疾病名称(英文) | eosinophilic fasciitis |
拚音 | SHISUANXINGJINMOYAN |
别名 | 嗜酸细胞增多性弥筋膜炎, |
西医疾病分类代码 | 结缔组织病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciltis,EF)又名嗜酸细胞增多性弥筋膜炎,特点为具有硬皮病样皮肤表现,无雷诺现象和系统性硬化症内脏损害,血嗜酸性粒细胞增多,筋膜有炎症反应,用皮质激素治疗有效。 |
中医释名 | |
西医病因 | 认为EF为系统性硬化证变型,又认为是独立疾病或综合征。本病高丙球蛋白血症,血IgG 增多,嗜酸细胞增多,筋膜中有IgG、IgM 等沉积,伴发其他自身免疫现象如血小板减少性紫癜,提示本病与免疫有关。 |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 本病变主要在深筋膜,胶原肥大、致密、变性,筋膜弥漫性增厚,厚度可为正常之20倍,系局部炎症、水肿、纤维化结果。纤维组织伸入脂肪间隔,筋膜有弥漫性炎症, 浸润细胞包括淋巴细胞,浆细胞、组织细胞及嗜酸细胞,炎性浸润可扩至邻近肌层或皮下组织。病变区有IgG、C3 沉积。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | ①发病前有体力劳累史。 ②发病急促。 ③硬皮病样皮肤损害。 ④无内脏损害及雷诺现象。 ⑤嗜酸细胞增多。 ⑥病理示筋膜增厚,伴各种炎性细胞浸润。 |
发病 | 本病突然发病,病前有过度体力消耗或外伤,也可有短期低热、倦怠、肌痛、肌痉挛等先驱症。 |
病史 | |
症状 | |
体征 | 硬皮病样皮病主要在臂、腿,患处呈弥漫性疼痛及触痛、硬性肿胀,指压无凹陷,肿胀境界不清,皮肤红色泽正常,硬、绷紧、皮下组织固着,表面呈橘皮状,偶见光泽,局部常高低不平,可扪及皮下结节,患肢常见屈曲挛缩,可伴关节滑膜炎或软组织硬化。还有骨膜炎、再生障碍性贫血、血小板减少紫癜。无雷诺现象。也无指(趾)末端溃疡等。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | 本病有血嗜酸粒细胞增多、高γ球蛋白血症、血沉增快。嗜酸细胞增多,多在疾病早期,激素治疗可正常。γ球蛋白增多可为一时性,血沉中度增速,极少数类风湿因子和抗核体阳性。骨髓可见嗜酸细胞和浆细胞增多。肌酶正常。 |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | 本病应与系统性硬化症、硬肿病鉴别。 |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 本病用中等剂量强的松,2个月后症状多改善。顽固性病损可改用去炎松肌肉注射或皮损内注射。激素不能根治本病,可控制病情,需长期用药。皮硬化不易见效,停用激素易复发。口服羟基氯喹(每日2次,每次0.2)或静脉滴注依地酸钠可能有效。阿司匹林亦可获效。 |
中医治疗 | 嗜酸性筋膜炎一病发现时间不长,故中医治疗的病例不多,下列经验供参考。 1. 活血化瘀法 可用清热活血汤药:赤芍、三棱、莪术、红花、荆芥、防风、、生地、银花、土茯苓。或桃红四物汤治疗本病。病人在服中药1个月内症状开始改善,坚持服药1~2年可巩固疗效。 2.清热解毒、活血化瘀法 中医认为本病局部硬肿结节、活动性疼痛、皮肤潮红、暗红肿胀改变是局部气血凝滞、毒热蕴积于肌肤所致,或由无名肿毒所致。故用清热解毒法配以活血化瘀法治疗。 3.温阳通络、活血化瘀法 本病有疼痛,肢体有暗红结节、肿胀硬化,关节受累活动受阻,认为是寒邪客于经脉之中、血气不通,造成肌肤气血通行不畅,气滞血瘀。辨证为寒凝血瘀证,以温通祛寒、活血化瘀的桂枝红花汤治疗。方组成:桂枝10g、牛膝10g、干姜6g、细辛3g、威灵仙10g、归尾10g、赤芍10g、红花10g、鸡血藤10g、甘草6g。可加麻黄以宣肺祛风,川乌或附子加强温寒之力。 4.益气活血祛瘀法 本病气虚者更可致气滞,如偏气虚有畏寒、无力、气短、舌淡胖、脉沉细无力者用补阳还五汤加味。方药:黄芪50g、丹参25g、归尾25g、赤芍15g、红花15g、桃仁15g、三棱15g、地龙10g、玉金10g。有热加黄芩、山栀,皮硬顽固者加毛冬青、白花蛇舌草。1月为1疗程。 |
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