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多发性硬化
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) multiple sclerosis
拚音 DUOFAXINYINGHUA
别名 中医:痿证,风痱,喑痱,眩晕,骨繇,视物昏瞅,青
西医疾病分类代码 脑部疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 多发性硬化(multiple sclerosis,简称SM),是中枢神经系统原发性脱髓鞘性疾病。病理特点为中枢神经系统白质脱髓鞘和继发性胶质增生的炎性病灶,散在多发不对称见于脊髓、脑白质内,形成不规则脱髓鞘性硬化斑块故而得名。临床表现复杂多样,早期易误诊;病程中以自发缓解与复发加重交替出现为其特点。
中医释名 根据MS的临床表现不同,相当于中医学中的不同病证,如以肢体无力或瘫痪为主者,相当于中医学中的“痿证”、“风痱”;如语言障碍伴有肢体无力或瘫痪者,相当于中医学的“喑痱”;以头晕为主者,相当于中医学中的“眩晕”;走路不稳、共济失调者,相当于中医学中的“骨繇”;以视力障碍为主者,相当于中医学中的“视物昏瞅”、“青盲”等范畴。
西医病因 MS确切的病因目前尚不清,近年来对MS的病因和发病机理的研究取得了一些进展,认为与下列因素有关。①病毒感染说:MS的病因与病毒感染有关,这是许多学者关注的问题, 并做了有关的研究,观察到MS患者首次发病前约10%~41%有感染诱因,又有27%的MS患者病情加剧与上呼吸道感染或胃肠道病毒感染有关。早在1962年首先报告MS患者血清中有较高的麻疹病毒中和抗体和补体结合抗体滴定度增高;以后又陆续在MS患者的血清或脑脊液中发现其他多种病毒抗体效价也高;近年来又有人提出MS与人类逆转录病毒有关;最近又有人报道疱疹病毒(HHV)家族中一种新的HHV-6型,在MS病人血清中其抗体滴定度明显升高,提示HHV-6在MS发病中起作用;还有人提出MS与肮病毒感染有关,可解释MS病人具有缓解复发及脱髓鞘等特点。上述一系列关于病毒致病因素的报道,但至今尚未分离出能导致MS的单一病毒,所以,目前的研究也只能说明MS的发病与病毒感染有关。②自身免疫说:许多学者研究发现MS患者外周血中的T细胞亚群异常,急性期或复发期辅助性T细胞(Th)数升高,抑制T细胞(Ts)数降低,Th/Ts比值升高,而在缓解期Ts恢复正常,Th/Ts比值下降,这些变化提示,MS的病情变化与细胞疫有关;还有研究发现MS急性期或病情恶化时脑脊液中1gG含量增高,电泳时γ球蛋白区出现寡克隆区带(OCB),IsG 轻链k/λ比值异常;MS的病理病灶散在分布白质的小静脉周围有免疫活性细胞浸润;还有人报告MS病人血清和脑脊液中某些胞质分裂水平升高,可引起少突胶质细胞受损和脱髓鞘,认为胞质分裂可能是在免疫发病机理上起重要作用。总之,MS的免疫调节障碍是肯定的,但究竟是因还是果仍在争议。③遗传因素:研究发现MS病人约10%有家族史,MS患者第1代亲属中MS发病机率较普通人群高5~15倍;另外,在单卵双胞胎中,患病机率高达50%。目前观察在MS高发区,组织相容性抗原(HIA)出现率比一般人群高得多,并认为位于第6对染色体上HIA与MS发病有关。④地理环境:流行病学资料表明,接近地球两极地带,特别是北半球高纬度地带国家,MS的发病率高,MS似与地理环境有关,经流行病学调查发现在15岁以前由高发病区移民到低发病区,则这些人群的MS发病率明显下降,与低发区的人群相同;若出生于MS高发区的人群在15岁以后移民到低发区,则其MS的发病率与高发区相同。Poser提出,生活在低发区的人群,在儿童期可能获得一此保护因子,可不发生MS。而高发区环境中存在着有害因子,可能促使MS发作。⑤诱发因素:如发烧、流感、感染、外伤、手术、过度疲劳、精神紧张、饮食以及激素减量或停药等均可引起复发。
