疾病名称(英文) | superpose syndrome |
拚音 | CHONGDIEZONGHEZHENG |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 结缔组织病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 结缔组织病各疾病之间的重叠、合并、移行及不完全表现病例相互重叠以及不能用传统诊断标准方法分类或得出确切诊断的,均可统称之为“重叠综合征”。在结缔组织病(CTD)中系统性红斑狼疮(SLE)、进行性系统性硬化症(PSS)、类风湿性关节炎(RA)、多发性肌炎(DM)、风湿热(RF)、结节性多动脉炎(PN)、干燥综合征(SjS)等均是常相重叠的。类似的边缘性疾病、自身免疫性疾病亦可合并存在,如慢性甲状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等。混合性结缔组织病(MCTD)亦可以归属重叠综合征(OLS)范畴内。 |
中医释名 | |
西医病因 | 病因不明。 |
中医病因 | 内因是阴阳气血失衡。 |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | 发病机理不明。 |
中医病机 | 气血运行不畅、气滞血瘀、经络阻隔。热毒之邪(可为病毒、细菌、药物或风寒湿邪热化)侵及多脏。 阴阳气血失调为本,毒热、寒湿、风邪为标。 |
病理 | 1.关节炎 关节炎、关节痛在OLS最多见,RA较多见,然而SLE、PSS、SjS 等在发病初期有1/3发现关节炎症状,如局部红肿,病变为滑膜类纤维变性、淋巴细胞浸润、纤维化。具类风湿病变特征。但无类风湿关节软骨破坏现象。 2.肾脏病变 OLS的肾脏病变仍以SLE为代表,可见活动性、膜性肾小球炎等。特征为线圈样病变,其他合并RA、PSS等的OLS均有肾组织类似异常,基膜有荧光抗体沉着。 3.皮肤 在OLS有SLE、DM、PSS等CTD疾病的皮肤病变共有表现。 4.肺纤维化 弥漫性肺纤维化在OLS中的PSS和类风湿性肺炎最显著,重叠其他CTD者较少见,然而MCTD及重叠SLE、DM、韦格内肉芽肿等均有类似病变,仅程度不同。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | 1.热伤血络、血热外溢、凝滞于肌肤,则见皮肤红斑。 2.毒性凝滞、阻隔经络则关节肿痛。 3.毒热内攻犯脏,则五脏六腑均受累。 4.毒邪攻心则见心悸、烦躁,甚或神志恍惚。 5.毒热伤肝、灼阴耗血、肝脾失和,则见纳呆、少食、胸闷、腹胀、乏力。 6.热耗肾阴、真阴亏损,则见低烧、颧红、五心烦热、盗汗、耳目失聪。严重者脾肾阳虚、肾阳式微,水湿泛滥,则见周身浮肿、尿少。 7.风寒湿邪未热化时,则可入脏入经络入肌肤,伤筋络则挛缩、关节不利;伤脾则纳滞不化;伤肾则水湿内停。蕴于肌肤。 8.虚热内生,阴火上炎则高热不退。 9.寒湿侵及肌肉、皮肤、关节引起该处疼痛、麻木、酸楚、重着、僵硬畸形。 此皆气血运行畅阻而不通所致。但因邪中之寒、湿及风之偏胜而表现各异。则有风胜为行痹,寒胜为痛痹,湿胜为着痹,有热象为热痹,皮硬而厚则为凝痹、皮痹;寒湿入侵血分(类似血管炎、动脉炎)则为血痹。 |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 1.同时合并型OLS(I型) 最多见OLS是RA和SjS。RA在Ⅰ型OLS中发病率最高,许多患者细胞阳性并伴其他SLE现象。 RA患者有LE细胞者其关节病变、皮下结节、血管炎、胸膜炎、高球蛋白血症、血沉增快等的发生率及增恶的预后均较LE细胞阴性的RA显著。 