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急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) acute inflammatory demyelinating multiple radiculoneuritis
拚音 JIXINGGANRANXINGTUOSUIQIAOXINGDUOFAXINGSHENJIGENSHENJIBING
别名 急性感染性多发性神经根神经炎,格林-巴利综合征,中医:痿证,
西医疾病分类代码 周围神经和神经节疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病,病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪
中医释名 临床以四肢软弱无力为主证,尤以下肢痿软无力及不能行走较多见,故亦称“痿鼊”。伴有肌肉疼痛者称 痿痹”;有颅神经损害者,如舌咽迷走、舌下神经麻痹者,出现吞咽困难,称为“噎证”;面神经麻痹者称为“口僻”等。
西医病因 AIDP的病因目前尚不清,多数学者支持下面两种学说: 1.病毒感染说 其理由:①AIDP发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状,或患某些病毒性疾病,如流感、水痘带状疱疹,腮腺炎等;②有人发现AIDP和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染;③AIDP病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。综上所述提示AIDP与病毒感染有关,但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据,许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法,均未能分离出病原体;从临床表现观察病人的感染症状多不显著,该病常不发烧,脑脊液中细胞数多不增高;病理组织亦无急性炎症改变。 2、自身免疫说 认为AIDP是一种自体免疫性疾病,由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。其理由)①在AIDP发病前常有感染,感染性疾病与神经症状出现,其中间有一段潜伏期; ②在AIDP患者外周血淋巴母细胞数增高,急性AIDP病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变;③某些AIDP病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失;④AIDP病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体;⑤AIDP发病2周以后脑脊液蛋白增高,免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高,脑脊液中出现寡克隆TgG;⑥在实验性动物模型研究中,用免疫方法注射粗制的同种外周神经,造成实验性变态反应性神经炎,它具有和AIDP类似的病理,电生理和脑脊液改变。综上所述本病可能以病毒感染为原始动因,然后通过炎症或免疫障碍而发病,为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。
