| 疾病名称（英文) | polycythemia vera |
| 拚音 | ZHENXINGHONGXIBAOZENGDUOZHENG |
| 别名 | 中医：眩晕，血证，癥瘕, |
| 西医疾病分类代码 | 血液和造血系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 真性红细胞增多症是指外周血液中红细胞数量超过正常高值、血红蛋白、红细胞比积亦相应增高的一种原因不明、慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病、属于骨髓组织异常增生的肿瘤性疾病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 1．红细胞生成刺激素失调 因内生性干细胞的缺陷而不能接受红细胞生成刺激素对红细胞生成的正常控制，自主调节使红细胞造血功能亢进。 2．病毒学说 有人从动物体内分离出真性红细胞增多的病毒，它可以引起原红、幼红、网织红细胞增多。 3．肿瘤学说 根据少数患者晚期有变为白血病的事实，且用32P、马利兰治疗有效，均提示该病可能是一种红细胞系列的肿瘤性疾病。 4．染色体的畸变 其中最多见是C组染色体，此外有非整倍体、超二倍体等非特异性改变及畸变。 |
| 中医病因 | 不外外感六yin、内伤七情、饮食劳倦等因素，而致气滞血瘀、肝郁化火、血热妄行所致。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 中国人患者以31—60岁者居多，男性多于女性。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 国外每年的发病率为0．6／10万—1．6／10万。 |
| 发病机理 | 1．红细胞容量增加与血液粘滞性增加，而引起中枢神经系统和循环障碍出现头胀痛、眩晕、耳鸣、视力障碍、手足麻木、易怒、失眠等症。 2．血液粘滞性增加及血管扩张出现出血和齿衄、鼻衄、吐血、月经过多等。 3．血液粘度增高，加之毛细血管充盈，使循环血流缓慢，当毛细血管内的非氧合血红蛋白超过5g％时，患者皮肤呈暗红色。血容量和血粘度的增加，能诱使心脏负荷增高，导致心脏代偿不全。 4. 血小板增多，并有质的改变，加之血液粘度增加、血流缓慢、血管损害，影响了正常凝血机理，易于诱发血栓形成。 5．肝脾肿大。可能与充血及髓外造血有关。 |
| 中医病机 | 1．气滞血瘀 七情内伤，肝气郁结，血行不畅，滞于两胁，或忧思喜怒，血气不和，皆可致瘀，瘀积日久，则胁下积块，痛有定处，且舌质暗红，脉涩。 2. 肝经实火 或因肝经蕴热，或因肝阳化火，而致头痛眩晕、目赤，脉弦滑数有力。 3．血热妄行 或素体内热，或阴虚阳盛，或素食辛辣食物，或过食辛温之品，或肝郁化火，火热迫血妄行，则衄血、便血、尿血或血崩。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | （1)气滞血瘀： 证候：面色暗红，口唇紫暗，肌肤甲错，心下痞满，胁下积块，痛有定处，舌苔薄白，舌质暗红，脉弦或涩。 证候分析：七情内伤，肝气郁结，血行不畅，面色暗红，气结于胸，则心下痞满，气血失和，皆可致瘀，瘀积日久，则胁下积块，痛有走处，舌质暗红脉涩。 （2)肝经实火： 证候，口苦目眩，胁痛易怒，头晕头痛，耳鸣目赤，苔薄黄、稍腻，舌质暗红，脉弦数有力。 证候分析：肝经蕴热或肝阳化火，而致头痛眩晕、目赤、脉弦数有力诸症。 （3)血热妄行： 证候：心烦身热，衄、便、尿血或子宫出血，苔黄，舌质红，脉滑数。 证候分析：“心主血”，心火旺则心烦身热，血热迫血妄行，则衄、便、尿血由生，苔黄脉数舌红，皆血热之象。 |
