| 疾病名称（英文) | child Gilles de la tourette's syndrome |
| 拚音 | CHOUDONGHUIYUZONGHEZHENG（XIAOER) |
| 别名 | Tourettr综合征，中医：风证， |
| 西医疾病分类代码 | 神经精神系统疾病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 抽动秽语综合征以运动、言语和抽搐为主要临床特征。常表现为头部、躯干、上下肢的小抽搐，喉部发出奇特叫声，说出无确切意义的字句，甚至说出秽语等。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因未完全明了。本症属于慢性神经精神障碍的范畴，其病因及发病机制可能与遗传、生化代谢、服药不当及精神等多种因素有关。 |
| 中医病因 | 本病的发生与素体阴虚及肝郁气滞有关。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病多起病于4～12岁，7～8岁为发病高峰。男女之比为3～9：1。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 国外报告本症患病率为1/1000～12，500。七十年代以来，国内发病有增多趋势。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 肝肾阴虚，肝阳上亢或肝气郁结，气郁化火，肝风内动而成本病。病位主要在肝、肾。病性属本虚标实。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 标实突出者，常伴烦躁易怒，咽部红赤，尿赤便秘等。本虚为著舌，则见面色无华，倦怠懒言，自汗盗汗诸症。 1.气郁化火 主证：全身多部位不自主抽动，情绪激动、紧张时加重，精神抑郁，性情急躁，面赤咽红，尿赤便秘，舌质红，苔黄，脉弦数。 分析：本证由肝气郁结，气郁化火所致。气机郁滞不畅，故见精神抑郁，性情急躁。肝火上炎，故见面赤咽红。肝风内动，故见不自主抽动。 2.阴虚阳亢 主证：不自主抽动，喉间“吭吭”作声，烦躁易怒，时出秽语，手足心热，盗汗乏力，眠差健忘，舌干红，少苔，脉弦细或数。 分析：本证由肝肾阴虚，肝阳上亢所致。肝阳偏亢，肝风内扰，故见不自主抽动，喉间“吭吭”作声。阴亏虚热内生，故见手足心热，盗汗。热扰心神，故见烦躁，眠差。 |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | 本症起病于21岁以前，大多数在2～15岁之间。症状呈慢性过程，但常有波动。本症的发病及症状波动可能与社会心理因素有关，精神创伤、生活波动或日常精神过度紧张等均可诱发或加重本病。长期不恰当或大剂量应用抗精神病药或神经兴奋剂也可诱发本病。 |
| 病史 | 对怀疑为本症的患儿要注意询问发病年龄、主要症状、家庭环境、既往服药史及家族史等。 |
| 症状 | |
| 体征 | 本症的临床特征是突发、快速、不自主、重复的肌肉抽动。开始症状较轻，范围较局限，常以不自主眨眼及面肌抽动为首发症状，并可呈一过性。随病程进展，症状逐渐加重，受累 范围更广，从头面部发展至颈、肩、上肢、躯干及下肢，形成多部位抽动。常见的抽动表现 有不自主眨眼、皱额、耸鼻、咧嘴、噘嘴、扭脖、耸肩、甩手、顿足、腹肌抽动等。发声抽 动一般发生于运动抽动发作后半年至数年，但也可以与运动抽动同时发生。少数病例以发声 抽动为首发症状。发声抽动主要表现为清嗓声、干咳声、无音节喊叫等。也可发出类似某些动物的吼声或发出无明确意义的字句。约1/3患者出现秽语症，抽动时发出重复刻板的秽语。随着时间的推移，可出现多种复杂的、形态奇特的复合性运动抽动，表现为冲动性触摸物品、捶胸顿足状、旋转样步态及各种过分夸张或掩饰性动作。