中医病因 1.外因 感受温热之邪、燥邪,湿邪等可致病。《素问·玄机原病式》“手足痿弱,不能收,由肺金本燥,燥之为病”;《症因脉治》“燥热痿软之因”;感受湿邪,如久处湿地,涉水淋雨等感受湿邪,积渐不去,郁而生热致痿。 2.内因 脾胃虚弱,脾胃受纳运化功能失常;先天禀赋不足,体虚,阴精气血亏损,肌失濡养则可致痿;肝藏血,肾藏精,肝肾亏虚,精血不足则“视力障碍”。髓海不足可出现“眩晕”、“共济失调”等。 3.不内外因跌仆损伤,血液瘀阻不畅及久病必瘀,气血不畅四肢失养而致痿。
季节
地区 MS在世界上分布广泛。在寒、温带较热带多见。特别是在北半球寒温带地区。
人群
强度与传播
发病率 欧美一些国家患病率高达人口的0.5‰~1‰,苏格兰北部Orkney群岛患病率在1.5‰~3.0‰,我国目前尚无流行病学资料,但从各家报道看,发病有增高的趋势。
发病机理
中医病机 1、肾精不足 先天禀赋不足或素体肾虚,肾精不足。肾为先天之本,肾藏精、生髓,脑为髓之海。《灵枢·海论篇》“髓海有余,则轻劲多力,自过其度,髓海不足,则脑转耳鸣,胫酸眩冒,目无所见,懈怠安卧”。髓海不足,脑失所养,则脑转耳鸣,发为“眩晕”,四肢痿软无力,则为“痿”;肾精不足,精血不能相生,肝血不足,肝目失养,则视物昏矇或青盲。 2、痰湿中阻 脾为后天之本,津液气血生化之源。如饮食不节,脾胃受损,则脾失健运生湿,聚湿生痰,痰湿中阻,清阳不升,发为“眩晕”;脾胃受损,津液气血生化不足,清窍失养,又因肾精不足,髓海空虚,则言语不利,筋脉肌肉失濡,则肢体不遂,故为“喑痱”。 3.肝肾阴虚 久病后体虚,正气亏损,损及肝肾,则肝血肾精不足,故筋脉肌肉失养, 则致“痿”;步态不稳,共济失调,发为“骨繇”。总之,本病按中医理论其病位在肝、肾、脾三脏。
病理 MS的病理特点为在中枢神经系统中同一标本可见不同时相的新、旧病变同时存在。 肉眼观察:软脑膜变厚并与脑实质粘连。脑常有凹陷区域,可有萎缩。脊髓常呈灰色节段性萎缩。视神经亦有萎缩。大脑冠状切面可见脑室扩大,在大脑白质中散在大小不一灰白色或灰褐色硬化斑,形状不规则,早期病变触之较软,晚期则较硬。尤其好发于脑室周围的室管膜下,视神经也常受累。镜下观察:病变早期表现炎症反应,血管充血,组织水肿,淋巴细胞和单核细胞浸润,脱髓鞘性变,髓磷脂崩解坏死,小胶质细胞增生,巨噬细胞浸润吞噬破坏的髓鞘,形成泡沫细胞移向邻近小静脉,并见有淋巴细胞、少数浆细胞与巨噬细胞合成血管周围袖套现象。病变晚期遗留髓鞘的脱失,轴突也有崩解,残留下来的轴突显示不规则的肿胀及断裂,神经细胞减少,星形细胞进行修补,胶质纤维开始增生,形成硬化斑。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 1、肾阳虚损:
证候:头晕,语言不利,视物不清,四肢欠温,步履不稳,小便频数,大便稀溏,舌体胖大,舌质淡或暗淡,苔薄白,脉沉细。
