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IgA肾病(小儿)
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) child IgA nephropathy
拚音 IgASHENBING(XIAOER)
别名 IgA系膜肾病,中医:血证尿血,溲血,溺血,
西医疾病分类代码 泌尿系统疾病(儿科)
中医疾病分类代码
西医病名定义 IgA肾病 (又称IgA系膜肾病)是一组特殊免疫病理类型的原发性肾小球疾病。临床表现以血尿最常见,不典型者以急性肾炎综合征或肾病综合征形式起病。
中医释名
西医病因 本病病因尚未明确。起病前诱因常为呼吸道或消化道、泌尿道感染,也可为疫苗预防接种等。
中医病因
季节
地区 本病在亚洲发病率最高。
人群 多见于较大儿童,男女之比为2:1。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机 本病根据病因不同,可分为实证和虚证两大类。实证多因外邪侵于肌表,由表入里,结于膀胱,犯及营血,迫血妄行而致。虚证主要由于素体虚弱,或久病休虚,脾肾不固,摄血失职,血渗络外而发。
病理 病理改变以灶性节段性肾小球肾炎为多见,少数表现为轻微病变或弥漫性系膜增殖和基质增生。免疫荧光检查以系膜区IgA为主的颗粒状沉积为特点,可伴IgG和C3沉积。电镜下可见系膜区电子致密物沉积。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 辨证分型:
1.膀胱湿热
主证:尿血,血色鲜红,排尿灼热感,或伴发热,口渴,咽喉肿痛,皮肤疮疡,舌红,苔黄腻,脉滑数,指纹深红。
分析:本证多因素体湿热,复感风热之邪,或皮肤疮疡,热毒内攻所致。热移膀胱,损伤血络,血从下溢而见尿血。热盛于内,故血色鲜红,排尿灼热感。
2.心火亢盛
主证:小便黄赤,或伴鲜血,心烦口渴,口舌生疮,夜寐不宁,舌尖红赤,脉数,指纹红。
分析:本证多因热蕴心经,下移小肠,络脉损伤而致。心火亢盛,故见心烦口渴、口舌生疮。热扰心神,故见夜寐不宁。
3.脾肾两虚
主证:尿血色淡不鲜,经久不愈,面色萎黄,纳少形瘦,神疲乏力,腰膝酸软,舌淡有齿痕,苔白滑,脉沉细弱,指纹沉隐。
分析:本证多由于素体脾肾不足或病久不愈,损及脾肾所致。脾虚不能统血,肾虚失于封藏,故尿血日久不复,脾虚气血生化无源,而见面黄乏力。肾虚则见腰膝酸软。
4.阴虚火旺
主证:小便短赤,神疲乏力,午后潮热,五心烦热,舌质红,苔少或光剥,脉细数。
分析:本证多由于素体肾阴亏损,或久病伤阴所致。阴虚火旺,薰灼下焦脉络,血热妄行,溢于膀胱,而见尿血。虚火上炎,故见五心烦热。
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 1.发作性肉眼血尿:常于感染后1~5天 (多在48小时内)突然出现肉眼血尿,不伴有排尿症状、高血压及浮肿等肾小球疾病症状,血尿持续1~5天迅速消失。肉眼血尿可反复发作,间歇期长短不一。
2.持续性镜下血尿:常于尿检查时发现,持续长时间不消退,不伴或伴轻度蛋白尿。
3.其他表现:4~10%以急性肾炎综合征起病,10%以肾病综合征起病,少数病例以急进性肾炎及急进性肾功能衰竭起病,极少数病例以慢性肾功能不全及高血压起病。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液 血IgA测定:半数病人血中IgA升高。 有肾病者可有低蛋白血症和高胆固醇血症,有肾功能不全者BUN和血肌酐可增高。
尿 尿常规:以血尿为主。肉眼血尿严重时不难发现,镜下血尿多于查体或尿筛查中发现。
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 1.紫癜性肾炎:以血尿为主要表现。但根据过敏性紫癜病史可资鉴别。必要时可通过肾活检进行鉴别诊断。
2.狼疮性肾炎:表现为镜下或肉眼血尿,常伴多系统受累表现。通过查血补体C3、抗核抗体、狼疮细胞及肾活检,一般不难鉴别。
3.乙肝病毒相关性肾炎:可表现为血尿,多伴有大量蛋白尿,但本病多有肝脏肿大及肝功能异常,HBsAg阳性和/或HBeAg阳性。
