| 疾病名称（英文) | ankylosing spondylitis |
| 拚音 | QIANGZHIXINGJIZHUYAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 结缔组织病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)为脊柱各关节，包括骶骼关节、关节突关节、肋椎关节及关节周围组织的侵袭性炎症。至晚期，各关节发生骨性融合，韧带骨化，脊柱呈强直状态。AS是一种独立的疾病。AS如不并发其他风湿性疾病，称为原发性。骶髂关节炎并发于银屑病性关节病，炎症性肠病，或赖特综合征则为继发性。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 1．遗传 遗传因素在AS的发病中起作用。AS的HLA－β27阳性率高达96％，其直系亲属HLA-β27阳性率达58％，而普通人群仅4％。 2．感染 本病常合并前列腺炎、溃疡性结肠炎，盆腔感染经淋巴途径播散到骶髂关节，再经脊椎静脉丛播散到脊柱可能引起本病。 3．自身免疫 60％AS患者血补体增高，有IgG型类风湿因子，C4和IgA水平增高血中有免疫复合物。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | AS的发病有种族差异。白种人较多见。原发性AS发病在15～50岁之间，20岁多见；继发性AS各年龄组均可发病。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | AS的发病与遗传因素有关。AS第一代亲属的发病率为16％。且AS与HLA-β27有一定关系。AS发病率约为1％，我国尚无AS发病率的统计数字。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | AS关节系以肉芽肿为特征的滑膜炎。伴以纤维化和骨化，滑膜增厚，巨噬、淋巴和浆细胞浸润，病变原发部位是韧带和关节囊的附着部。病理改变是韧带附着病，导致韧带赘形成，椎体方形形变，椎骨终板破坏，跟腱炎和其他改变。韧带、关节囊附着部的炎症使骨质破坏、缺损，被含有淋巴和浆细胞的结缔组织取代，填充与修补的网状骨在侵蚀的骨表面形成韧带赘。随后，网状骨再塑，形成板状骨，髂骨、大转子、坐骨结节、髌骨表面等韧带附着处均可发生同样病变。椎间盘纤维环前外侧外层纤维中形成的韧带赘不断纵向延伸，最后成为相邻两个椎体的骨桥。随着病变进展，关节和关节附件有骨化倾向。早期韧带、纤维环、椎间盘、骨膜和骨小梁为血管性和纤维性组织侵犯，被肉芽肿组织取代，致关节破坏和骨质硬化。修复后，最终发生关节纤维性和骨性强直，椎骨骨质疏松，肌萎缩胸椎后凸畸形，椎骨的软骨终板和椎间盘边缘的炎症，最终引起局部骨化。心脏病变有侵犯主动脉瓣尖和主动脉窦后上方，主动脉外膜瘢痕组织形成和内膜纤维性增生。瘢痕组织扩至主动脉基底部下方，产生主动脉下纤维嵴。病变累及二尖瓣小叶引起二尖瓣闭锁不全。肺部病变为斑片状肺炎伴圆细胞和成纤维细胞浸润，进展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 1．阴虚型：腰腿脚跟疼痛，畏热，口干，有时颊红，舌质红，少苔或光剥，脉数兼滑。 2．虚寒型：腰腿部寒痛，掣痛，畏寒喜温，四肢末端冷，活动不自如，舌质淡略胖苔白，脉缓滑。 3．瘀血型：腰腿痛屈伸不利夜更甚，晨起肢体僵硬感，无明显畏热畏寒感，舌下瘀筋增粗瘀点明显，舌质有瘀斑，脉弦涩。 4．湿热型：腰腿痛畏热，口干不欲饮，舌质红，苔黄腻，脉濡。 |