证候分析:肾阳不足,清阳不振,故眩晕;肾精不足,精血不能相生,肝血不足,肝目失养,故视物昏瞅或失明;肾主骨、肝主筋,肝肾同源,肾虚则肝亦不足,肝肾虚亏,筋脉失养,故步履不稳;阳虚生寒,故四肢不温,肾司二便,肾气不固,则小便频数,大便稀溏。舌体胖大,舌质淡,苔薄白,脉沉细,皆属肾虚之象。
2、肝肾阴虚
证候:头晕耳鸣,目视昏花,构音障碍,腰膝酸软,四肢麻木无力,五心烦热。舌质红或暗红,苔少,脉细或弦细。
证候分析:肾精不足,不能上充于脑,故头晕耳鸣,目视昏花,构音障碍;肾主骨,腰为肾之府,肾虚故见腰膝酸软、四肢麻木、步态不稳;阴虚生内热,故五心烦热,舌红少苔脉细等。
3、痰湿中阻:
证候:头晕,头沉,恶心,呕吐,脘腹满闷,下肢困重,僵硬乏力,舌体胖大,苔黄腻, 脉滑数。
证候分析:痰浊蒙蔽清阳则头晕、头沉;痰湿停阻中焦,气机不畅,故脘腹满闷、恶心、呕吐;湿困脾土,脾阳不振故下肢困重僵硬无力;苔黄腻,脉滑数,则为痰浊化热。
4、气虚血瘀:
证候:头晕,眼花,面色萎黄,肢软乏力,麻木不仁,舌质暗,有瘀斑或瘀点,脉细。
证候分析:久病气虚不能运血故血瘀,血不能上荣,故头晕眼花,面色萎黄;血瘀不能荣养四肢故肢体乏力麻木不仁;舌暗、有瘀斑,苔薄白,脉细,为气虚血瘀之征。
5、脾胃虚弱:
证候:食少,便溏,面色不华,神疲乏力,少气懒言,舌苔薄白,脉沉细。
证候分析:脾胃功能低下,脾不健运故食少、便溏;脾胃虚弱,气血化源不足,故神疲乏力,面色不华;筋脉失养,故见肢软无力;舌苔薄白,脉沉细,为气血虚之表现。
西医诊断标准 一、国内标准
1.以同时先后相继出现多灶性脑、脊髓白质损害症状为主。
2.病程迁延,可有明显复发缓解,复发后又出现新的神经症状。
3.多见于青壮年。
4.已排除有关疾病,如急性播散性脑脊髓炎和脑脊髓蛛网膜炎
5.血和脑脊液免疫球蛋白有增高。
6.视、听和体感诱发电位检查可显示早期异常。
二、国外标准(美国多发性硬化研究会,1979年)
1.神经系统检查有客观的异常,证明中枢神经系统损害。
2.神经系统检查或病史中,具有中枢神经系统的2个或2个以上的(异常)病灶。
3.客观检查有以白质为主的阳性体征,即神经通路引起的病变。
4.表现为以下两种病程经过
(1)症状损害至少持续24h以上,相隔1个月以上有2次以上的恶化。
(2)体征存在6个月以上,缓慢地、分阶段地持续进行。
5.发病年龄:10~50岁。
6.症状、体征不能以其它疾病解释。
三、日本厚生省MS研究组制定的诊断标准:
1.好发于15岁~50岁;
2.呈中枢神经多灶性症状;
3.缓解、复发病程;
4.排除其它疾病(肿瘤、脑血管病、神经系统白塞病小脑变性和梅毒等)。
四、协和医院赵葆洵主任提出诊断标准:
1.多发性病灶(视神经、脊髓、脑干、小脑、大脑半球均可受累,且侵及多个部位,以视神经、脊髓、脑干共同受累为多见);
2.缓解复发的病程(MS急性期亚急性起病,症状恢复或好转且稳定一个月以上时称为缓解;病情复发加重或出现新的症候且持续24小时以上时,称为复发);
3.排除其它可能。
完全符合三项者属于临床确诊;符合项1和项2或项1和项3者属于近似确诊。
西医诊断依据 中枢神经系统的多发性病灶和缓解、复发的病程是诊断本病的主要根据。病灶的好发部位以视神经、脊髓、脑干等为多见。这些部位联合发病时应重点考虑本病的可能。但首次发病可出现单一部位的症状。通过辅助检查,有助于发现症状表现不明显的病灶,如诱发电位检查、脑电图描记及CT扫描等。磁共振扫描,可较CT扫描发现更多的病灶。特别是脑干部位的病变。 1、临床确诊MS①有2次或2次以上缓解复发的病史,其间歇期在1个月以上,每次复发至少持续24小时;②在中枢神经系统白质中有2处或2处以上的病灶;③病程至少在一年以上;④发病年龄在10~50岁之间;⑤除外中枢神经系统其他疾病。 2、可能为MS①一次发作,中枢神经系统白质中有2个以上的不同部位病灶;②有2次缓解复发病史,中枢神经系统只有一个病灶;③有进行性截瘫病史,中枢神经系统有2个或2个以上的病灶;排除中枢神经系统其他疾病。