4.急性肾小球肾炎:多以血尿为主要症状,伴有水肿及高血压,血沉常增快,总补体及C3常明显下降。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 最初认为本病预后良好,但近年来发现有10~15%的病例呈进行性恶化,发展为肾功能不全。
并发症
西医治疗 本病目前缺乏特殊治疗,以对症和保护肾功能为主。
1.一般治疗:对有感染者给予相应治疗。对有慢性扁体炎病灶者多主张切除病灶,以减少发作次数。对有高血压者应予降压治疗。
2.肾上腺皮质激素:不作为常规使用,仅用于临床呈肾病表现,24小时尿蛋白>1g者。临床表现为急进性肾炎伴新月体形成者,可用甲基泼尼松龙冲击治疗,并辅以抗凝药和细胞毒药物。
中医治疗 本病初发多为实证、热证,治以清热凉血为主,运用清热解毒,清心降火,凉血止血等法。病久不复多为虚证,治以补虚为主,运用温补脾肾,滋阴降火等法。另外,尿血的临床表现往往虚实互见,寒热错杂,临证时,又当权衡主次,或一法独进,或数法合用。尿血之证,耗血伤气,正气亏虚,易致贼邪外侵,故当血止之后,应予益气养血,以扶其正。
一、辨证选方
1.膀胱湿热
治法:清热解毒,凉血止血。
方药:小蓟饮子加减。生地滑石当归各15g、小蓟、节、蒲黄各12g,栀子竹叶各9g,木通甘草各6g。尿血重加白茅根、仙鹤草泽兰;热毒盛者加银花连翘蒲公英;头晕头痛加生石决明黄芩牛膝
2.心火亢盛
治法:清心泻火,利尿止血。
方药:导赤散加减。生地、栀子、竹叶各10g,木通、甘草梢各6g,黄连3g。尿血严重者加白茅根丹皮侧柏叶;夜寐不宁加麦冬枣仁、灯芯草。
3.脾肾两虚
治法:补肾健脾,固摄止血。
方药:补中益气汤合无比山药丸加减。黄芪党参白术各15g,山萸肉、苁蓉菟丝子各12g,柴胡升麻五味子、甘草各6g。血尿重者加煅龙骨、煅牡蛎;畏寒肢冷加肉桂仙茅;少腹虚冷加乌药益智仁
4.阴虚火旺
治法:滋阴降火,敛血止血。
方药:知柏地黄丸加减。生地、山药、丹皮、泽泻各12g,山萸肉、赤茯苓各9g,知母黄柏各6g。五心烦热加银柴胡地骨皮;小便频加芡实枸杞子。
二、专方验方
1.活血化瘀汤:当归10g,丹皮10g,牛膝10g,茜草10g,防己10g,益母草10g,泽泻10g,黄芪12g,车前子6g,大枣5枚。水煎服,日1剂,分2~4次服。用于治疗血尿属瘀血阻络者。
2.益母草煎剂:益母草100g,加水至800ml左右,文火煎至300ml,去渣,分3~4次温服。连用10天,用于治疗血尿。
3.血尿方:生地40g,小蓟30g,藕节10g,生蒲黄5g,茅根40g,木通10g,滑石10g,白花蛇舌草40g,黄芩10g,侧柏叶10g,甘草10g。水煎服,日1剂。治疗血尿属热邪迫血妄行者。
4.养阴止血汤:炒侧柏叶20g,阿胶(烊化)15g,大黄炭6g,蒲黄炭10g,生地20g,熟地20g,黄芪20g,党参20g,地榆炭15g,血余炭10g,茜草根15g。水煎服,日1剂,分2次服。用于治疗血尿日久出现阴亏者。
5.白鸡冠花15g。水煎服,日1剂。适用于尿血属实证者。
6.旱莲草车前草、白茅根各30~90g。捣汁服,日1次。适用于尿血属下焦有火者。
中药 1.荷叶丸:具有清热凉血,散瘀止血的功效。用于血尿属热盛迫血妄行者。3~6岁每服1/3丸,6~9岁每服1/2丸,9~12岁每服1丸,日服2~3次。
2.三黄丸:具有清泻三焦实火,解毒凉血的功效。用于血尿属三焦热盛,湿热蕴结者。3~6岁每服2~4g,6~9岁每服3~5g,9~12岁每服4~6g,日服2次。
3.无比山药丸,具有补肾填精的功效。用于血尿经久不愈属肾气虚损,肾精不足者。3~6岁每服1/3丸,6~9岁每服1/2丸,9~12岁每服1丸,日服2次。
4.归脾丸:具有健脾益气,补血养心的功效。用于血尿经久不愈,属心脾两虚者。3~6岁每服1/3丸,6~9岁每服1/2丸,9~12岁每服1丸,日服2次。
5.阿胶三宝膏:具有补气生血的功效。用于反复尿血,属气血两亏者。3~6岁每服3~5ml,6~9岁每服5~8ml,9~12岁每服8~10ml,日服2次。
6.二至丸:具有补肾益阴,清热凉血的功效。用于血尿日久,属阴虚血热者。3~6岁每服3g,6~9岁每服5g,9~12岁每服7g。日服3次。
7.大补阴丸:具有培本清源,滋阴降火的功效。用于血尿属阴虚火旺者。3~6岁每服1/3丸,6~9岁每服1/2丸,9~12岁每服1丸,日服2次。
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