| 西医诊断标准 | 临床标准： 1．下背疼痛和僵硬，持续3个月以上，休息不能缓解 2．胸部疼背和僵硬 3．腰椎活动受限 4．胸廓膨胀受限 5．虹膜炎或虹膜炎病史或其后遗症放射学标准 6. X线检查结果有AS特征性双侧骶髂关节炎（须排除双侧骶髂关节的骨关节炎) AS的纽约诊断标准诊断： 1. 腰椎在所有3个方面（前屈、侧弯和后挺)的活动皆受限 2．胸腰部或腰椎疼痛或疼痛病史3．胸廓扩张受限，在第4肋间隙水平测量，只能扩张2．5cm或少于2．5cm 分级： 肯定的AS： 1．Ⅲ～Ⅳ级双侧骶髂关节炎，同时至少具备一项临床标准 2．Ⅲ～Ⅳ级单侧骶髂关节炎，或Ⅱ级双侧骶髂关节炎，并具备临床标准1（腰椎：在3个平面，活动皆受限)或具备临床标准2和3两项（背痛和胸廓扩张受限) 可能的AS： Ⅲ～Ⅳ级双侧骶髂关节炎而不具备临床标准注：骶髂关节炎的分级，根据X线表现分（0～4)分级。 |
| 西医诊断依据 | 1.青年男性有下背痛，早期活动可缓解，以后呈持续性，或从骶髂关节上行性发展至颈椎，应疑及AS。 2.从一侧转向另一侧的坐骨神经痛，明显脊椎僵硬、腰肌萎缩或胸腰驼背畸形更应考虑AS。 3.有髋、肩、胸骨柄、耻骨联合、髂嵴受累症状，胸廓扩张度受限提示AS。 4.如再有背痛家族史，急性或残存虹膜炎，主动脉瓣区舒张期杂音，则AS的可能性更大。 5.确诊依靠X线检查。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | AS好发于16～25岁青年人。起病隐袭，进展缓慢。早期症状常为下背痛和僵硬。可伴乏力、食欲减退、消瘦和低热等。起初疼痛为间歇性，后变为持续性。后期炎性疼痛消失，脊柱大部强直。可发展至严重畸形。女性患者外周关节侵犯较常见，进展较慢，脊柱畸形较轻。 1．骶髂关节表现 最早为骶髂关节炎，后发展至颈椎、腰骶部及脊柱段。下背痛僵硬常放射至臀部、大腿，但无神经系体征。AS下背痛可从一侧转另侧，直抬腿试验阴性。直接按压骶髂关节或将其伸展，可引起疼痛。有时只有骶髂关节炎的X线征而无症状和体征。 2．腰椎表现 下背痛和活动受限多是腰椎受累，为骶髂关节炎。早期为弥漫性肌痛，后集于腰椎部。腰部前屈、后挺、侧弯和转动受限。腰椎脊突压痛，腰椎旁肌肉痉挛。后期有腰肌萎缩。 3．胸廓胸椎表现 腰椎受累后波及胸椎，可有背痛、前胸和侧胸痛。胸部扩张受限。胸痛为吸气性，可因咳嗽、喷嚏加重，主要由于肋椎关节、肋骨肋软骨连接处、胸骨柄关节和胸锁关节受累。胸廓扩张度较正常人降低50％以上。 4．颈椎表现 早期可为颈椎炎。由腰胸椎病变上行而来。可发生颈－胸椎后凸畸形，头常固定于前屈位。颈后屈、侧弯旋转可受限。可有颈椎部疼痛，沿颈部向头部放射。神经根痛可放射至头和臂。有颈部肌肉痉孪，最后肌萎缩。 5．后期脊椎并发症 颈部固定于前屈位，胸椎后凸畸形，胸廓固定，腰椎变直，髋和膝关节屈曲挛缩是AS后期特征性姿势。此期炎症疼痛消失。但可发生骨折，可为多发性。由于畸形，X线不易发现骨折位置，需特殊位置检查。 6．外周关节表现 外周关节受累率为肩和髋40％，膝15％，踝10％，腕和足各5％，极少累及手，肩和髋关节活动受限较疼痛突出，早期滑膜炎期，即活动受限，随着病变进展，软骨退变，关节周围结构纤维化，关节强直。 7．关节外病变 AS可影响多系统，伴发各种疾病。多在AS发病后出现，少数在发病前出现。 （1)心脏疾病：脊椎炎较重并有全身和外周关节病患者心脏病变常见。