中医病因 1、外因 感受六yin之邪,如感受湿热或暑热之邪,热盛伤津,百脉空虚,筋脉失养,致手足不用(《素问·痿论篇》“肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄者,则生痿礕也”),或久处湿地,或冒雨等感受湿邪,湿留不去亦可发病(《素问·痿论篇》“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处极湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿”。) 2、内因 先天禀赋不足,素体脾胃虚弱,病久体虚,劳伤过度,伤及肝肾亦可发病。 3、不内外因 饮食不节,肥甘厚味,或嗜酒,多食辛辣食品,损及脾胃,津液气血资生无源则为病。本病急性期以邪实为主,主要以暑、湿、热为患;恢复期以气血不足,肝肾亏虚为主。本病病位在肝、脾、肾等脏。
季节 一年四季均可发病,但以夏秋两季略多发。
地区 该病在世界各国均有发病。
人群 任何年龄均可发病,根据调查发现4~6岁及青年组为两个发病高峰,男性多于女性。
强度与传播
发病率 发病率约为0.6/10万/年~1.9/10万/年(Schonberger,1981),1982年我国6城市调查结果,患病率为9.5/10万,1985年全国21省农村流行病学调查,患病率为16.2/10万。
发病机理
中医病机 1、肺热津伤 正气不足而感受湿热毒邪,高热不退,或病后余邪未尽,低热不解,肺受热邪,津液耗伤,脉失濡润,致手足痿弱不用,而成痿证。“肺热叶焦”之谓。 2、湿热浸yin 久处湿地,或冒雨等感受湿邪,湿留不去,郁久化热;或饮食不节,损伤脾胃,湿从内生,蕴湿积热,湿热浸yin筋脉,气血运行不畅,筋脉肌肉弛纵不收而成为痿。 3、脾胃虚弱 素体脾胃虚弱,或因病致虚脾胃运化失司,气血生化之源不足,肌肉筋脉失养渐成痿。 4、肝肾虚亏 禀赋不足,久病体虚,肾精肝血亏损,精虚不能灌溉,血虚不能养筋,故痿软筋缩。
病理 AIDP主要病理改变在运动和感觉神经根。神经节、脊神经和颅神经等多发性、节段性髓鞘脱失。可大块崩解,通常无轴索变性,但在较严重病例轴索亦有变性、断裂、肿胀、扭曲等。在血管周围神经内膜有淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。AIDP的基本病理过程为发病后第3~4天,神经纤维水肿,第4~5天后髓鞘脱失,轴索轻度肿胀,第8天出现细胞浸润,第12天后巨噬细胞和雪旺氏细胞增生,出现髓鞘再生。在同一条神经纤维上可见髓鞘脱失及髓鞘再生。随着外周神经髓鞘再生,约有85%的患者在6个月后可恢复行动。严重者因神经轴索亦有破坏,恢复多缓慢而不完全,留有一定程度的神经功能障碍。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 1、热盛伤津:
证候:病初发热,烦渴咽痛,咳呛咽干,肢体瘫痪,小便短赤,大便干,舌红少津,苔黄,脉细数。
证候分析:湿热之邪入侵,热盛伤津,津液不足,故烦渴咽痛、咳呛咽干;津液不足,筋脉失养,故肢体瘫痪,则痿软不用;舌红少津,大便干,小便短赤,脉细数等,均为阴伤津涸之象。 2、湿热浸yin:
证候:肢体沉重,身热不扬,四肢痿软无力,麻木微肿,渴不欲饮,胸脘满闷,小便短赤,舌红苔黄腻,脉滑数。
证候分析:湿热浸yin肌肤,故肢体沉重:湿热郁蒸故见身热;湿热浸yin筋脉,气血阻滞,筋脉失养则四肢痿软无力或麻木微肿;湿热中阻故胸脘满闷;湿热下注故小便短赤;舌红苔黄腻,脉滑数均为湿热之征。3、脾胃虚弱:
证候:肢体痿软无力,食少纳呆,大便稀溏,面色无华或面浮,神疲乏力,舌苔薄白,脉细。
证候分析:脾为后天之本,脾胃虚弱则气血化源不足,气血虚则筋脉失荣,故肢体痿软无力;脾主健运,脾胃虚弱不能健运,则水湿内停,故食少纳呆,大便稀溏,面浮;气血化源不足,不能濡养肌肤,故面色无华、脉细。4、肝肾阴虚
证候:因病较久,下肢软弱无力,腰脊酸软,伴眩晕耳鸣、口干、烦躁,遗精遗尿等,舌红少苔,脉细数。
证候分析:肝肾亏虚,精血不足,不能濡养筋脉渐成痿;腰为肾之府,肾主骨,生髓,精髓不足,腰肾酸软。精血亏虚,不能上承,故眩晕、耳鸣、口干等。肾与膀胱相表里,肾虚膀胱不约故遗尿;肾虚不能藏精,故见遗精;舌红少苔,脉细数等,均为阴虚内热之征。
