| 疾病名称（英文) | child mucocutaneous lymphnode syndrome |
| 拚音 | PIFUNIANMOLINBAJIEZONGHEZHENG(XIAOER) |
| 别名 | 川崎病，中医:温病， |
| 西医疾病分类代码 | 结缔组织病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 皮肤粘膜淋巴结综合征(又称川崎病)，是以全身血管炎为主要病变的急性热性出疹性疾病。部分患儿可侵犯冠状动脉，或形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗塞。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因未明。 |
| 中医病因 | 本病主要是感受温热时邪，侵犯营血所致。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 多见于2个月至8岁小儿，其中4岁以内者占80%. |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 主要病机为热入营分，阻滞血脉，耗伤阴津，导致气阴两伤。其病位主要在心、脾二经。 |
| 病理 | 川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病程早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，尤其是冠状动脉多易受累，部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂)。急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞或血管再通。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、内膜炎及心包炎。除心血管系统外，全身其他器官的血管亦可受损。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病辨证宜以卫气营血为纲，同时辨明虚实。早期邪热炽盛，多以实热为主。后期伤津耗气，则以虚热为主，临证之时当以细辨。 1.气营两燔 主证：持续高热，咽红目赤，口唇红赤，皮肤红斑，舌红苔黄，脉滑数。 分析：本证因感受风热时邪，邪入气营而致。邪热炽盛，正邪交争，故见高热，咽红目赤。营热外透，故见皮肤红斑。 2.热入营血 主证：持续高热，口舌糜烂，口渴心烦，皮肤斑斑，颜色深红，四末硬肿，舌暗红，苔白腻，脉弦数。 分析：本证为邪热入里，燔灼营血所致。心主血脉，苗窍在舌，心火上炎，故见口舌糜烂。热伤津液，扰动神明，外迫血行，故见高热，口渴心烦，皮肤发斑。热壅血瘀，阻滞脉络，故见四末硬肿。 3.气阴两虚 主证：低热烦躁，盗汗心悸，胸闷乏力，倦怠食少，目赤唇红，手足心热，便干尿黄，舌红少苔，脉细数。 分析：本证由温热内yin，耗伤气阴所致。阴虚则火旺，虚热不清，故见盗汗，手足心热。热扰心神，故见烦躁不安。气虚则见胸闷乏力，倦怠食少。 |
| 西医诊断标准 | 一、主要症状 1.发热持续5天以上，用抗生素无效。 2.四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑；恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。 3.多形性红斑：躯干部多见，无水疱及结痂形成。 4.两眼球结膜充血。 5.口唇潮红、杨莓舌。口咽部粘膜弥漫性充血。 6.急性非化脓性颈部淋巴结肿胀，直径>1.5cm。 二、次要症状 1.心血管系统：心电图示P-R、Q-T延长，ST-T波改变，低电压，心律失常。听诊异常，如心动过速、奔马律、心音低饨、心音分裂。 2.消化系统：腹泻、呕吐及腹痛。 3.尿改变：如蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。 4.血液检查：白细胞增多，核左移，轻度贫血，血沉增快，C反应蛋白阳性，α2球蛋白增加。 符合上述主要症状5项以上者即可诊断。但主要症状有4项，且在病程中二维超声心动图或心血管造影，证明有冠状动脉扩张或动脉瘤者可诊断，尚须除外其他疾病。 (日本MLNS研究委员会制订·Pediatrics1974；54：271) |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1.持续性发热 (热程约1～2周)，抗生素治疗无效。 2.发病后2～3日出现皮疹，常有双眼球结膜明显充血、口唇潮红、干裂、杨莓舌，急性期手足硬性水肿，在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮，颈部淋巴结非化脓性肿大。 3.心脏损害可表现心动过速、心音低钝及奔马律。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | 心电图可出现P-R、Q-T间期延长，ST-T改变及心律失常。 |
| 影像诊断 | 1.冠状动脉造影可确定冠状动脉瘤的类型 (弥漫型、球囊状型、梭状型及小瘤或扩张型)、分级 (1～3级)及部位。 2.二维超声心动图可显示冠状动脉扩张或动脉瘤。 3.201铊心肌闪烁法在冠状动脉异常者可显示异常灌注缺损，有助于诊断心肌缺血。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 白细胞总数及粒细胞百分比增高，轻度贫血，血小板增多。血沉明显增快。 |