发病 起病于青年,10岁以下及60岁以上者少见。女性较男性多见。多数病人为急性或亚急性起病。少数病人起病缓慢。以肢体疼痛、感觉异常及无力为首发症状者最为多见,视力障碍起病者也不少。
病史
症状
体征 常见的神经系统症状和体征是单侧和双侧的球后视神经炎,眼球震颤,眼肌麻痹,痉挛性肢体瘫痪,共济失调,传导束性感觉障碍和膀胱功能障碍等。90%以上的病人腹壁反射消失。痛性痉挛和核间性眼肌麻痹在本病有特征性的诊断意义。
缓解和复发的病程是本病主要临床特点之一。首次发病后的症状可以完全缓解。反覆发作后,残余的症状可逐渐积累加重。较晚的脊髓型截瘫病程也可呈持续进展。
本病的平均病程多则12—14年,少则为2—3年,但急性病例可在数周或数月内死亡。死亡原因多数由于继发感染,体力衰竭。部分病人是由于本病的直接影响,死于呼吸麻痹、癫痫持续状态或脑疝等。

(一)症状:
MS病人可有头疼、眩晕、恶心,呕吐;精神症状表现为欣快、抑郁、强哭、强笑等;有记忆障碍,晚期病人智能障碍,痴呆;眼部症状主要有视力模糊,看物有重影,严重者失明;语言障碍表现言语不清,暴发性语言;感觉异常,多见有肢体麻木、束带感、针刺感,触电感,或烧灼感,或疼痛,或奇痒,或发作性疼性痉孪等;运动障碍是MS最突出的症状,开始肢体无力,逐渐或突然出现瘫痪,后期表现双下肢僵硬,行动困难;二便障碍,尿失禁,或尿潴留,或排便困难等。
(二)体征:
视力减退的病人可见视神经乳头苍白(视神经萎缩),视野缩小,或复视、核间性眼肌麻痹(向侧方注视时,一眼内收受限,另一眼外展位可见粗大水平眼震)、多有眼震;深浅感觉障碍呈传导束性,可见Lhermitte征(因颈髓后束受损,当头颈前屈或叩项部脊椎时,产生从背向四肢扩散的电击样麻木感)。运动障碍多表现为双下肢痉挛性瘫、踝震挛、肌张力增高、肌力减退,病理征阳性或有肌肉萎缩。MS女性多于男性,发病年龄多在20~40岁之间, 30岁为发病的高峰。该病病程迁延,临床表现复杂多样。按损害部位分型:
1.脊髓型 此型我国最为常见。起病缓慢,亦可急性起病。主要表现脊髓半横断或横断性损害。①运动障碍:是MS常见症状之一,开始多为下肢无力,以后逐渐发展为瘫痪,如颈段半横断损害,表现为同侧上下肢中枢性瘫,横贯性损害则四肢痉孪性瘫;胸段受损则表现为截瘫;病损波及前角或前根时,则可出现相应部位肌肉萎缩。②感觉障碍:因脊髓后束及脊髓丘脑束受损引起。表现为主观感觉异常,如麻木、蚁走感、烧灼感或束带感等,亦可出现疼痛。深感觉障碍可出现位置觉、音叉震颤觉缺失,亦可出现感觉性共济失调。③二便障碍:可出现尿频尿急或尿潴留、便潴留,以后形成自动膀胱,则表现为尿失禁。④Lhermitte征:即头前屈,或叩击颈部脊柱时,出现从背部向四肢扩散一种电击样麻感。此征不是MS病人特有,颈部肿瘤、外伤、颈椎病等均可出现,临床实践注意鉴别。⑤痛性痉挛发作:表现特点为突然发作,持续数秒钟或数分钟;活动、深呼吸、触摸皮肤等刺激易触发,且发作有一定顺序,从肢体或躯干某一部位开始,向上或向下迅速扩散,可为一侧或双侧,或仅扩散到上肢,每一病人有自己的发作形式,发作时并伴有皮肤温度上升、出汗,或疼痛感觉障碍,但发作时神志清楚,脑电图正常。此症发作认为是中枢神经系统部分髓鞘脱失,造成运动传导束中的神经冲动向周围扩散所致。