表现主动脉瓣闭锁不全，心脏扩大和房室传导阻滞，并可发生阿－斯综合征。 （2)眼部疾病：结膜炎和虹膜炎的发病率可达25％。眼部侵犯在外周关节病者较常见。病程较长，发生虹膜炎的机会越多。 （3)肺部疾病：肺上叶纤维化是AS的后期并发症。表现为咳嗽、咳痰和气喘。X线检查示双肺上叶弥漫性纤维化，可有囊肿形成与实质破坏，类似结核，应加区别。治疗常无效，多在大量咯血后死亡，中医养肺阴法可能有效。 (4)慢性前列腺炎。 (5)淀粉样变：为少见并发症。有蛋白尿时应疑有此症。 (6)肾脏病变：AS患者的肾小球功能无明显异常。 (7)神经系统病变：AS后期可发生马尾的侵犯。表现为隐袭起病的下肢或臀部痛，伴知觉和运动功能障碍，膀胱和直肠症状。其他有颈椎脱位和骨折引起的脊髓压迫症，椎间盘炎引起的剧烈疼痛。 |
| 体检 | 检查显示腰部明显平坦，骶棘肌显著痉挛，脊柱僵硬，胸部扩张受限。一侧或两侧能骶关节及腰棘突部有压痛或叩击痛。随着病变的进展，各脊柱关节逐渐强直，疼痛减轻，腰背肌萎缩，胸腰部屈伸活动受限，病变可上升至颈上部。有时一侧或两侧髋关节可被累及。晚期出现驼背畸形严重者，站立时不能前视，只能看到两足及足前方不远处。由于颈、腰部不能旋转，侧视时必须转动全身。胸部平坦，呼吸时胸部扩张受限或丧失。如髋关节受累，呈摇摆步态。 脊柱活动度检测的改良Schober试验：在髂后棘连线的中点与其上10cm处一点相连作一垂直线，测量前屈时连接两点的距离。正常人前屈时，此线伸延至总长度16～22cm，重型AS患者只增加1～2cm。测量脊椎侧弯程度，在腋中线平剑突处，向下划一长20cm直线，向对侧变曲时，正常人伸延总长度为25～32cm。AS患者增加不到2～3cm。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 骶髂关节X线症： X线征为早期表现。骶髂关节炎的X线征分为5级。0级为正常；Ⅰ 级为可疑骶髂关节炎；Ⅱ级为骶髂关节边缘模糊，略有硬化和微小侵蚀病变，关节腔轻度变窄；Ⅲ级为骶髂关节两侧硬化，关节边缘模糊不清，有侵蚀病变伴关节腔消失；Ⅳ级为关节完全融合成强直伴有或无残存的硬化。早期X线征还可有骶髂关节边缘骨皮质断裂，呈斑点状或块状骨质脱钙，骨质侵蚀。病变进行关节腔略增宽，关节轮廓模糊，以后关节边缘呈锯齿状，参差不齐，关节间隙变窄，关节区域浓淡不匀。骶髂关节逐渐有骨小梁相互伸延。最后关节完全融合，关节腔消失。 脊柱病变X线征： 脊椎普遍性骨质疏松，严重时，可引起椎体压缩性骨折。还可有椎小关节模糊、椎体骨小梁模糊（脱钙)，椎体方形变，腰椎的正常前突弧度消失而变直。病变进行，侵蚀性病变扩展，侵犯腰椎、胸椎、颈椎椎间小关节。后期椎间盘间隙钙化，特别是纤维环和前纵行韧带钙化、骨化；韧带赘形成，将相邻椎体连合，呈现竹节样变。椎间小关节融合。脊椎关节可完全强直。 脊椎外关节X线征： 髋和肩关节腔显著变窄，可有韧带附着部新骨形成，包括跖骨赘和跟腱附着处骨膜炎。 |
| 实验室诊断 | 实验室检查，胶乳试验阴性，患者多数有HLA-B27。 |