西医诊断标准 急性感染性多神经炎(格林-巴利综合征)的诊断标准:
之一、1978年美国国家神经及精神系统关联病和卒中研究中心(NINCDS)制订
一、确诊所必须的症状体征
(一)一个以上的肢体进行性瘫痪,瘫痪程度从下肢轻瘫到四肢全瘫,波及躯干、延髓支配肌和面肌、外眼肌。轻度共济失调。
(二)深部腱反射消失,原则上全部反射消失。如果有本病之其它症状存在,二头肌反射和膝反射减弱,股四头肌反射消失也可诊为本病。
二、强烈支持诊断的症状体征
(一)临床征象(按重要性大小的顺序)
1.进展:瘫痪迅速进展,但在4周左右停止,均有50%的病例于2周左右达高峰,80%的病例在3周,90%以上者在4周达到高峰。
2.左右对称性:左右对称不是绝对的,一般是一侧肢体受累,对侧肢体也同时受累。
3.轻微的感觉障碍。
4.颅神经的损害:引起面肌麻痹者约有50%,常常是双侧的。其它的颅神经也可受累,尤其是舌及舌咽肌神经,有时外眼肌神经也可受累。有少数情况(50%以下)其瘫痰是从眼肌或其它颅神经开始。
5.恢复:进展停止后,通常在2~4周内开始恢复,也有恢复推迟数月者。大多数均能恢复其功能。
6.植物神经机能障碍:频脉和不整脉,直立性低血压高血压及血管运动症状存在的其它原因,如肺梗塞等必须除外。
7.以神经炎症状发病者无发热。
(二)异型(不能分出等级者)
1.出现神经炎症状时有发热;
2.较严重的痛觉消失;
3.病程已达4周以上。症状体征还在进展或有小的再发;
4.虽然病程停止进展,但并没有恢复,或者留有较重的持久性后遗症;
5.通常括约肌不受累,但有一过性膀胱麻痹,且见于病程的进展期;
6.通常认为格林-巴利综合征属末梢神经疾病。即便同时有中枢神经系统损害的体征存在(如明显的小脑性共济失凋,构音障碍或者有Babinski征阳性,不太明显的感觉水平面等),只要本病的主要体征确切,就不必除外本病。
三、强烈支持本病诊断的脑脊液改变
(一)脑脊液蛋白:虽然发病一周后脑脊液蛋白可增高,一般是几次腰穿后,才能见到蛋白增高。
(二)细胞数:10个或10个以下的单核细胞。
异型:
1.发病后1~10周蛋白始终不高。
2.有的细胞数多到11~50个单核细胞/mm3。
四、强烈支持诊断的电诊所见
约80%的病例,发病后神经传导速度减慢或呈阶断。末梢神经传导速度一般在正常值的60%以下,但也随病变程度而异,并且不是所有的神经均受侵犯。末梢神经潜伏时增加到正常值的三倍。使用F波,常是发现神经干、神经根近位端传导速度减慢的好方法。约有20%的病例其神经传导速度正常。神经传导速度测定在发病后数周也可能见不到异常。
五、疑为本病的情况
(一)显著而持续,但非对称性的无力。
(二)持续的膀胱直肠功能障碍。
(三)发病就有膀胱直肠功能障碍。
(四)有明确的感觉水平面。
六、须除外诊断的情况
(一)近期滥用6价碳即挥发性溶剂的病例:N-乙烷和甲基N-J酮等。
(二)紫质代谢异常:出现急性间歇性紫质症。尿中卟吩胆色素原和O-氨基乙酰丙酸排泄量增加。
(三)近期患咽喉炎或受外伤的病人。有白喉感染史及感染体征,伴有心肌炎或不伴有心肌炎者。
(四)有中毒性神经病的病史和体征,或有铅中毒征象者。
(五)仅有纯粹感觉障碍者。
(六)脊髓灰质炎,肉毒中毒、中毒性神经痛(如硝基呋喃妥英、达普松[44'二氨二苯砜]有机磷化合物)时,常误为格林-巴利综征,故应明确诊断。
之二、国内标准
1.发病前数日至数周可有受凉,上呼吸道或消化道感染史。
2.肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪,常自下肢开始。
3.可同时侵及脑神经(如双侧面、舌咽及迷走神经等),个别患者可仅表现为脑神经损害。
4.严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停。