2、脑干或脑干小脑型 此型也较常见,表现有①夏科(Charcot)三征:表现意向震颤,在接近目标物品时,则出现细震颤,拿不住物品;眼球震颤,病损脑于内侧纵束时则可出现核间性眼肌麻痹;分节性语言。②运动障碍:脑干的锥体束受损,可表现中枢性偏瘫,亦可出现四肢瘫,或交叉性瘫;亦可出现小脑性共济失调。③感觉障碍:交叉性感觉障碍,病灶侧面部感觉减退,对侧肢体传导性感觉障碍。④颅神经损害:视神经受损常为MS的早期症状之一,如视神经及视交叉部受损时,表现一眼或双眼视力减退,或失明,或视野缺损,病情缓解视力可恢复正常。但由于疾病反复复发,视神经多次受损后可出现视神经萎缩(视乳头苍白)。有少数病人可出现三叉神经痛,伴有三叉神经分布区异常感觉,三叉神经痛可为MS的首发症状,亦有出现外周性或中枢性面瘫。病损波及前庭神经则表现眩晕、眼球震颤、平衡障碍或听力障碍,眩晕亦可为MS的首发症状。眼肌麻痹,如动眼神经受损则眼球运动受限,复视等。吞咽、迷走神经损害,则出现吞咽困难、言语障碍等。
3、大脑型 此型少见,表现有①癫痫发作:可表现各类型癫痫,如局限性发作或大发作,亦可为MS的首发症状。②运动障碍:大脑半球损害可出现单瘫、偏瘫、四肢瘫,伴有中枢性舌瘫、语言障碍及假性球麻痹等。③精神症状有智能减退,情绪不稳定,容易激动,有欣快、强哭、强笑、抑郁、痴呆等症状。④其它症状有头痛、恶心、呕吐、感觉性失语、皮层盲、耳聋等。
按病程特点型分:
1.良性型 急性起病,复发次数少,能充分或基本缓解,病程10年以上,神经功能仍属正常或轻度病残,该型约占20%。
2、缓解复发型 急性起病,反复多次发作,每次可部分或全部缓解,缓解期可达数月至数年,功能障碍较轻,该型占20%~30%。
3.缓解进展型 发病初同缓解复发型,在以后病程中不再缓解,症状和体征不再充分改善、病情逐渐加重,该型约占40%。
4、慢性进展型 慢性或隐匿性起病,症状逐渐加重,或阶梯式进展,病程中无明显缓解,病残发生早且重,此型约占10%~20%。
体检
电诊断 电生理检测:通过电生理检测可发现亚临床病灶,能帮助诊断与监测病情。①视觉诱发电位(VEP):约有75%~90%病人出现异常,表现潜伏期延长,或波形改变。②听觉诱发电位(BAEP):能发现亚临床脑干病灶,临床约有50%病人异常。③体感诱发电位(SEP):约有50%~70%MS病人有异常改变。④脑电图:急性期MS病人约有35%可见异常慢波,在慢性或缓解期常为正常或轻度异常。
影像诊断 1、电子计算机调线断层扫描(CT)约有25%~36%MS病人CT异常,在急性期或复发期脑室周围、大脑中央白质区可见低密度病灶;晚期可见脑室扩大、脑沟加宽等脑萎缩之改变。 2、磁共振断层扫描(MRI):约有95%病人可检出病灶,特别是脑干、小脑、脊髓等病灶均能清楚的显示。
实验室诊断
血液 急性期、复发期MS患者外周血中抑制性T淋巴细胞(Ts)数目减少;辅助性T淋巴细胞(Th)与抑制性T淋巴细胞之比(Th/Ts)值升高;慢性进展期MS患者外周血中淋巴细胞亚群亦有类似改变;恢复期MS患者外周血中Ts细胞数目和Th/Ts比值趋于正常。
尿
粪便
