疾病名称(英文) | child systemic lupus erythematosus |
拚音 | XITONGXINGHONGBANLANGCHUANG(XIAOERR) |
别名 | 中医:红蝴蝶疮,温热发斑,虚劳, |
西医疾病分类代码 | 结缔组织病(儿科) |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病,累及许多系统和器官。临床表现有皮肤、关节、浆膜、内脏及神经系统多脏器损害,其中以肾脏病变最为严重且常见。 |
中医释名 | |
西医病因 | 本病的确切病因尚不清楚。但目前认为是一种自身免疫性疾病,患儿可测出多种自身抗体阳性。自身抗体与相应抗原结合,形成免疫复合物,激活补体引起组织损害。另外,遗传因素、内分泌因素以及感染、药物等因素在发病中也起到一定的作用。 |
中医病因 | 本病的发生内因缘于先天禀赋不足,肝肾亏虚;外因由于感受外邪、日晒火毒、用药不当等多种因素。 |
季节 | |
地区 | |
人群 | 本病以女性学龄儿童多见。 |
强度与传播 | |
发病率 | 近年来由于对本病认识的提高及临床免疫实验的不断开展,发病率有所增加。 |
发病机理 | |
中医病机 | 病机要点为热毒阻络,内伤脏腑,外损肌肤,使脏腑气血功能失调,阴阳失于平衡。病位涉及肾、肝、脾等多脏。本病临床表现错综复杂,早期多表现为实证,病久则出现一系列虚损证候,病程中缓解与恶化常交替出现,虚实夹杂。 |
病理 | 主要病理改变为弥漫性血管炎性病变,累及全身多种脏器的结缔组织,发生纤维蛋白样变性。 肾活组织检查:狼疮肾炎的病理改变和成人一样有4种类型。 1.局灶型狼疮肾炎; 2.弥漫增殖型狼疮肾炎; 3.膜型狼疮肾炎; 4.系膜型狼疮肾炎。 其中弥漫增殖型狼疮肾炎常见,临床病情最严重,病死率高,易发展至肾功能衰竭。系膜型病情最轻,亦可转为弥漫增殖型。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | 本病临床表现复杂,多脏受累,虚实互见。一般急性期多以邪实为主,可见发热、皮肤红斑、关节疼痛等症。病久不愈,则肝肾亏虚明显,表现为红斑不显、下肢浮肿、腰酸乏力等症。此外,病中尚可出现上热下寒,上盛下虚等虚实夹杂之证。因而临证之时应辨明虚实寒热,审清病变所在脏腑。 1.热毒炽盛 主证:皮肤紫斑,斑色鲜红,伴高热,烦渴,便结溲赤,或见鼻衄,舌红绛,苔黄糙而干,脉弦滑或洪数。 分析:本证为外感热邪,日光暴晒所致。两热相结,热毒入里,阻于脉络,外发肌肤,故见肌肤紫斑。邪热yin内,耗伤津液,故见发热,口干便结。舌红绛,苔黄,脉滑数均为热毒炽盛之象。 2.阴虚火旺 主证:斑疹暗红,低热起伏,口干唇燥,头昏乏力,耳鸣目眩,关节疼痛,头发稀疏脱落,舌质红,苔少而干,脉细数。 分析:本证为元阴素虚,热毒内盛所致。素体肝肾不足,加之热毒内盛,灼伤阴津,致阴液亏乏,脉络受损,故见斑疹暗红。阴虚火旺,故见低热,口干,耳鸣等症。 3.气滞血瘀 主证:红斑暗滞,皮肤萎缩,伴胁部胀痛,症瘕可及,压之疼痛,腹胀纳呆,舌暗红,苔白,脉细数。 分析:本证为肝肾亏虚,邪热内劫所致。邪热内盛,肝阴不足,气滞不通,故胁部胀痛。气滞血瘀,故症瘕内生。血脉不通,肌肤失养,则皮肤萎缩。 4.脾肾阳虚 主证:红斑不显,面色无华,眼睑及下肢浮肿,胸胁胀满,腰膝酸软,关节疼痛,口干不渴,尿少,心悸,畏寒肢冷,舌质淡,苔少,脉沉细。 分析:本证为邪气内yin,气阴亏虚,阴损及阳所致。脾肾阳虚,水湿不化,泛溢肌肤,则眼睑下肢浮肿。膀胱气化无权,则尿少。脾肾亏虚,虚寒内生,则见腰酸肢冷乏力。 |