SLE合并PSS患者中临床除PSS表现外有其他临床表现,如发热、严重关节炎、雷诺现象、食道运动异常、胸膜渗液、心包炎、溶血性贫血、白细胞减少、血清酶增加、脱发或秃发。但肾脏病变并不常见。 2.经时型(Ⅱ型)OLS代表本型的OLS是SLE一PSS病例,开始完全表现为SLE的症状体征,经治疗后缓解,经2~3年后或病程中逐步出现指趾硬皮病、纤维变性、雷诺现象、食道扩张等PSS的征象。在当初SLE时肾损害轻微或缺如,很少出现肾病综合征现象。 3.不全型的重叠综合征(Ⅲ型)本型即SLE、RA、PSS等仅有部分征象出现,用某一病的诊断标准不能作出符合该病的诊断。本型与MCTD类似,因此本型可将MCTD归入。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | 尸检可见有坏死性血管炎。 |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | OLS的预后较单纯SLE严重,5年生存率为30%,显著较SLE低,OLS死亡原因有心力衰竭、中枢神经损害、食道静脉瘤破裂等,亦可死于肾功能衰竭。 |
并发症 | |
西医治疗 | OLS发病机理不明,如何治疗尚需进一步研究,以SLE和PSS为主的OLS有显著免疫异常。PSS为主的OLS原则应少量用激素,无显著重型狼疮肾炎临床征象也应少用激素,可考虑加用免疫抑制剂及中医辨病证施治。由于本病预后较单纯SLE或严重,故每一病例的治疗方案须慎重决定,尤以反复发作治疗者。其他辅助治疗包括左旋咪唑,消炎痛,维生素E、C,以及钾、钙等,但应考虑这些药物对免疫反应优缺点及药物正副作用与病变的关系。 |
中医治疗 | 一、以益气阴、调气血、活血化瘀通络治其本,清热解毒疏风祛湿,抗敏治其标。 1.雷公藤类制剂有活血、清热、消肿作用,对水肿性炎症性皮损、关节炎、关节痛有较好的改善作用。但该药用之不当或应用时间较长或患者已有肝肾损害,会招致患者发生药源性疾病而死亡,应引起警惕。近年来国内报道该药中毒的病例与日俱增,故应用时宜十分谨慎。 2.丹参有活血、养血、通络作用,对肢端循环障碍、皮肤软、调经等有较好改善功能。 3.活血化瘀复方中的赤芍、川芎等对皮肤硬化、关节损害有一定的治疗作用。如川芎的抑制纤维蛋白形成,丹皮的抗炎、止血,益母草的抗血栓形成,桃仁的抗变态反应,赤芍的调节神经。这些药物的作用均可能对MCTD起不同的疗效。血瘀仅为MCTD表现之一,因此单一活血化瘀不能治愈MCTD,应结合病因、病机、病理生理进行中西医结合治疗,才有可能治愈。 二、合并干燥合征的中医治疗 病系阴虚体质,燥盛不已,蕴酿成毒,煎灼津液更益其燥,缓慢积累而成。病由咎之于"虚、痹、瘀"。肝肾两脏为其根蒂,治疗以滋阴润燥为基本治则,可用增液汤之类。滋阴润燥还可与其他治法配合应用。如润燥养血活血、用生血润肤饮等;润燥清营解毒用三紫汤(紫草紫竹根 紫丹参)、犀角地黄汤加减;润燥养目用杞菊地黄类。但解毒清燥宜始终贯串,可试用土茯苓、生甘草、绿豆、磁石、紫草等。 其他生津养阴法也可合用或选用,尤其是健脾生津、酸甘化阴、醒胃生津、活血生津等法。药物如乌梅、生地、葛根、木瓜、生甘草、威灵仙、山楂、玄参等,清热生津之药如生石膏、黄芩之类。 |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | 合并干燥综合征肾损害的中西医治疗 可用益气、养阴、保津、清热、解毒、活血之治则治法以标本同治。方选四妙勇安汤、鳖甲煎丸加减,或一贯煎、大补阴丸加减。 虽然强调激素仅能少用,或加用少量免疫抑制剂,并发干燥综合征者可适当加用激素剂量,或采用类似治疗SLE样,用甲基强的松龙40~80mg短期3~5日冲击疗法,亦可改善肾脏功能及全身干燥症状。 |
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历史考证 |