部分病例出现模仿动作、模仿语言、重复刻板语言、强迫动作或猥亵行为。 本症的症状有明显的波动性。当情绪激动、兴奋、紧张时症状加重，反之症状减轻，睡眠时症状消失。少数病例在犯病初期可有短暂的缓解期。多数病例症状时轻时重，起伏波动，新的症状可取代旧的症状，也可能在原有症状基础上又出现新的症状。 由于本症症状怪异，发作频繁，难以自控，部分患儿还伴有秽语，故经常遭受指责、耻笑，甚至打骂。长期的心理压抑及环境刺激常导致患儿情绪障碍，行为异常，学习困难或社会适应困难。半数病例注意力涣散、活动过度、任性冲动，或有严重的自卑感。少数病例出现无法克制的，严重的自伤行为。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 本症缺乏特异性辅助诊断方法。辅助检查的目的是排除其他疾病。常做的辅助检查包括脑电图、智商测定及颅脑CT等，以排除肌阵挛癫痫、智力低下及颅内器质性病变等。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1.肌阵挛癫痫：是癫痫的一种类型。表现为突发的触电样的肌肉抽动。可累及一组肌肉或全身。每次发作时间短暂，发作较为频繁。常伴有明显的智力缺陷。与抽动秽语综合征的鉴别要点是：①发作多发生于清晨刚醒时或白天，夜间也可常有发作；②发作部位多限局于某一肌群。虽可表现为全身性抽动，但发作形式多较为单一；③全身性肌阵挛癫痫发病时经常跌倒，而摔伤；④不伴发声抽动及刻板语言，除智力缺陷外，多不合并其他心理、行为及精神发育异常；⑦脑电图可检及棘慢波或多棘慢波等痫样放电；⑥抗癫痫治疗有效。 2.风湿性舞蹈病：由于风湿热侵及中枢神经系统所致。常表现为肢体大关节舞蹈样动作或面肌不自主动作如挤眉、怪样、吐舌等。动作不能随意控制，且也具有兴奋、紧张时加重、安静时减轻、睡眠时消失的特征。但本症的不自主动作并非重复刻板，肌张力多减低，不伴有发声抽动、秽语或强迫性障碍等特点与抽动秽语综合征不同。如伴有风湿热的其他特点则更易鉴别。 3.亨廷顿舞蹈病：是一种先天性遗传性疾病。早期主要以舞蹈症或手足徐动为表现时，易与抽动秽语综合征混淆。怛本病常有阳性家族史，病程逐渐加重。除舞蹈症等锥体外系表现外，常有智力缺陷及癫病发作且进行性加重，并常伴有锥体束征。预后不良。藉以上特点可与抽动秽语综合征鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 本症大多预后良好。一般到少年后期大部分好转，但也有少数病例症状迁延，甚至终生不愈。如处理不当，易发生多种心理行为异常，如自卑、暴躁、品行问题等，甚至发展为精神分裂症或其他精神疾病。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 对于明确诊断的病例，应尽早给予治疗。通常采用药物治疗及心理矫治为主的综合疗法。 一、药物治疗 1.氟哌啶醇：自1961年即用于治疗本症，控制症状效果肯定，总有效率达60～90%。一般治疗剂量为每日2～8mg，以不超过10mg为宜，分2～3次口服。同时服用等量安坦以拮抗其副作用。 2.哌迷清：近年来用以治疗本症，疗效与氟哌啶醇相近。起始剂量为0.5～1mg，清晨顿服，视疗效每3～5天小量增加，有效剂量一般为每日3～6mg。 3.泰必利：疗效不及氟哌啶醇，但副作用轻微。剂量为每次50～100mg，每日2～3次口服。 4.可乐定：又称氯压定。治疗本症有效率为22～70%。除可减少抽动症状外，对伴有注意力不集中、多动及情绪障碍者有一定疗效。剂量为每日3μg/kg，分2～3次服用。 5.四氢小檗碱：是一种新型多巴胺阻滞剂。据报道，治疗本症有效率可达80%以上。治疗剂量为每日3～4mg，分2次服用。疗程不短于3个月。 二、一般治疗 应合理安排患儿的日常生活和活动，避免过度兴奋、紧张和疲劳。引导患儿进行健康有益的文体活动。 心理、行为治疗及习惯训练等对于本症康复有重要作用。要针对家长、老师和同学进行有关本症特点和性质的宣传教育工作，争取全社会对本症患儿的理解。良好的社会和家庭环境特别有助于消除患儿心理障碍，促进康复。 |