西医诊断标准 | 一、临床表现 1.蝶形或盘状红斑。 2.无畸形的关节炎或关节痛。 3.脱发。 4.雷诺氏现象和/或血管炎。 5.口腔粘膜溃疡。 6.浆膜炎。 7.光过敏。 8.神经精神症状。 二、实验室检查 1.血沉增快。 2.白细胞降低 (<4×10(9)/L)和/或血小板降低 (<80×10(9) /L)和/或溶血性贫血。 3.蛋白尿和/或管型尿。 4.高丙种球蛋白血症。 5.狼疮细胞阳性 (每片至少2个或至少2次阳性)。 6.抗核抗体阳性。 7.抗DNA抗体阳性。 8.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性。 9.狼疮带试验阳性。 10.肾活检阳性。 11.Sm抗体阳性。 符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病、药物性狼疮症候群及慢性活动性肝炎等。临床表现不明显但实验室检查足以诊断者,可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。 (系统性红斑狼疮诊断参考标准·中华内科杂志1982;21(6):376) |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 1.全身症状:不规则发热,体温可呈高热或低热,抗生素治疗无效。 2.皮疹:典型的皮疹位于面部,呈蝴蝶状。皮疹对日光很敏感,常与发热等其他症状伴随发生。 3.关节症状:多数表现有关节痛,少数患儿出现关节炎,但不发生关节畸形。 4.心血管病变:最常见的是心包炎,可出现发热、胸痛、心动过速及心包摩擦音等。心肌炎及心内膜炎也可发生。 5.肾脏病变:肾脏是本病最常侵犯且病变最严重的器官。临床可表现为肾炎或肾病综合征,尿改变以蛋白尿多见,也可有血尿。后期可出现氮质血症、尿毒症及高血压。 6.血液系统病变:常见贫血、血小板减少、白细胞数减少、肝脾及淋巴结肿大。7.肺部病变:可见胸腔积液、胸膜肥厚,有时可出现肺出血。 8.神经系统病变:多见于重症病例。可出现头痛、惊厥、偏瘫及颅内压增高等。 9、新生儿狼疮患SLE的母亲可将体内抗核抗体经胎盘传递给胎儿。新生儿狼疮常见为面部、躯干或四肢盘状皮疹,有表现为溶血性贫血、血小板减少症或白细胞减少症,体内抗核抗体在生后4~6月时即消失,于年长儿时期可发展为SLE。也可始终无SLE的临床表现。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | 1.外周血象示全血细胞减少。 2.血沉明显增快。 3.肝脏及肾脏功能异常,心肌酶谱异常。 |
尿 | 尿常规检查可发现蛋白、血细胞及管型。 |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | 1.α2及γ球蛋白增高,补体C3下降。 2.抗核抗体阳性,抗DNA抗体、抗ENA抗体阳性。 3.红斑狼疮细胞阳性。 |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | 1.风湿热:多表现为全心炎,可闻及器质性杂音。外周血白细胞增高,无血小板减少。抗核抗体阴性,找不到狼疮细胞,补体C3不降低。 