5.早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍,查体可有肌肉压痛,仅有轻微套式感觉减退。
6.脑脊液常有“蛋白-细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。
7.肌电图检查可见下运动神经元损害征象及运动传导速度变慢。

附1:(一)诊断标准:Asbury (1990)修订的新诊断标准简化为:
1. 必需条件(1)超过单肢的进行性力弱;(2)反射丧失;
2. 支持条件临床上:(1)进展至病情的高峰短于4周;(2)力弱的相对对称性;(3)感觉损害的体征相对较轻;(4)颅神经可受罹,尤以面神经为多见;(5)植物神经功能失调;(6)在出现症状时不伴发热;(7)一般在停止进展后2~4周开始恢复,恢复良好;
脑脊液检查:
(1) 第一周后蛋白增高,或多次检查曾增高过;
(2) 细胞数接近正常;
神经电生理检查:
神经传导速度减慢;

附2:中华神经精神科杂志编委于1993、10月在黄山市召开格林一巴利综合征研讨会会议制定诊断标准:
基本诊断标准
1. 进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称,轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹。最严重的是呼吸肌麻痹;
2. 腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失;
3. 起病迅速病情呈进行性加重,常在数天至1、2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期;
4. 感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛
5、颅神经以舌咽、迷走、面神经多见,其它颅神经也可受损,但视神经、听神经几乎不受累;
6、可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等;
7. 病前1~3周约半数有呼吸道、肠道感染,不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等;
8、发病后2~4周进入恢复期,也可迁延至数月才开始恢复;
9.脑脊液检查:白细胞常少于10×106/L,1~2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞超 过10×106/L,以多核为主,则需排除其他疾病,细胞学分类以淋巴、单核细胞为主,并可出 现大量噬细胞;
10、电生理检查,病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反应近端神经干传导速度减慢。
(二)临床分型
中华神经精神科杂志编会1993.10月制定临床分型(按临床病情轻重分型以便于治疗):
Ⅰ 轻型:四肢肌力3度以上,可独立行走;
Ⅱ 中型:四肢肌力3度以下,不能行走;
Ⅲ 重型:、Ⅹ和其它颅神经麻痹,不能吞咽,同时四肢无力到瘫痪,活动时有轻度呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸;
Ⅳ 极重型:在数小时至2天,发展到四肢瘫、吞咽不能、呼吸肌麻痹,必须立即气管 切开人工呼吸,伴严重心血管功能障碍或暴发型亦并入此型;
Ⅴ 再发型:数月(4~6)至10多年可有多次再发,轻重如上述症状,应加倍注意,往往比首发重,可由轻型直到极重型症状;
Ⅵ 慢性型或慢性炎症性脱髓鞘多发神经病:由2月至数月乃至数年缓慢起病,经久不愈,颅神经受损少、四肢肌肉萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高;