| 尿 | 尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。 |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | C反应蛋白阳性，α2球蛋白增加。 |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1.传染性单核细胞增多症：无球结膜充血及口腔粘膜改变，四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白细胞分类以单核细胞及淋巴细胞为主，占70～90%，异常淋巴细胞>10%。 2.猩红热：病后12小时出现皮疹，皮疹为弥漫性细小丘疹 (即鸡皮样疹)，有口周苍白圈、帕氏线、杨莓舌等特殊体征，青霉素治疗有效。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病目前尚无特异疗法，主要采用对症及支持疗法。 一、急性期 1.阿司匹林：口服每日30～50mg/kg，热退后每日10～30mg/kg，，持续用药达3个月。 2.γ球蛋白静脉注射：每日200mg/kg，在1～2小时内注入，连续注射5日。 3.潘生丁：口服每日5～6mg/kg，分2次服。 二、急性期后 超声心动图及冠状动脉造影检查正常者，可停用阿司匹林，异常者可继续口服阿司匹林，减量至每日10mg/kg。 三、心肌梗塞发作时 常用尿激酶，静脉滴注剂量为每日2万IU/kg。经皮冠状动脉腔内溶栓剂量为每次5000IU/kg。 四、冠状动脉造影的适应证 ①心电图示缺血性改变；②超声心动图证明冠状动脉异常；③遗留有瓣膜病；④有心包炎。⑤发现末梢动脉瘤。 |
| 中医治疗 | 治疗以清热解毒凉血为总原则。早期以祛邪、清热为主，后期则以顾护津液、益气清热为本。本病治疗重在清热凉血，临床按卫气营血进行辨证。根据病情，初起祛邪为主，治以清热解毒凉血。后期治以益气滋阴，兼清余邪。 一、辨证选方 1.气营两燔 治法：清气凉营，泻火解毒。 方药：清瘟败毒饮加减。生石膏20g，知母、生地、元参各12g，山栀、赤芍、山豆根各10g，蝉衣、丹皮各6g。皮疹稀少者加蚕砂；咳嗽流涕加银花、连翘、桑白皮。 2.热入营血 治法：清热凉血，活血化瘀。 方药：清营汤加减。生地、麦冬、连翘各15g，丹皮、赤芍、丹参各10g，黄连、淡竹叶各6g，水牛角20g。口渴心烦明显加天花粉、白茅根；口舌糜烂加山栀。 3.气阴两虚 治法：养阴益气，清退余热。 方药：生脉饮加减。生地15g，麦冬、沙参、白芍各12g，茯苓、远志、石斛各10g，五味子6g。午后低热不退加青蒿、鳖甲；盗汗明显加地骨皮；心悸重加生龙骨、生牡蛎。 二、专方验方 1.清热凉血方：生石膏15g，知母10g，生地10g，丹皮10g，金银花10g，连翘10g.玄参10g，青黛5g，竹叶5g，羚羊粉0.3g(冲)。水煎服，每日1剂，分2～3次服。用于本病属气营两燔者。 2.凉血化毒汤：当归5g，蝉蜕5g，木通6g，赤芍6g，青天葵6g，牛蒡子6g，红花6g，生地10g，红条紫草10g，羚羊粉0.3g(冲)。水煎服，每日1剂，分2次服。用于本病属热入营血者。 3.白虎地黄汤加味：生石膏25g，知母5g，生地10g，天竺黄5g，元参10g，蝉衣3g，赤芍10g，山栀2g，黄连1g，甘草3g。水煎服，每日1剂，分2次服。用于本病属气营两燔者。 4.养阴清热汤：生石膏20g，生地20g，水牛角20g，银花20g，连翘20g，芦根30g，玄参30g，天花粉30g，石斛30g，赤芍30g。水煎服，每日1剂，分2次服。用于本病属余毒伤阴者。 |
| 中药 | 1.桑菊银翘散：具有辛凉解表，清热解毒之功。用于本病邪在卫气者。1～3岁每服2g，3～6岁每服3g，6岁以上每服5g，每日2次。 2.复方大青叶合剂：具有清热解毒，凉血透邪之功。治疗本病热在气营之证。1～3岁每服1ml，3～6岁每服2ml，6～9岁每服5ml，每日3次。 3.栀子金花丸：具有清热泻火，凉血解毒之功。用于本病属邪热炽盛，兼有阴伤者。1～3岁每服2g，3～6岁每服3g，6～9岁每服4g，每日2～3次。 4.炎热清胶囊：具有清热透邪，泻火解毒之功。用于本病属里热炽盛者。1～3岁每服1/2粒，3～6岁每服1粒，6～9岁每服2粒，每日2～3次。 5.清热养阴丹：具有养阴清热，泻火解毒之功。用于本病属热盛伤阴者。1～3岁每服2g，3～6岁每服3g，6～9岁每服4g，每日3次。 |
| 针灸 | 取大椎、曲池、合谷、委中、关冲、外关、十宣，快针强刺激，泻法，不留针，每日1次，5天为1疗程，用于治疗热在气营之证；取心俞、神门、内关、曲泽、大陵、膻中，用平补平泻法，留针20分钟，每日1次，5天为1疗程，用于热在营血，扰动心神之证。 |
| 推拿按摩 | 开天门、运太阳、推坎宫、清天河水、清肺经、推脊，用于热在气营之高热；清天河水、清心经、揉小天心、揉小横纹、清板门、退六腑、清肝经，治疗热入营血，口糜心烦之证。每日1次，5天为1疗程。 |
| 中西医结合治疗 | 1、急性期西医治疗通常采用大剂量阿司匹林。中医治疗多以清热解毒之法。同时配合应用川芎嗪或复方丹参注射液静脉滴注，以扩张冠状血管，降低血液粘度。急性期过后，热势渐退，阿斯匹林应减为小剂量。此时中药治疗应重视养阴、活血、防止心脏损害及血液粘度增高。恢复期治疗应以中医为主，进一步清除余邪，调整脏腑功能，促进机体康复。 2、活血化瘀药具有明显的抗凝作用，能增加冠脉血流，降低血小板聚集性，改善微循环，防止血栓形成，有助于本病的病理恢复。因此，活血化瘀法应惯穿于本病治疗之始末。 |
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| 历史考证 |