2.幼年型类风湿病:一般不侵犯肾脏,尿检查无异常。关节易出现畸形。补体C3不降低,抗核抗体如阳性则滴度不高,抗DNA抗体阴性。外周血白细胞及血小板不降低。 |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | SLE患儿少数病情轻,缓解期长,无危象发作。多数逐渐起病,病情时轻时重,常见危象发作,重者死亡。另有少数急性起病,病情严重,急剧恶化死亡,其中部分可长期缓解。 死亡原因有狼疮肾炎、感染、心力衰竭、肺部疾患。 各种治法不能根本改变SLE基本临床过程。但近年来预后有改善。 |
并发症 | |
西医治疗 | 本病在儿童期发病者,病情一般较重,不易缓解,需长期治疗。治疗首先要判明受累系统,并根据疾病程度制订治疗方案。 一、一般治疗 1.适当休息,注意营养,预防感染。 2.避免日光照射。 3.避免应用易引起过敏的药物,可暂不作预防注射。 二、肾上腺皮质激素治疗 泼尼松:一般多采用较大剂量,每日60mg/m2或1.5~2mg/kg(总量每日之100mg)分3~4次口服。维持用药至临床症状缓解,化验检查基本正常。一般约需2~3个月,后改为隔日用药。如病情稳定可逐渐减量至0.5~1mg/kg,隔日用药1次,长期维持治疗数年。如在减量过程中病情反复,此时激素应再加量,直至临床症状和化验指标恢复正常再减量。 对激素不敏感或病情进行性恶化者多采用甲基强的松龙冲击。每次15~30mg/kg,加入10%的葡萄糖液中静点,连用3日为1疗程,隔数日后再用,重复2~3疗程。 三、细胞毒性药物与激素联合治疗 常用环磷酰胺,一般多采用静脉冲击疗法。剂量为每次8~12mg/kg,加至100ml生理盐水中,1~1.5小时匀速静脉输入,连用2次为1疗程。每间隔2周用1疗程,累积用量为150~200mg/kg。亦可口服环磷酰胺,每日2~3mg/kg,或苯丁酸氮芥每日0.2mg/kg,或硫唑嘌呤每日2mg/kg。 四、血浆置换疗法 去除血浆中抗原、抗体及免疫复合物并改善单核巨噬细胞系统的吞噬功能。对危重病例、多脏器损害应用激素及细胞毒药物效果不好者,可考虑应用此疗法。 五、透析疗法及肾移植 晚期肾损害病例伴肾功能衰竭,如一般情况尚好,可考虑透析疗法。肾移植需在肾外病变静止时进行。 |
中医治疗 | 治疗总以益气养阴,培补肝肾为基本原则。本病治疗重在清热解毒,益气养阴,补益肝肾。早期阳热毒邪为盛时,以祛邪清热解毒为先。后期毒热伤阴为主时,则以滋阴清热为要。阴损日久,殃及阳气,应以温阳补虚为重。但因本病为肝肾不足,后夹外邪致病,故临证之时当相佐用药。 一、辨证选方 1.热毒炽盛 治法:清热解毒,凉血消斑。 方药:犀角地黄汤加减。水牛角30g,生地、丹皮各12g,白芍、紫草、银花各10g,黄连6g。紫斑严重加侧柏叶;热盛惊厥加钩藤;神昏加安宫牛黄丸。 2.阴虚火旺 治法:滋阴降火,补肝益肾。 方药:六味地黄丸加减。生地、山药、茯苓各12g,丹皮、黄柏、知母各10g,鳖甲、龟板各15g。低热不退加青蒿、地骨皮;盗汗加生牡蛎、浮小麦。 3.气滞血瘀 治法:疏肝解郁,理气活血。 方药:逍遥散加血府逐瘀汤加减。茯苓、白芍、当归各12g,柴胡、丹皮、陈皮各10g,桃仁、红花各6g。胁肋胀痛加青皮,郁金;症瘕内生者加川芎、赤芍。 4.脾肾阳虚 治法:温肾壮阳,健脾利水。 方药:真武汤加减。茯苓、白芍、泽泻各12g,仙灵脾、熟地各10g,炮附子3g。