疾病名称(英文) |
Creutzfeldt-Jakob disease and crazy cow disease
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拚音 |
KEYABINGHEFENGNIUBING
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别名 |
皮质-纹状体-脊髓变性,疯牛病:牛海绵状脑病
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西医疾病分类代码 |
感染性疾病
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
克-雅病是由 Creutzfeldt及Jakob 两位德国神经病理学家于1920年发现的,为一罕见致命性海绵状脑病。又称皮质-纹状体-脊髓变性。是5种神经系统慢病毒感染性疾病之一。
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中医释名 |
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西医病因 |
病毒尚未明确,已知其感染与称之为Prion因子的传染因子有关,而该因子则又与疯牛病(crazycowdisease)牛脑中所分离的,具有病毒感染特征的痒病伴随纤维 (scrapieassociatedfibril,SAF)相同。最近报道的10例克-雅病均与进食疯牛病牛肉有关,因此两者关系密切。
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
男女发病率相等。
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强度与传播 |
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发病率 |
本病播及世界各地,发病率为百万分之一。8%的病例有家族史。
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
本病波及大脑、基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓,神经元和星形细胞胞质内有空泡形成,使病灶呈海绵状,与疯牛病者相似。
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
克-雅病发病高峰为50-70岁,潜伏期4-21年。临床表现多样,以人格改变起病,伴智能衰退,不发热,起病时眩晕,步态不稳,视力模糊,记忆力减退,精神衰颓乃至痴呆。疾病早期可发生肌阵挛,进而大多有小脑共济失调和锥体束征。有视觉障碍,如皮质盲等,另有震颤、强直、言语障碍、发音及吞咽困难。终末期病人呈去皮质或去大脑状态,昏迷,并发感染而死亡。90%病人呈急性进行性,于发病后1年内死亡,慢者病程为20个月至4年,个别有长达8年者。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
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实验室诊断 |
脑脊液检查一般正常,脑电图呈弥漫性慢活动,CT示灰质低密度区,脑室扩大。
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
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并发症 |
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西医治疗 |
治疗以对症为主。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
1987年首次报道,每年英国有成千上万头病牛,表现为烦躁不安,行为反常,对声音和触摸(尤以头部为甚)过分敏感,常由于恐惧、狂躁而表现为攻击性,共济失调,步态不稳,乱蹬乱踢以至摔倒,少数病畜有头部及肩胛肌肉颤抖。于病之后期,病牛心率减慢,呼吸增加,体重减轻乃至死亡。目前比较关注疯牛病与克-雅病的关系。其他因使用过立体定向脑电图电极、神经外科手术器械等而患本病,但均属少见。
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