| 中医治疗 | 一、辨证选方 1.气郁化火 治法：疏肝解郁，清肝熄风。 方药：龙胆泻肝汤合丹栀逍遥散加减。龙胆草、生地、白芍各12g，柴胡、栀子、当归各10g，钩藤、菊花各6g。肝气乘脾，腹胀腹泻加茯苓、蔻仁、薏苡仁；胸胁胀痛加佛手、青皮、郁金。 2.阴虚阳亢 治法：滋阴益肾，柔肝熄风。 方药：一贯煎加减。生龙骨、生牡蛎各15g，枸杞子、生地、白芍各12g，当归、麦冬、川楝子各10g。急躁易怒加郁金、栀子；手足心热加玄参、龟板。 二、专方验方 1.豁痰熄风汤：九节菖蒲10g，郁金10g，紫丹参15g，青礞石15g，黄芩10g，半夏5g，制大黄10g，石斛10g，钩藤10g，全蝎3g，焦三仙各10g。水煎服，每日1剂。适于本病属痰热内扰，肝风内动者。 2.镇肝熄风汤：白芍7.5g，天冬7.5g，元参7.5g，牡蛎15g，代赭石10g，川楝子5g，龙骨15g，钩藤7.5g，百合7.5g，郁金5g。水煎服，每日1剂。用于本病属肝风内动者。 3.扶土抑木汤：党参10g，黄芪10g，茯苓10g，炒白术10g，白芍10g，炙甘草3g，钩藤10g，陈皮5g，半夏5g，焦三仙各10g，炙鸡内金10g，香谷芽10g，全蝎3g。水煎服，日1剂。用于本病属脾虚肝亢，虚风内动者。 4.化痰熄风汤：半夏5g，陈皮10g，茯苓10g，胆南星5g，竹茹5g，僵蚕5g，郁金5g，合欢花7.5g，龙骨15g，牡蛎15g。水煎服，每日1剂。用于本病属风痰上扰者。 5.宁肝熄风汤：琥珀末9g，龙胆草6g，白僵蚕12g，刺蒺藜12g，白芍15g，生栀子9g，蝉蜕6g，蚤休9g，槟榔9g，钩藤12g，白茯苓9g。水煎服，每日1剂。用于本病属痰火扰动肝风者。 |
| 中药 | 1.琥珀抱龙丸：功能清热化痰，镇惊熄风，调和脾胃。适用于本病属痰热内蕴兼有脾虚者。3～6岁每服1丸，6～9岁每服2丸，9岁以上每服3丸，每日2次。 2.脑立清：功能请热安神，平肝潜阳。适用于本病属肝阳上亢者。3～6岁每服5粒，6～9岁每服8粒，9岁以上每服10粒，每日2次。 3.归脾丸：功能益气健牌，养心安神。适用于本病属心脾不足者。3～6岁每服1/2丸，6～9岁每服2/3丸，9岁以上每服1丸，每日2次。 4.泻肝安神丸：功能重镇潜阳，清肝泻火。适用于本病属肝郁气滞，气郁化火者。3～6岁每服3g，6～9岁每服4.5g，9岁以上每服6g，每日2次。 |
| 针灸 | 1.体针：取穴内关、神门、大陵、丰隆、三阴交。平补平泻，留针15～20分钟，每日1次，10次为1疗程。 2.耳针：取穴神门、皮质下、脑、肝、肾。每次取2～3穴，毫针浅刺，隔日1次，7次为1疗程。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 1.本病西药治疗，目前多选用氟哌啶醇、奋乃静等药，虽能较好的控制症状，但药物不良反应比较突出，部分患者甚至因此中断治疗，故应同时加用中药，以协同西药发挥疗效，减轻药物的毒副作用，保证治疗的顺利进行。 2.中药滋阴益肾，清肝熄风之品对缓解病情有较好疗效，常用约有枸杞子、女贞子、生地、麦冬、龙胆草、山栀、生龙骨、生牡蛎等。而养血柔肝之品则有助于减轻西药所引起的锥体外系不良反应及肝肾损害，常用药有白芍、生地、当归、龟板、阿胶、僵蚕、菊花等。临床可根据病情与西药配合应用，以保证治疗，提高疗效。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 最早由Itard于1825年描述。法国医师George Gilles de la Tourette于1825年进行了系统描述。 |
