| 疾病名称（英文) | malignant histiocytosis |
| 拚音 | EXINGZUZHIXIBAOBING |
| 别名 | 恶组，中医：温病，癥瘕，虚劳，血证，恶核 |
| 西医疾病分类代码 | 造血器及淋巴系肿瘤，血液和造血系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 恶性组织细胞病是全身性网状内皮系统（亦即单核－巨噬细胞系统)恶性组织增生的独立疾病。它是非炎症引起的增生性反应，也是非代谢性增生疾患。它具有造血系统恶性肿瘤增生的特征。主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官。 |
| 中医释名 | 以肢体出现无痛性疾病肿块，胁下肿块，或有发热等为主要表现的癌病类疾病。 |
| 西医病因 | 病因不十分清楚。 |
| 中医病因 | 1．精气虚损 由于各种因素的影响，包括劳倦、饮食、情志等，致使脏腑功能遭受破坏，正气虚损。再者是由于先天禀赋不足，肾精虚损而引起其他脏腑功能失调，而致正气不足。由于正气不足，而遭受温热之邪侵袭，发为此病。 2．外感邪毒 所谓邪毒，包括中医的六yin之邪，乖戾之气，也包括现在生物、理化致病因素。由于正气虚衰，邪毒乘虚而入。 |
| 季节 | |
| 地区 | 国内统计，发病以江南、华南一带较多，北方较少见。 |
| 人群 | 本病可发生于任何年龄，以青壮年为多，男多于女。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 由于各种原因，使脏腑功能失调，五脏六腑皆虚，或先天禀赋不足，精气虚损，均使六yin之邪、乖戾之气乘虚而入，邪毒侵入机体，由表及里，由经及络，遍及全身。 恶核指因气机郁结，或精气亏虚，温毒内伏，瘀痰凝滞所致。 |
| 病理 | 恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点。病变主要侵犯肝、脾、淋巴结和骨髓，但上述器官和组织不一定全部受累。即使在同一器官或组织内，病变分布的情况也极不一致。同时病变表现为网状细胞异常增生，有大量的血细胞被巨噬细胞吞噬。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | （1)痰热壅肺型： 证候：发热汗出，烦渴引饮，气喘咳嗽，痰稠色黄，瘰疬痰核，便干，尿赤，苔黄腻，脉滑数。 证候分析：此型为恶阻轻型或初发症。病邪侵袭肌表及肺卫而引起肺系病证。毒邪犯肺卫气被郁，肺失宣降，开合失司，故见发热，肺卫受袭，肺热郁蒸，迫津外泄，故汗出而烦渴；肺失肃降，肺气上逆则见咳嗽，气喘。热郁于肺，的津炼液为痰，则见痰黄粘稠，痰热内结，阻滞气机，故见瘰疬痰核，便干，尿赤，苔黄腻，脉数，均为痰热内阻之象。 （2)热毒炽盛型： 证候：壮热不已，大汗淋漓，渴喜冷饮，食少恶心，腹内结块，疼痛拒按，舌质红绛，苔黄厚而燥，脉洪数。 证候分析：邪毒由表入里，深入脏腑，邪盛正旺，正邪交争的阶段。邪热壅盛，则身热恶热，壮热不已；里热蒸迫，津液外泄，故见大汗淋漓；热盛耗津，故渴喜冷饮；热结中焦，气机不畅，气血瘀阻，则食少恶心，腹内结块，疼痛拒按；舌质红绛，舌苔黄燥，脉洪数皆为热邪壅盛之象。 （3)热入营血型： 证候：高热烦躁，时有谵语，吐血，衄血，便血，皮肤瘀斑，舌绛而干，脉数或细数。证候分析：邪热不解，热入营阴，则发热烦躁，热扰神明，故时有谵语。邪热不解，热迫血妄行，则见吐血、衄血、便血及皮肤瘀斑。舌绛而干，脉细数均为热邪入营，耗气伤血之征。 （4)癥积瘀血型： 证候：低热，肝、脾、淋巴结肿大，精神萎靡，心悸气短，头晕乏力，舌淡苔黄，脉细无力。 证候分析：正气亏虚，邪毒内留，邪瘀交结。气血双虚，则心悸气短，头晕乏力，精神萎靡，毒瘀交结，则低热，腹内结块，瘰疬。舌质淡，脉细无力，为气血不足之象。 |
| 西医诊断标准 | 1．临床表现长期发热、以高热为主，伴进行性全身衰竭，淋巴结、脾、肝肿大，还可有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等。病情凶险，预后不良。 2．实验室检查 （1)全血细胞尤其是中性粒细胞进行性减少，血片中有少量异常组织细胞或不典型的单核细胞，偶可出现幼稚粒细胞和有核红细胞。 （2)骨髓涂片中发现数量不等的多种形态的不正常组织细胞，并带有各种血细胞被吞噬现象。异常组织细胞及（或)多核巨组织细胞是诊断本病的细胞学主要依据。 3．骨髓或肝、脾、淋巴结及其它受累组织的切片 如切片中发现异常组织细胞浸润，并有吞噬各种血细胞现象以及组织结构的改变。 凡具有上述1加2或1加3，且排除反应性组织细胞增多症者皆可诊断为本病。 |
