔厚≥14mm，舒张期室间隔厚/左室后壁厚≥1.3；（2)二尖瓣收缩期异常隆起（Systolichurp)或SAM现象（收缩期二尖瓣前叶前向运动)。 4.左心导管：左室流人道与流出道收缩期压差在20mmHg以上。如压差不足20mmHg者，用异丙肾上腺素、亚硝酸异戊酯、亚硝酸甘油等药物后，压差可达20mmHg以上者。 5.心电图：ST-T改变，左室高电压，QRS增宽，电轴左偏，异常Q波，室性早搏，左或右束支阻滞等。 6.颈动脉波及心尖搏动图上有收缩双峰波形。 7.心室造影及血池扫描心室：造影可见左室流出道狭窄（主动脉瓣下有透光带，室间隔异常肥厚)。血池扫描可见室间隔明显增厚，左室腔明显狭小。 超声心动图一般可作出明确诊断，少数病例则斋作左心导管或左室造影等方能确定诊断。临床症状、体征、心电图、颈动脉波及心尖搏动图、血池扫描等，均作为辅助诊断参考。 之四、Goodwin标准 肥厚型梗阻性心肌病 （一)拟诊项目 第一项，特殊检查。 1.存在用升压药和β-受体阻滞药可使之减弱，或降压药和β-受体兴奋药使之增强的收缩期杂音。 2.第二心音分裂（除外束支阻滞时)。 3.颈动脉及心尖搏动图呈双峰性收缩波。 第二项，心电图检查。 1.有ST-T异常（能除外预激综合征及束支阻滞时)。 2.左室高电压（能除外高血压性心脏病、甲状腺机能亢进性心脏病、预激综合征及束支阻滞时)。 3.有异常Q波。 4.中隔Q波消失。 5.P波异常（心房负荷)。 第三项，心音检查。 1.听到第三心音。 2.听到第四心音。 （二)确诊项目 第四项，心导管检查：左室流出道（主动脉瓣下部)存在压差。 1.压差>20mmHg。 2.压差<20mmHg，用药物负荷（异丙肾上腺素、亚硝酸异戊酯)后压差增加。 第五项，心血管造影检查：有左室流出道狭窄（主动脉瓣下透明带，室间隔异常肥厚，主动脉瓣下狭窄)。 第六项，超声心动图检查。 1.二尖瓣收缩期异常膨隆。 2.室间隔肥厚（≥l4mm)及舒张期间隔厚度/左室后壁厚度≥1.3。 （三)判断标准 确诊 1.具备第四项或第五项者。 2.具备第六项1及2条者。 疑诊 1.具备第一项1、2、3中任何一条，同时兼有下列条件中任何一条者。 （1)具备第二项的1及2。 （2)具备第二项的1或2中任何一条，同时兼有第二项3、4、5和第三项的1、2五条中任何二条者。 2.具有第六项的1条、而2条未检查者。 注：缺乏第一项者仅诊断特发性心肌病，不作肥厚型梗阻性病型的诊断。 肥厚型非梗阻性心肌病 （一)拟诊项目 第一项，超声心动图检查：室间隔或左室后壁肥厚，而无左室内径明显增加及排出量降低，同时无二尖瓣收缩期异常膨隆。 第二项，心电图检查 1.ST-T异常（除外预激综合征及束支阻滞时)。 2.左室高电压（除外预激综合征及束支阻滞时)。 3.有异常Q波。 4.中隔Q波消失。 5.P波异常（心房负荷)。 第三项，心音检查 1.听到第三心音。 2.听到第四心音。 （二)确诊项目 第四项，心血管造影检查：左室壁肥厚，而左室流出道（主动脉瓣下部)狭窄缺如，无左室容量明显增多及心排出量降低。 第五项，心导管检查：左室流出道（主动脉瓣下部)压差缺如。 （三)判断标准 确诊：具备第四项、第五项者。 注：有充血性心力衰竭时要与充血型相鉴别。 疑诊：具备第一项，同时兼有以下条件任何一条者。 （1)具备第二项的1及2。 （2)具备第二项的1及2中任何一条，同时有第二项3、4、5及第三项的1、2五条中的两条者。 注：不具备第二项的仅诊断特发性心肌病，不作肥厚型非梗阻性的诊断。 |