| 西医诊断标准 | 1．临床有多血表现（1)皮肤、粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。（2)脾肿大。（3)高血压、或病程中有过血栓形成。 2．实验室检查（1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增加，未治前多次血红蛋白＞180g/L（男性)，或＞170g/L（女性)。红细胞计数＞6．5×1012／L（男性)，或＞6．0×1012／L（女性)。（2)红细胞容量绝对值增加，超过本单位正常值十2个标准差，或男性＞39ml/kg，女性＞27ml／kg。（3)红细胞压积增高：男性≥0．54，女性≥0. 50。（4)无感染及其它原因白细胞计数多次＞11×109／L。（5)血小板计数多次＞300×109／L。（6)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP)积分＞100。（7)骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。 3．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者，还应注意有无嗜烟癖，是否居住高原地区，有无遗传性疾病等。 4．能除外相对性红细胞增多症，特别是慢性相对性红细胞增多。凡具有上述1类中任何2项；加2类中第1及第2项；再加3类即可诊断本病。 |
| 西医诊断依据 | 根据临床表现，中、老年，尤以男性，有出血、多血、肝脾肿大史，结合实验室检查如红细胞数、总血容量、血小板增多，血粘度增加，又查不出其他原因者，可作出诊断。 |
| 发病 | 起病缓慢 |
| 病史 | |
| 症状 | 1．一般症状 发作隐潜，症状多变，有时可无明显自觉症状，仅于体检时才被发现，或疲乏无力、头昏、眩晕。 2．多血与出血症状 如头痛、头胀、眼花、耳鸣、手足麻木、皮肤紫斑、鼻衄、齿龈出血等。 |
| 体征 | 病人可无明显症状，很多在偶然查血象时发现。症状多与血容量及血液粘滞性增加有关。患者感觉头晕、头胀、头痛、疲乏无力、耳鸣、视力模糊、怕热、出汗等。以后可有不同部位的静脉血栓形成或出血。消化性溃疡发生率较高。可有全身瘙痒，但国内并不多见。检查皮肤及粘膜呈暗红色，以口唇、鼻尖、耳垂，手掌和眼结膜最为明显，两颊发红，四肢远端或末端呈紫红色。皮下可有淤点及淤斑。约半数以上患者有高血压。大部分患者有脾肿大，1／3—1／2有肝肿大。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 骨髓象增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。 |
| 血液 | 1．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加，白细胞及血小板计数大于正常。 2．红细胞容量绝对值增加。 3．红细胞压积增高。 4．外周血中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP)积分＞100。 5．其他 未经治疗的“真红”患者，血清维生素B12及B12结合力均增高。红细胞内谷草转氨酶、G6PD、己糖激酶以及血清溶菌酶均升高。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1. 与慢性粒细胞白血病相鉴别 两者皆有脾肿大，白细胞增高。“慢粒”血象可见幼稚细胞及嗜碱细胞增多，而中性粒细胞NAP酶在“真红”活性增强，慢粒则减弱。 90％的“慢粒”ph1染色体阳性，“真红”除个别病例外，一般均为阴性。 2．与继发性红细胞增多症鉴别 后者有明显的病因如肺心病、高山病、肿瘤或脱水等，红细胞数多在（5～6)×l012／L之间，一般不超过6×1012／L而白细胞、血小板数正常。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.完全缓解：临床症状、体征消失，血象正常。 2.显效：脾脏缩小，其余同上。 3.良好：血象改善>50%，脾脏仍肿大，症状消失。 4.进步：临床进步，血象改善<50%。 5.无效：治疗前后症状、体征、血象均无变化。 |