变异型:纯运动型GBS;感觉型GBS;多颅神经型GBS;纯全植物神经功能不全GBS;其他还有Fisher综合征;少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
西医诊断依据 1、病前多有上呼吸道或胃肠道感染症状; 2、急性或亚急性发病; 3、四肢或双下肢无力,呈对称性弛缓性瘫痪; 4、多有四肢感觉异常,而多无客观感觉障碍,有者也较轻微; 5、可伴有颅神经损害,如面瘫、球麻痹等较多见,严重者呼吸肌麻痹; 6、脑脊液多有蛋白细胞分离现象; 7、肌电图F波异常,或运动传导阻滞,或减慢。
发病
病史
症状
体征 (一)症状:
多数病人在发病前数天或数周前有感染病史,如上呼吸道感染或胃肠道感染等较常见,也有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎等病史,或少数有免疫接种史。本病一年口季均可发病,以夏秋季较多发;年龄以儿童和青壮年多发;起病多为急性或亚急性,发病后1~2周达到高峰,亦有少数病例在3~4周后病情仍有进展。首发症状常为对称性肢体无力,多由下肢开始,走路无力特别上下楼梯费力,以向上发展则出现四肢无力,也可一开始就四肢无力,或一侧开始后又发展到对侧,严重病例可有四肢瘫痪,如呼吸肌受累出现呼吸困难。发病初期可有四肢末端感觉异常,如有麻木、蚁走感、紧束感、烧灼感,酸痛或针刺样痛等。约有30%的病人有全身肌肉自发性的疼痛,受压或牵拉时可诱发疼痛发作;植物神经受累可出现 尿潴留或尿失禁,或发汗异常,约有50%病人有窦性心动过速,或直立性低血压等。
(二)体征:
1. 瘫痪 肢体瘫痪是AIDP主要的临床特征,以双下肢对称性弛缓性瘫痪为多见,近端较远端明显或相反,或近远端相等。严重者出现四肢瘫痪,腱反射减弱或消失,多无病理征。
2. 感觉障碍 AIDP主观感觉障碍多见,客观感觉障碍多不明显,或有轻微的手套、袜套样感觉减退,或有下肢音叉振颤觉及位置觉减退,腓肠肌多有压痛。
3. 颅神经受累体征 以舌咽、迷走神经最多(36.1%),表现为咽反射消失,软腭上举差;其次是面神经(22.1%),以双侧面瘫较多见,瘫痪程度不完全对称;动眼神经受累可见眼外肌瘫痪、眼球运动受限,出现复视等。
临床分型:根据损害部位分为①脊神经型:具有典型的多发性外周神经受损的症状,出现双下肢或四肢肌肉弛缓性瘫痪,近端重于远端,不伴有颅神经受损症状。②颅神经型:单纯出现颅神经受损症状,多表现面神经、舌咽、迷走、动眼、滑车神经麻痹。③混合型:同时侵犯颅神经和脊神经,两者可同时出现症状,亦可先后出现症状。
根据起病形式及病理分为①急性暴发型:起病急剧,先出现两下肢麻木、瘫痪,瘫痪迅速向上发展,在一、二两天,甚至几小时发展至四肢躯干。肋间肌、隔肌等,出现呼吸衰竭,或死亡。②急性、亚急性进行型:起病急或亚急性,多数在一、二两天发展为四肢瘫痪,可伴有或不伴有颅神经损害,此型多见,顶后良好。③慢性或静止型:起病缓慢,发病后2~3个月甚至一年后病情仍缓慢加重,病程长,或数年后才逐渐恢复。④缓解加重型:起病后在急性期即有起伏,时轻时重。⑤再发型: AIDP经治疗痊愈后,隔一段时间后又复发。再发时病情常比第一次重。
体检
电诊断 电生理检查:神经传导速度测定约80%病人神经传导速度减慢,以运动神经传导速度减慢更为明显;常有神经远端的感觉及运动潜伏期延长,F波的传导速度减慢,临床症状消失后,神经传导速度仍可减慢,可持续几个月或几年。
影像诊断
实验室诊断
血液 AIDP无合并感染时,白细胞计数及分类多正常,亦有中等度多核细胞增多,或核左移。在急性期T淋巴细胞数趋向降低,而B淋巴细胞增加。
尿
粪便
脑脊液 脑脊液蛋白细胞分离:病初期蛋白细胞均无改变,数天及一周以后蛋白含量增高,高峰约在病后4~6周,增高程度不一,通常为1~5g/L,脑脊液中可发现寡克隆球蛋白区带,约有20%病例脑脊液蛋白值始终正常。脑脊液中细胞数多为正常,少数病例细胞数增高。一般低于10×106个/L,偶尔可>50×106/L,以单核细胞为主。