脑脊液 外观正常,压力多数不高。急性期或复发期,疾病活跃期,有25%—50%的病人脑脊液细胞增多,一般不超过50×106/L(50/mm3),且以单核为主。蛋白总量升高,一般不超过1g/L(1oomg/dl),但γ球蛋白经常超过总蛋白量的13%,其中极大部分为IgG升高,偶尔见IgM与IgA升高,尚见IgG指数增高。胶金曲线呈首带或中带型。由于免疫球蛋白在中枢神经系统病变部位的局部合成,脑脊液蛋白电泳呈少克隆型。85%~95%MS病人CSF中,可检出IgG寡克隆带,有时为IgA与IgM 寡克隆带。
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 1、急性播散性脊髓炎(ADEM):该病与MS都属于炎性脱髓鞘性疾病,急性期两者不易区别。ADEM发病急病程短,治愈后不再复发。而MS也可急性发病,早期治疗后病情缓解,后由于某些诱发因素的影响后又可复发,复发后又出现新的病灶和新的体征。
2、急性脊髓炎(ATM):MS有视神经脊髓炎型,特别是在亚洲我国及日本均以此型多见,两者鉴别是前者仅有脊髓症状,后者除脊髓症状外还有视神经症状,视神经和脊髓症状可同时出现,亦可先后出现,如果MS早期首先仅出现脊髓损害症状,则要特别注意与ATM鉴别。MS在病程中可出现视力障碍,视觉诱发电位异常,通过辅助检查可发现脊髓以外的病灶。
3、皮质下动脉硬化性脑病(SAE)SAE:临床症状以精神障碍突出,如欣快或抑郁、淡漠等,体征可表现有不对称性锥体束征和共济失调等,与MS相似需鉴别。SAE是因高血压小动脉硬化,深穿支供血障碍,大脑长期处于低灌流状态,造成缺血性脱髓鞘损害。①有高血压动脉硬化病史;②起病缓慢,③病程中可并发卒中和腔隙性脑梗塞;④发病年龄多在55~60岁。
4、球后视神经炎①多数为双眼同时发病,视力急剧下降,伴有眼球疼;②视乳头水肿; ③经治疗后视力可恢复正常;④无中枢神经系统受损定位体征。
5、颅内肿瘤①缓慢发病;②病情进行性加重;③颅压增高;④脑CT可见占位性病变。
6、脊髓血管病①突然发病,很快达高峰;②脊髓呈横断半横断损害,治疗后病情有缓解;③无复发病史。
7、遗传性共济失调①儿童期发病;②病情逐渐加重,无缓解复发病史;脚呈足弓型;③脊髓CT或MRI无相应的病灶。
中医类证鉴别
疗效评定标准 完全缓解:经治疗后症状与体征完全或基本消失,观察3年以上无复发;
显效 症状与体征大部缓解,无明显或有轻微的功能障碍,生活自理,观察1年以上,病情保持平稳。
有效:症状与体征部分缓解,遗留有不同程度的功能障碍。
无效:症状与体征无明显改善;或病情不稳定,时轻时重;或缓慢进展。
预后 1.发病年龄 发病时年龄>40岁者,预后差,病残率高。 2.性别 男性较女性预后差,男性发病多在40岁以后,多为慢性进展型,病程短死亡率高,较女性高0.5~1.0倍。 3.起病形式 急性、亚急性起病者较慢性预后好;病程前5年复发次数多,而前两年每次发作间隔时间短,神经功能障碍重者预后差。 4.早期病变部位 早期出现锥体束征、小脑、多系统受损、则提示预后不好。 5.临床类型 良性型预后好;缓解复发型较缓解进展型、慢性进展型预后好。 6.其他因素 高温、发烧均可诱发发病,并加重神经功能损害预后差;冷浴或保温则可缓解症状。总之,MS病人个体差异很大,对预后估价尚较困难。
并发症
西医治疗 目前尚无特效疗法。
1. 激素 促肾上腺皮质激素和皮质类固醇治疗在本病的活动期有效,可促进病情的缓解,但不能改变疾病的最后结局。甲基强的松龙每次1000mg(或地塞米松20~30mg)溶于5%葡萄糖液500ml中缓慢静脉滴注(12~14小时滴完),每日1次,用3~7次后改口服强的松,每日60~80mg,1次口服;病情稳定后,逐渐减量停药,常规减量需经8~14周,有的甚至需要更长。肾上腺皮质固醇类药物副作用大:长期服用后出现向心性肥胖、满月脸、痤疮、精神症状、消化道出血;腹部及躯干部脂肪沉积,乃至下腹部及臀部见粗大的皮下组织断裂;骨质疏松及股骨头坏死等副作用。应用激素治疗注意补充钙、钾等。有溃疡病、结核病、糖尿病、精神病、高血压病等禁用。在长期使用激素时,为避免其副作用,可合并应用兔疫抑制药物。