腰酸乏力加黄芪、桑寄生;水肿重加车前子、大腹皮。 二、专方验方 1.玄生汤:玄参10g,生地10g,丹皮10g,知母10g,石斛10g,白茅根15g,金银花10g,天花粉10g,黄柏6g,生玳瑁10g。水煎服,每日1剂。用于本病属毒热炽盛者。 2.生地三石汤:生地10g,生石膏20g,寒水石15g,滑石10g,知母10g,生薏仁10g,生甘草5g。水煎服,每日1剂。用于本病急性期,属实热证者。 3.清热凉血方:生玳瑁10g,生地炭10g,银花炭15g,板蓝根15g,白茅根12g,草河车6g,花粉9g,丹皮10g,赤芍6g,玄参10g,石斛10g,白花蛇舌草15g。水煎服,每日1剂。用于本病属热毒炽盛者。 4.益气养阴方:北沙参15g,石斛10g,玉竹10g,黄精12g,丹参15g,党参10g,鸡血藤12g,草河车10g,秦艽6g,川连3g,白花蛇舌草15g。水煎服,每日1剂。用于本病属气阴两伤者。 5.抗狼疮灵胶囊;丹参15g,连翘15g,白鲜皮15g,防风10g,桃仁10g,红花10g。共研细末装入胶囊。每服2~3粒,日服2次。用于本病各型。 |
中药 | 1.犀角地黄丸:具有清热解毒,凉血止血之功。治疗本病属热毒迫血妄行者。3~6岁每服1/2丸,6~9岁每服1丸,每日2次。 2.犀角化毒丹:具有清热解毒之功。治疗本病属火热邪毒蕴积者。3~6岁每服1/2丸,6~9岁每服1丸,每日2次。 3.狼疮丸:具有清热解毒,凉血活血之功。治疗本病属热毒蕴结血分者。3~6岁每服1/2丸,6~9岁每服1丸,每日2次。 4.紫草丸:具有清热解毒,凉血化斑之功。适用于本病急性或亚急性期。3~6岁每服1/2丸,6~9岁每服1丸,每日2次。 5.清热养阴丹:具有养阴清热,降火解毒之功。适用于本病属阴亏有热型。3~6岁每服1/2丸,6~9岁每服1丸,每日2次。 |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | 1.中西医结合治疗该病,在临床上具有明确优势。目前西药治疗对危重症或夹杂合并症者,其缓解病情的速度优于中医药;但从长远看,中药治疗以全身调节、整体治疗为优。因而两者结合应用,可扬长避短,提高疗效。 2.中西医结合治疗红斑狼疮时,应在辨证、辨病、辨病期、辨病机、辨病理生理、辨主要矛盾等各方面综合考虑,严格掌握中西医结合的方法和给药时机。在急性发作或加剧恶化期,应以西药治疗为主,选用大剂量激素或甲基强的松龙冲击治疗。在激素治疗期间,配合应用中医清热、养阴等治疗方法,可减轻激素的副作用。在撤减激素时,可酌加益肾壮阳类中药,以避兔发生激素撤除综合征。对长期或反复应用激素的患者,应同时加用滋阴益肾类中药,并酌情适时地加用疏风清热类中药,以防止继发病毒或细菌感染。对发生感染者,应大剂量应用清热解毒类中药,既可发挥抗病毒作用,又有助于免疫功能紊乱的改善。在疾病缓解期,应以中药治疗为主,侧重整体调节,改善脏腑功能。 3.系统性红斑狼疮的多脏器损害,形成不同组型,如肾型、心脏型、关节型等。在应用中西药治疗时,应考虑治法与系统损害的关系。如严重肝肾损害者,雷公藤及昆明山海棠类具有毒性的中草药应禁用,中药应投以补益肝肾之品。对心脏损害者,中药应根据不同症状,采用益心阳、养心阴等方法。对关节型可按痹证施治。同时,中药在辨证论治的基础上,应重视活血化瘀药的应用。 |
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