| 预后 | 本病病程缓慢，若经适当治疗且不发生严重合并症者，可生存10～20年，然而本病又是骨髓增生性疾病之一，往往具有恶性变倾向，一旦发展至白血病、骨髓纤维化、再障等，则预后不佳，其中约20％的患者死于白血病。 |
| 并发症 | 本病常见并发症有肝硬变,肾结石,胆结石,痛风性关节炎,血栓形成或栓塞，消化道溃疡及出血，高血压等。 |
| 西医治疗 | 总以去除过多的红细胞与血容量，抑制骨髓造血功能为目的。 1．静脉放血 此法简单、安全，且能立即减轻症状。每隔1～3日放血300～500ml，直至红细胞数在6×1012／L以下，红细胞压积在50％以下。每放血一次可维持1个月以上。本法主要用于症状明显、血红蛋白高达200g/L以上、未经其他方法治疗者。 2．放射性磷（32P)治疗1次静脉注射3～5mci，平均缓解期15个月，32P口服剂量比静脉注射量增加25％～30％。本法用于放血频繁；血小板在：1000×109／L以上；明显肝或脾肿大、伴有脾梗塞、脾功能亢进及压迫症状；高尿酸血症等。 3．红细胞去除术 用血细胞分离器从患者体内分离红细胞，每次分出红细胞约800ml，然后输入等量代血浆或生理盐水，每周1～2次。每次分离后患者症状顿时减轻。一般以维持血球比积在50％以下为宜。 4．化疗（即骨髓抑制性药物) （1)马利兰：每日2～6mg，约用6～8周， 84％可获完全缓解，主要控制“真红”血小板生成，当血小板≤300×109／L时，应停药。 （2)瘤可宁：每日服4～10mg， 91％可获完全缓解，中数缓解期为5～6个月，缓解后的维持量多为原剂量的一半。 （3)环磷酰胺：每日服100～150mg，维持量为50～75mg／日， 87％可获完全缓解，中数缓解期为5～6个月。 （4)三尖杉酯碱：每次2～4mg，加入10％葡萄糖液500ml内静点，每日1次，连续或间隔应用至血红蛋白降至正常。达到完全缓解的中数时间为3个月。该药治疗本病效果较好。 （5)羟基脲：开始剂量每日为30mg／kg，口服，一周后改为半量， 80％患者12周内病情可得到控制，但停药后缓解期短，需经常服用。该药为非脘化剂，并发白血病及其他肿瘤机会少。有血栓形成危险因素者为首选药。 （6)哌酰溴烷：每日50～75mg，当红细胞比积降至男＜48％、女＜40％时，剂量减少1／3，若红细胞比积下降不显，可增大剂量至100mg／日，2周后仍无效者停药。 |
| 中医治疗 | （1)气滞血瘀：治法：活血化瘀，软坚散结。 方药：用血府逐瘀汤合柴胡疏肝散加减。方用柴胡舒肝，枳壳理气，郁金开郁，川芎、赤芍、红花活血化瘀，莪术、土元软坚散结。生地益肾，甘草和中。 （2)肝经实火：治法：清泻肝火。 方药：龙胆泻肝汤加减，胆草、青黛清肝经之实火，且黄芩、柴胡调肝清热，栀子泻三焦之火，生地、当归、赤芍滋肾活血养血，泽泻使热从下行，制方甚妙。 （3)血热妄行：治法：清热凉血，引血归经。 方药：方用芩连四物汤合十灰散加减，取其芩、连、四物清热凉血，“十灰”止血，热去血自安，达引血归经之妙。 |
| 中药 | （1)大黄蛰虫丸：每次1丸，每日2～3次。 （2)青黛：雄黄＝9：1：按此比例作成粉剂，1次1．5～3g，装胶囊内口服，一日3次。 （3)青黛10g、卷柏30g、甘草6g、水煎服，一日1剂，分2次服。 |
| 针灸 | 多用于对症治疗或合并症治疗。如血压高、选曲池为主穴， 配足三里、血海，头痛甚加风池透风府；头晕加印堂，失眠加神门；痛风、针刺阳陵泉、绝 骨等。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 本病早期或不愿用西药者，可选择单用中医药治疗。中期可配合化疗增效减毒。晚期化疗药疗效不好，全身情况差，中药可选以扶正、增强免疫、改善机体一般状况，以求延长生存期或提高生存质量。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 锻炼身体，增强体质，舒畅情怀，预防病毒感染。定期查血，及时合理治疗。注意出血、高血压、脑血栓或脑出血的发生与护理。 |
| 历史考证 |