2. 其他免疫抑制剂
(1)硫唑嘌呤:每次50mg,每天2次,若无明显不适,剂量增加,每次100mg,每天2次;或硫唑嘌呤与皮质类固醇药合用,硫唑嘌呤可连用3年,每1~2月用甲基强的松龙1000mg,溶于5%葡萄糖溶液,每日1次,做静脉滴注,作冲击治疗连用3次。硫唑嘌呤副作用有抑制骨髓功能、恶心、呕吐、腹泻和肝功能损害等,应用硫唑嘌呤治疗时应定期查血象和肝功能。
(2)环磷酰胺:一般采用短程大剂量冲击疗法,每次400~500mg溶于5%葡萄糖500ml静滴,用药10~14天,总量80~100mg/kg。维持剂量50mg,每日2次静注,用药1年以上。因副反应多数病人不能坚持用药。副作用有白细胞减少、血尿、膀胱癌和白血病等。用药期间应注意补充液体要多饮水,定期检查尿液,一旦发现血尿则应及时停药。
3、转移因子疗法 本疗法可使机体恢复正常免疫反应,预防感染,延缓病情进展,对轻、中度病人均有效。每次用转移因子2ml(IU)皮下注射,第1个月注射3次,以后每个月1次, 连用6个月;再每2个月1次,连用17个月,在两年内共注射20次。
4、预防和治疗感染 感染是引起急性发作的主要诱因之一,要特别注意预防感冒。如有感染要及时应用抗生素或抗病毒药物。
5、对症治疗
(1) 痛性痉挛发作:用卡马西平苯妥英钠,每次0.1,一日3次。(2) 奇痒:处置同上。(3) 尿失禁:膀胱痉挛尿失禁可服普鲁本辛、654-2。(4) 尿潴留:膀胱肌收缩乏力尿潴留可用新斯的明、吡啶斯的明。(5)震颤:可服安定、异烟肼、吡哆醇、心得安等。(6)三叉N痛:口服卡马西平或苯妥英钠
6、其他:
1)血浆交换疗法 采用血浆交换疗法治疗MS,是基于体液因子在发病机理中起一定作用。可单用血浆交换,也可并用激素或其他免疫抑制剂。两周内进行5次血浆交换,每次交 换血浆量相当体重的5%左右,并口服8周小剂量的环磷酰胺(每日2mg/kg)。副作用在血浆交换过程中,可出现短暂性头痛、血压下降。在血浆交换前半小时,肌注阿托品0.5mg可避免。此疗法价格昂贵,难以推广应用。
2)体疗: MS在一次急性发作后,病人难免出现步态不稳、手足笨拙、痉挛性瘫痪等,在病情缓解后,适当的开展体育疗法,肢体功能练习,防止肌肉萎缩、关节强直、降低肌张力,对保持肢体功能有一定作用。
3)水疗:水疗可以控制水温,又能涉及广泛的肌群而减少疲劳,对MS是一个较好的物理疗法。
中医治疗 一、辨证论治:
1、肾阳虚损:
治法:温补肾阳,填精补髓。
方药:二仙汤与右归饮加减。仙灵脾仙茅巴戟天、制附子温肾补精;生地山萸肉、杜仲滋阴补肾,善补阳者阴中求阳;当归养血活血,润肠通便;鹿角胶填精补髓,全方共奏温补肾阳,填精补髓之功。
2、肝肾阴虚:
治法:滋补肝肾,填髓补精。
方药:左归饮为主方。山萸肉菟丝子、牛膝板胶补益肝肾;鹿角胶填精补髓;知母黄柏滋阴清热。全方共奏滋补肝肾、填髓补精之功效。
3、痰湿中阻:
治法:清热化痰,健脾和胃。
方药:温胆汤与三秒散加减。二陈汤燥湿化痰,健脾和胃;枳实竹茹清热、行气、消痰;苍术、黄柏清热燥湿。全方共奏清热化痰,健脾和胃。
4、气虚血瘀:
治法:益气通络、活血化瘀。