其他诊断
免疫学 血清抗体:多数病例血清中测出抗神经抗体。IgG、IgA、IgM 均可增加。
组织学检验
西医鉴别诊断 1. 多发性神经炎①起病缓慢;②肢体远端受累重,感觉、运动、植物神经同时受累;③无呼吸肌麻痹:④脑脊液正常;⑤多能找到致病原因,如营养缺乏、代谢障碍、重金属化 学药品接触史,或中毒史等。
2、脊髓灰质炎①多见于2岁以下幼儿;②发烧热退后出现弛缓性瘫痪;③瘫痪呈“暴发性”,迅速达高峰,瘫痪多不对称,可为一侧或为单肢,肌肉萎缩出现较早而明显,受累肢 体腱反射消失;④感觉障碍不明显;⑤瘫痪肢体常留有后遗症;⑥急性期脑脊液细胞高,蛋白正常;呈细胞蛋白分离现象。
3、周期麻痹①起病急;②有反复发作史和家族史;③瘫痪肢体近端重于远端;④无颅神经损害,无感觉障碍;⑤血清钾低,心电图可出现u波;⑥脑脊液正常;⑦静脉补钾后症状很快恢复。
4、全身型重症肌无力①四肢无力,晨轻夕重,活动后加重,休息后症状减轻,②无感觉障碍;③眼外肌常受累,出现上脸下垂、复视;④脑脊液正常;⑤新斯的明试验阳性。
5、急性脊髓炎①先驱症状发烧、皮疹等病毒感染症状;②起病急,数小时或数天达疾病高峰;③运动障碍,早期脊髓休克期表现为对称性弛缓性瘫痪,休克期过后则呈痉挛性瘫; ④感觉障碍呈传导束性,有明确的感觉平面;⑤早期出现括约肌症状;⑥脑脊液可正常或有轻度的细胞、蛋白增高。
6、多发性肌炎①常有发烧、皮疹、全身不适等症状;②全身肌肉广泛受损,表现酸痛无力,以肢体近端肌肉为主;③无明显瘫痪,无感觉障碍;④外周血细胞增高,血沉快,血清肌酸磷酸激酶、醛缩酶和谷丙转氨酶明显增高;⑤脑脊液、肌电图均正常。
7、血卟啉病①急性发作性弛缓性瘫痪;②急性腹痛伴有恶心、呕吐;③有光感性皮肤损害;④尿呈琥珀色,暴露在日光下呈深黄色。 8、肉毒中毒①有食特殊食物史,如食家制豆腐乳、豆瓣后起病;②有眼肌麻痹、吞咽困难及呼吸麻痹;③肢体瘫痪轻,感觉无异常;④脑脊液正常。
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.治愈:呼吸和吞咽困难症状消失,肢体功能恢复较好;能生活自理,但可遗有轻度神经损害症状。
2.好转:皮肤及呼吸、吞咽肌肌力改善,遗有不同程度的神经损害症状。

附:Hughes评定标准:
0 级:正常;
1 级:症状与体征很轻;
2 级:不需要帮助自行5米以上;
3 级:需要帮助可步5米以上;
4 级. 卧床不能行走;
5 级:需呼吸机辅助呼吸;
6 级:死亡。
改善1个功能级以上并持续1周为有效。
预后 1.与受损部位有关。四肢无力者无呼吸肌受损则预后好,呼吸肌麻痹后组(Ⅸ Ⅹ Ⅻ)颅神经受损者预后不好。 2、与病情轻重有关。早期出现严重四肢瘫,广泛腱反射消失者预后多不好,常留有持久的神经功能损害。 3、与病程长短有关。发病后1~3周高峰,第3~4周开始恢复者一般预后好;高峰期持续时间长,几个月后才开始恢复者则预后差,多留有后遗症。 4、与治疗及时否有关。 AIDP发病急,有些病人呈暴发性发病,处理不及时如呼吸肌麻痹应及时应用呼吸机辅助呼吸;呼吸道分泌物多排痰不畅应及时做气管切开,否则影响预后。 5、与并发症有关。无并发症预后较好,有较严重并发症,如肺部感染、感染性休克心律失常、心肌炎等,预后不好。 6、电生理检测。神经传导速度明显减慢,肌电图长期呈失神经性支配者预后差,复合肌动作电位,在疾病的第3~5周时检查其波幅降至正常的低限10%时,提示预后不好。 7、年龄与预后有关。15岁以下发病者较15岁以上发病者预后佳。 8、复发型预后不好。约有2%AIDP病人愈后在数月或数年后再发病,其预后不好,多留有后遗症。
并发症