| 血液 | 血沉增快。轻度低色素正细胞性贫血。碱性磷酸酶升高，血清肌酸磷酸激酶升高，血α1和γ球蛋白， IgG、IgA、IgM可增加。C3、C4增加。 90％以上患者HLA-β27阳性。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1、慢性腰骶关节劳损，其疼痛为弥散性，但以腰骶关节最重，脊椎活动不受限， X线无特殊发现。 2、急性腰骶关节劳损，疼痛因活动而加重，休息后缓解。 3、骨关节炎常发生于老年人，X线表现为骨赘和椎间隙变窄（老年性关节强直性骨肥厚)。患此病时所有脊椎可发生连续性骨赘类似AS的脊椎竹节样变。但骶髂关节正常，无椎间小关节侵犯。 4、结核性脊椎炎时，与AS有许多类似处，如疼痛、压痛、脊椎强直、僵硬、肌肉萎缩、驼背畸形、发热和其他全身症状，X线检查可资鉴别。结核性脊椎炎时，脊椎边缘模糊不清，椎间隙变窄，前楔形变，无韧带钙化，有时有脊旁结核脓疡阴影存在，骶髂关节常为单侧受累。 5、感染时（沙门菌、霉菌等)，X线表现有脊椎和椎间盘磨损伴骨边缘增生。布氏杆菌病可类似AS，但关节腔增宽、硬化，罕见关节腔融合。 6、凡有进行性背痛者皆应疑及肿瘤，应作全面与彻底检查。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 多数AS患者预后较好，少数可至完全性关节强直。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 急性发作时，应卧床休息，并正规使用水杨酸制剂及非激素抗炎药物(NSAID)。NSAID有明显止痛疗效，用药时注意剂量、期限要适当、须严格观察，按时查血及时减量、停药或换药，因使用不当可发生不良反应如恶心、呕吐、骨出血、多核粒细胞减少、皮疹，甚至水电解质紊乱和血质不调等。 非类固醇抗炎剂：首选药物消炎痛。每次25～50mg，每日3～4次口服。其他制剂如炎痛喜康、布洛芬、保泰松等亦可选用。剂量参考RA的治疗，这类药物可消炎、止痛、减轻僵硬和肌肉痉挛。但不能防止畸形，病情缓解后以最小维持量治疗，或间歇应用。 雷公藤制剂：对AS有消炎止痛作用，每日12％雷公藤酊15ml，分3次饭后服用，病情控制后维持量，隔日5ml。应注意毒副作用及对免疫机能的重度抑制作用，不应作常规使用，目前常用的雷公藤甙片，但毒副作用仍大，宜先选用其他中草药制剂。 后期主要畸形为驼背。当脊柱关节未融合时，患者在仰卧或俯卧后畸形即减轻或消失。为预防畸形，应嘱患科于休息时尽少半坐或侧卧，严格坚持仰卧或俯卧在板床上。 关节已有骨性融合者，非手术疗法不能奏效，宜考虑采用脊柱截骨术。手术适应证：①青壮年患者，驼背畸形严重，站立时双目不能平视，X线片胸腰椎各关节已完全骨化。②血沉正常。③双侧髋关节已融合者，应先行髋关节成形术并获得良好效果时再行腰椎截骨术。手术禁忌证为年老体弱，心、肝、肾功能有严重损害，周身炎症尚未被控制者；X线检查腰椎侧位显示腹主动脉有钙化者。 |
| 中医治疗 | 1．阴虚型： 治宜滋肾阴凉血活血祛风止痛。 方选芍药甘草汤加减。药用生地、白芍，麦冬、甘草、知母、蜂房、丹参、木瓜、独活、桑寄生、乳香、没药等。可酌加细辛，但量应少。 2．虚寒型： 治宜温阳为主，佐以祛风、活血、止痛。 方选乌头桂枝汤加味。药用制川乌、草乌（先煎，剂量各在9g以下)、炙甘草、熟地、当归、川芎、桑寄生、细辛、乳香、没药、干姜、桂枝、独活。 3．瘀血型： 治宜活血祛瘀，佐以止痛祛风温经活络。 方选活络效灵丹加味。药用赤芍、丹参、王不留行、桂枝、地龙、土鳖虫、全蝎、蜂房、当归、乳香，没药、徐长卿、虎杖、玄参。 4．湿热型： 治宜健脾清热利湿祛风止痛。 方选四妙丸加味。药用黄柏、苍术、牛膝、秦艽、防己、徐长卿、鸡血藤、白附子、薏苡仁、川断、独活、桑寄生、姜黄。 上述辨证治疗有效率可达90％，但可复发。 |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