方药:补阳还五汤加味,黄芪补气;当归赤芍川芎仁活血化瘀;地龙通络;牛膝、制首乌补肝肾。诸药共奏益气通络、活血化瘀、滋补肝肾之功。
5、脾胃虚弱:
治法:健脾益气。
方药:四君子汤加味。人参、黄芪为君药,大补元气,健脾养胃,白术茯苓山药甘草健脾渗湿,佐以丹参,活血化瘀,补而不滞。诸药共奏益气健脾之功,促中州之运化。
二、其他治疗:
1、葵花子油:每次30~40ml,1日1次。
2、玉米油:每次30~40ml,1日1次。
中药 1、金匮肾气丸:适用于肾阳不足型, 每次1丸,1日3次。
2、健步虎潜丸:适用于肝肾不足型,每次1丸,每日3次。
3、杞菊地黄丸:适用于肝肾阴虚型,每次1丸,1日3次。
4、石斛夜光丸:适用于肝肾不足、视物不清,每次1丸,1日3次。
5、明目地黄丸:适用于肝肾不足、视物不清,每次1丸,1日3次。
6、知柏地黄丸:适用于阴虚火旺型,每次1丸,1日3次。
针灸 (1)体针:上肢瘫取穴肩髃、曲池、外关、合谷、治瘫穴等;下肢瘫取穴环跳、髀关、风市、足三里、阳陵泉、三阴交、悬钟、昆仑、迈步等;构音障碍取穴廉泉、合谷、通里;吞咽困难取穴天突、廉泉等;尿潴留取穴关元、气海、中极、肾俞;便秘取穴足三里、阳陵泉、天枢、大肠俞、中脘等。
(2)水针:又称药物穴位注射疗法。根据临床需要选穴,如下肢取足三里、承山、阳陵泉、阴陵泉。注射药物有VitB1、VitB12、地塞米松、当归、红花等注射液,用0.9%生理盐水稀释后用,每次选2~3穴,每穴注射0.5~1.0ml,隔2日1次,5~7次为1疗程。
推拿按摩
中西医结合治疗 根据病情可具体选择。
1.急性期或复发期的MS 如症状和体征均较轻者或对激素治疗无效者,可单用中医药疗法来控制病情,改善临床症状。
2.急性期或复发期的MS 如症状较重者采用中西医合治,西药采用大剂量激素静脉给药(冲击疗法),同时配合中医辨证施治加中药汤剂,待病情缓解后激素逐渐减量直至停药,中药根据临床辨证选药连续服用。
3、缓解期 缓解期MS病人中,有少数可无症状,也无神经损害体征,此类病人应定期到神经科门诊复查,密切观察病情,并采用补肾为主的中医药较长时间治疗,防止复发。现代医学研究证明,中药,特别是补肾中药,活血化瘀中药,可以调节机体免疫功能,具有抗炎、抗过敏作用,又可提高机体的抵抗力。较长时间服用中药可延长缓解期,对预防复发有所裨益。
另外, MS病人反复发作后多数病人留有感觉异常,如麻木、束带感、运动障碍等在中西药对症治疗同时,亦可配合功能训练、针灸、按摩等综合康复治疗,可改善病情,预防复发和降低病残率。
护理 急性期或复发期要卧床休息,室内空气要清新,室温要适度,避免受凉;过热环境对急性期症状恢复不利,避免蒸气浴,日光浴。瘫痪肢体要注意功能位,并要定时做被动运动,防止关节挛缩或强直;对瘫痪重的病人要定时翻身、按摩,特别是二便失禁者要加强护理防止褥疮,小便失禁者要训练定时排便,形成自动膀胱。恢复期配合气功、针灸、功能练习等综合治疗促进神经功能恢复。
康复
预防 1.积极锻炼身体,开展体育活动,增强体质,则“正气存内、邪不可干”。
2.预防感冒。MS病人多数是因感冒而发病或复发,所以,预防感冒很重要。
3.高温可阻碍神经传导,要避免用热水浴与其他热疗等。
4.病情缓解者,要长时间服用中药,可巩固疗效,延长缓解期,防止复发。
5. 预防并发感染,避免过度疲劳、精神紧张和情绪波动可减少复发。
历史考证
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