| 西医诊断依据 | 梗阻性肥厚型心肌病的临床表现具有特征性，据此可以确立诊断。超声心动图检查对诊断极有用且可明确肥厚部位及肥厚程度。左心导管和造影亦可证实诊断。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 起病多缓慢，多起于30岁以前。非梗阻性者症状少。早期以呼吸困难为主，一般无杂音，第二心音分裂较宽。第三心音也可听到。晚期有心房颤动和心力衰竭。 梗阻性者症状和体征随左心室流出道梗阻的程度而定。常有：①呼吸困难，多在劳累后出现，是由于左心室顺应性低，舒张期末压力升高，继而肺静脉压升高，肺淤血所致，并发的左房室瓣关闭不全可加重此种改变。②心绞痛，多在劳累后出现，由于肥厚的心肌需血增加而冠状动脉供血相对不足所致。③乏力、头晕与晕厥，多发生于活动或情绪激动后，使心率加速，以致舒张期充盈原已欠佳的左心室因舒张期缩短而加重充盈不足；交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，心室流出道梗阻加重，心输出量减少而引起。④心悸，由于心功能不全或合并心律失常所致。⑤心力衰竭属于舒张期顺应性衰竭，多见于晚期患者，心室舒张期末压极度增高，继而发生心房压升高和心房颤动。 常见的体征有：①心浊音界向左扩大，心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动和（或)双重性冲动。②胸骨左缘下段或心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射型杂音，部分患者伴收缩期震颤，此杂音由左心室流出道梗阻引起。还可能有左房室瓣关闭不全所致的心尖区收缩期吹风样杂音。如梗阻发生于右心室流出道，则在肺动脉瓣区可听到收缩中、晚期喷射型杂音。③第二心音可有反常分裂。是由于左心室射血受阻，主动脉瓣关闭延迟所致；第三心音常见于有左房室瓣关闭不全者中；第四心音也常听到。④周围动脉搏动颇具特征，其冲击波较大，而消失波较小，类似水冲脉和重复脉。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线检查示左心室增大，晚期可有左心房增大和肺淤血，主动脉不扩大。选择性左心室造影可示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。梗阻性者室间隔肥厚和纤维化。部分患者还合并预激综合征或心室内传导阻滞。超声心动图可显示不同部位心室肥厚及肥厚程度。梗阻性者室间隔与左心室后壁厚度之比大于正常的1．3: 1，流出道比较狭窄，左心室腔比正常缩小，左房室瓣前叶在收缩期前移。心导管检查示病侧心室舒张期末压增高，心房压力也可增高。梗阻性者还见心室腔与流出道之间有收缩期压力差，此压力差在轻型病人或休息时可不明显，但在加强心肌收缩或增加静脉回流以后才转为明显。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 梗阻性肥厚型心肌病须与下列情况鉴别：①心室间隔缺损。②主动脉瓣狭窄。③风湿性左房室瓣关闭不全。④冠心病。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 治愈：经治疗后症状消失，心衰被控制，心影缩小。 好转：治疗后症状好转，心衰基本被控制。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 患者应避免劳累，防止感染。治疗以应用β受体阻滞剂为主，一般用心得安，每日3次口服，以后逐渐加大剂量，以症状得到改善而血压不过低、心率不过慢为度。β受体阻滞剂抑制心肌收缩力，故对于晚期病人梗阻症状不突出而心功能己减退者不宜多用。维拉帕米（异搏定)治疗本症也有效，每日分3—4次口服。心功能减退而有心力衰竭症状者须用洋地黄类强心药物，但须注意避免加强肥厚心肌的收缩而加重梗阻。有心房颤动而心室率快者宜合并应用β受体阻滞剂和洋地黄。心绞痛发作时不宜用硝酸盐类药物以免加重左心室流出道梗阻。昏厥发作时宜平卧，双腿抬高或静脉滴注苯福林等血管收缩药以减轻左心室流出道梗阻而使症状缓解。内科治疗无效，如休息时左心室流出道前后收缩压差超过6.6kPa并有明显症状者可行手术治疗。切除肥厚的心肌，或纵深切开肥厚的心肌，或两者同时进行。但手术治疗不一定影响心肌病本身的病程进展。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