西医治疗 病因尚不清,故目前无特效疗法。AIDP急性期应卧床休息,瘫痪肢体应尽早进行按摩及被动运动,注意保持功能位,双手双足下垂,应使用夹板或支架,以防止肢体挛缩。对瘫痪重者要定时翻身,经常拍背,排痰有困难要吸痰,注意口腔护理,保持呼吸道畅通。吞咽困难者应尽早插鼻饲管,加强营养。1.激素 对AIDP采用激素治疗,目前意见尚不一致,多数学者认为急性期应用激素治疗无效,不能缩短病程和改善预后,甚至推迟疾病的康复和增加复发率。有人发现病人血清 中皮质醇的浓度随AIDP病情的加重而增高,重型和极重型AIDP呈显著增高状态,这可解释用激素治疗后AIDP为何无效,或反而加重的原因;另有部分学者主张用激素,无禁忌症者应早期足量使用激素,氢化可的松成人300~500mg/日,或地塞米松10~30mg/日,加葡萄糖液静脉滴注,每日1次,7~14天为1疗程,病情好转后改口服强的松60~100mg,每日晨顿服,待病情平稳后,根据具体病人,每1~2周减5mg。对急重症状病人可用甲基强的松龙500~2000mg,加葡萄糖液静滴冲击疗法(MPPT),每日一次,用药3~5天,然后改口服强的松。甲基强的松龙冲击治疗疗程短,疗效迅速,对重症AIDP患者能迅速阻止病情发展,对呼吸肌和吞咽迷走神经麻痹奏效迅速,认为甲基强的松龙冲击疗法对重症AIDP很有应用价值。MPPT的副作用常见有平均动脉压增高1.7~3.6kPa;静滴速度过快可出现心律失常;可有精神症状,如言语增多、欣快等;上消化道出血;面部潮红、踝部水肿及口中有金属味等。
2.免疫增强剂
(1)静脉输入大剂量免疫球蛋白(IVIG):用人免疫球蛋白制剂每日0.4g/kg,开始40ml/小时,以后逐渐增加至100ml/小时缓慢静脉滴注,连用5天为一疗程。作用机理:①激活补体系统的活性;②加强吞噬细胞功能和Fc介导的粘附作用,增强吞噬过程中的细胞生化作用;③提高血清中和抗体的水平;④增加血清和下呼吸道Ig水平,对抗细菌的粘附,有助于排除细菌;⑤对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用,能使人Th/Ts很快恢复正常。副 反应:热原反应所致的寒战和高热;头痛,肌痛、恶心、呕吐;心动过速、低血压、过敏等。
(2)转移因子(Transfer Factor,TF):一般采用皮下注射,注入上臂内侧或大腿内侧腹股沟下端,一次1支,每周1~2次,1个月后改为每2周1次。
3、抗感染 重症AIDP合并呼吸道感染者,或应用大剂量激素时应预防感染,须及时应用足量有效的抗生素。
4、神经营养剂的应用 根据病情可选用维生素B1、B12、胞二磷胆硷、三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C等促进神经功能恢复药。 (二)非药物疗法
1. 血浆置换血浆置换(PE)治疗AIDP病人是近年来新开展的疗法,临床报道有效,能缩短病人从恢复至独立行走的时间;能缩短病人用辅助呼吸的时间,明显降低AIDP患者的病死率。通过血浆置换疗法可清除血浆中的髓鞘毒性抗体,抗原——免疫球蛋白的免疫复合物,炎性化学介质补体,纤维蛋白原和抗体,从而减少和避免神经髓鞘的中毒性损害,促进脱落髓鞘的修复和再生,改善和缓解临床症状。每次交换血浆量为40~50ml/kg,代以5%的蛋白生理盐水,5~8次为1疗程,副作用有心律失常,构椽酸盐引起低钙、血容量减少、心肌梗死、血栓、感染、出血、过敏反应、穿刺局部血肿等。此疗法因价格昂贵难以广泛应用。
2. 人工呼吸 呼吸麻痹是AIDP主要死亡原因,当病人出现呼吸浅、频率快、心率快、烦躁不安,四肢末梢轻度发绀等均表示有缺氧和二氧化碳潴留,要尽早使用人工呼吸机辅助呼吸。
3. 气管切开 病人咳嗽无力,呼吸道分泌物排出有困难时,应及时做气管切开,保持呼吸道畅通。
4.加强护理 对AIDP病人应加强护理,特别注意口腔护理,及时清除口腔内分泌物;对呼吸监护于床边每2小时测定呼吸量,当潮气量<1 000ml时,或让病人连续读数字不超过4时,需及时插管和辅助呼吸;注意褥疮和二便护理,尿潴留时可压下腹部定时排5、医疗体育 在疾病的恢复期可开展医疗体育练习肢体功能。
