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α1抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) α1-antitrypsin deficiency emphysema
拚音 α1KANGYIDANBAIMEIQUEFAXINGFEIQIZHONG
别名 简称AAT
西医疾病分类代码 呼吸系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 α1抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿是由于α1抗胰蛋白酶(α1-anti- trypsin,简称AAT)缺乏所致的家族性肺部阻塞性疾病。AAT有许多分子变异型(Pi型)和纯合子PiZ型和PiS型、杂合子PiSZ型等。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群 PiZ型肺气肿患者的年龄多在35—45岁。
强度与传播
发病率 在肺气肿病人中证实AAT缺乏的发生率为1%—29%。本病中纯合子PiZ型肺气肿占大多数,是形成肺气肿的高危个体。
发病机理
中医病机
病理 病变多为肺下野全小叶弥漫型肺气肿。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 进行性呼吸困难为其主要表现,但不一定有慢性支气管炎病史。体检示肺气肿体征。AAT缺乏的杂合子PiSZ型肺气肿患者,其临床表现、肺功能和X线改变均较纯合子PiZ型为轻。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断 X线胸片示两下肺过度充气,肺纹理减少。用力肺活量和弥散功能均有明显损害,但对肺活量影响较小。吸烟患者呼吸困难、肺功能损害和胸片改变则更为明显。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 置换血浆成分、用合成的弹性蛋白酶抑制物、达那唑(danazol,垂体前叶抑制剂)治疗可能有效。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防 开展遗传咨询,早期发现PiZ型AAT缺乏症,戒烟可改善预后。
历史考证
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