(1) 被动与主动相结合:瘫痪肢体运动不能、肢体肌肉营养障碍,肌肉萎缩,肢体孪缩,畸形,关节强直,运动障碍更加明显,因此,在病情稳定后应尽早开展被动运动,从大关节→小关节,从近端→远端,被动运动后进主动运动练习,病人主观意念抬起肢体或移动肢体等动作,可加速自主运动的恢复。
(2) 床上与床下相结合:病人肢体全瘫后只能卧床休息,这样久而久之则瘫痪肢体肌肉松弛、萎缩。在疾病的早期尽早开始功能练习,卧床练习如抬头、翻身,抬肢体;待上肢功能恢复后,用双上肢支撑床慢慢坐起;渐渐可移到床边,双腿下垂、抬腿、抬脚等;待下肢肌力达到3级后,可下地坐在椅子或站立练双下肢,双下肢有持重能力,一条腿可支撑全身时,可慢慢练习行走,上台阶等,运动量逐渐加大,运动时间逐渐加长等。
中医治疗 1、热盛伤津:
治法:清热润燥,养阴生津。
方药:清燥救肺汤加减。方中桑叶、生石膏清宣肺燥;杏仁枇杷叶肃肺降气;阿胶麦冬胡麻仁、人参甘草养阴生津;热盛加知母银花、连翅等清热祛邪;痰不易咯出者加瓜蒌
2、湿热浸yin:
治法:清热利湿。
方药:四妙散加味。方中黄柏苍术清热燥湿;牛膝防己引湿热从小便出;苡仁、木瓜利湿通络;湿盛加厚朴茯苓泽泻理气化湿;肢体活动不利加赤芍丹参、牛膝;口眼歪斜加附子、白僵蚕全蝎等。
3、脾胃虚弱:
治法:健脾养胃益气。
方药:参苓白术散加减。方中党参、白术、山药、白扁豆莲子肉均为健脾益气,茯苓、苡仁健脾渗湿;砂仁陈皮和胃理气。若肢寒加制附子、干以温脾阳;久病体弱,气血两虚者宜重用党参、山药、白术、黄芪当归等。
4、肝肾阴虚
治法:补益肝肾,滋阴清热。
方药:虎潜丸加减,虎骨、牛膝壮筋骨;锁阳能温肾益精:当归、白芍养血柔肝;黄柏知母、熟地板滋阴清热。阴虚热盛去锁阳、干姜;气虚、心悸怔忡者加黄芪、党参;若病损及阳明显者去知母、黄柏,加鹿角胶、补骨脂仙灵脾巴戟天、制附子、肉桂等。
中药 1、人参归脾丸:每次1丸,一日2次,适用于脾胃虚弱者。
2、健步虎潜丸:每次1丸,一日2次,适用于肝肾亏虚者。
3、金匮肾气丸:每次1丸,一日2次,适用于肾阳虚者。
4、知柏地黄丸:每次1丸,一日2次,适用于肾阴虚内热者。
5、六味地黄丸:每次1丸,一日2次,适用肾阴虚者。
针灸 (1)体针:上肢瘫痪取肩髃、曲池、手三里、外关、合谷等;下肢瘫痪取环跳、风市、足三里、悬钟等。肺热伤津则加尺泽、肺俞,用泻法;湿热浸yin加阳陵泉;肝肾虚亏加悬钟、阳 陵泉、肾俞;脾胃虚弱加脾俞、胃俞。
(2)电针:用脉冲电针仪,穴位可选用上穴,每次30分钟,每日1次, 10次为1疗程。
(3)水针:药物选用维生素B1、B12、加兰他敏当归注射液等,每次选2~3穴,每穴注射0.5ml,隔日1次, 10次为1疗程。
(4)耳针:选择脾、胃、肺、肾、内分泌等穴位,每次带针1周,两侧穴可交替使用。
推拿按摩
中西医结合治疗 在急性期病情较重应卧床休息,伴有呼吸肌麻痹时应采用以西医抢救为主,用呼吸机辅助呼吸,可改善组织缺氧,缓解二氧化碳潴留;呼吸道分泌物多,排痰不畅及时做气管切开,清除呼吸道分泌物,畅通呼吸道;控制感染加用有效足量的抗生素;有条件者可配合血浆交换及应用激素等控制病情进展;根据病人的中医辨证可加中药辅助治疗。如AIDP病情轻,亦可单独采用中医药治疗,调节机体免疫功能;恢复期病人急救处置相继停用,要继续服用中药,配合针灸、按摩、气功等综合治疗,促进神经功能恢复及预防疾病复发。
护理
康复
预防 1、加强体育锻炼。体育锻炼能增强体质,“正气存内,邪不可干”。体质好不易感染疾病。
2、预防感冒。防止上呼吸道感染、胃肠道感染等。如有发烧并四肢无力者要及时去医院诊治。
3、医务人员要提高对AIDP的认识,做到及时诊断治疗。特别是对有呼吸肌麻痹和球麻痹的病人,抢救时做到三早,有吞咽困难时早下胃管;咳嗽无力时早作气管切开;呼吸困难时早行人工呼吸。
历史考证
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