| 西医诊断依据 | 因本病缺乏特征性临床表现，故诊断本病时应综合判断。除依靠症状及体征外，主要靠骨髓或其他组织的穿刺或活检材料中如能找到典型的恶性组织细胞，并发现多核巨型组织细胞、巨噬细胞吞噬现象者，应诊断为恶性组织细胞病。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | 1．发热 高烧来势凶急，持续不退。开始时可在38．5℃以下，后逐渐发展为高热。可表现为间歇热、波状热及弛张热型等。发热者可达90％～100％。 2．出血 约25％左右的人可有不同部位不同程度的出血。 3．贫血 疾病开始即可有贫血并进行性加重，根据病因可为正色素性或低色素性。白细胞计数早期高低不一，稍晚几乎都减低，可低至1．0×109／L以下。 4．一般症状 多汗、盗汗、乏力、衰竭、食欲减退、消瘦等。 |
| 体征 | 面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大。少数病人可出现胸水、腹水或心包积液，皮肤结节等。 １．可发生于不同年龄，多见于青壮年，男性多于女性。 ２．起病急骤，临床表现多种多样，但以发热，汗多，极度虚弱，面色苍白，消瘦为常见症状。 ３．肝脾呈进行性肿大，可有瘰疬、瘀斑、胸腹水，偶见黄疸。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | （一)骨髓象检查 骨髓中可见异常的网状细胞。这种细胞胞体较大，畸形，各细胞的形态、大小和成熟程 度很不一致，为其特点。骨髓增生减低、增生活跃或明显活跃。 （二)异常组织细胞在相差显微镜下的特点 异常组织细胞的大小、核膜、核染色质、胞浆、线粒体、细胞突起等都有一定的特点。易于区别其他类型的白血病细胞。其细胞外形为圆形，椭圆形或不规则形，并有伪足，核膜清 楚，有时可见核仁。线粒体有集合于核凹陷部的倾向。这些变化有助于与其他原始细胞鉴别。 （三)细胞化学染色 过氧化酶、碱性磷酸酶、苏丹里B染色都为阴性，糖原为弱阳性，酸性磷酸酶染色由性 而被酒石酸盐所抑制，α一萘酚一乙酸酯酶阳性，而萘酚一ASD氯乙酸酯酶阴性，萘酚乙酸酯酶阳性而不被氟化钠抑制。 血象显示全血细胞减少，尤其是白细胞减少最为显著；有时血浓缩法可找到异常组织细胞。骨髓象多数增生或显著增生，红、粒及巨核细胞减少，组织细胞增多，找到异常组织细胞、多核巨细胞有助于诊断。往往也伴随淋巴样、单核样及吞噬样型组织细胞增多。 淋巴结、肝、脾活检有助于诊断。 |
| 血液 | 血象 早期可表现为正细胞正色素性贫血。少数可表现为低色素或高色素性贫血。半数以上病例白细胞计数低于4．0×109／L血中可见异常组织细胞，多少不一。亦可见全血细胞减少。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | 骨髓凝块切片或骨髓活体病理检查，对提高骨髓中恶性网状细胞检出率有一定意义。 淋巴结及肝脏的活体病理检查，也有助于临床确诊。 |
| 西医鉴别诊断 | 由于本病临床症状复杂，甚易误诊。伤寒、结核病、其他感染或对某些物质的过敏反应，可根据细菌学、血清学及放射学方面进行区别。急性白血病的临床表现与恶组相似，但巨脾罕见。骨髓中白血病细胞显著增多。淋巴瘤的患者可见淋巴结肿大，但NAP反应大多增多。活检亦可作出鉴定。骨髓中转移瘤可能被误认为恶性组织细胞，但两者细胞形态并不相同。 |
| 中医类证鉴别 | １．髓劳：虽有全血细胞减少，但脾脏不大，骨髓象增生低下可与恶核鉴别。 ２．流注：于肌肉深部触及漫肿的肿块，周围血白细胞及粒细胞增高而非减少，无肝脾进行性肿大等症。 |
| 疗效评定标准 | 1．完全缓解 症状及属于本病的不正常体征均消失。血象Hb≥100g/L，WBC≥4．0×109／L，分类正常；骨髓涂片找不到异常组织细胞，无明显的血细胞被吞噬现象。 2．部分缓解 自觉症状基本消失，体温下降或稳定一段时间，肝、脾、淋巴结明显缩小（肝、脾最大不超过肋下缘1．5cm)，血象接近但未达到完全缓解标准；骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。 |
| 预后 | 本病自然病程短，尚缺乏理想的治疗方法。各种抗肿瘤化疗虽对部分患者症状有所改善，但往往不能取得缓解，预后差。 |
| 并发症 | 由于本病恶性组织细胞增生，周身浸润，尤其肝脏受累，故肝肿大，肝功能异常，其次如肾、肺、胸膜、心包、心肌、胃、肠、皮肤、胆囊、扁桃体、肾上腺、膀胱等均可出现异常。 |
| 西医治疗 | 1．环磷酰胺注射或口服。每日剂量为100～400mg，直至总量为8000～12 000mg，当临床症状改善后，每日减为50～150mg。 2．联合化疗 环磷酰胺、长春新碱、强的松及甲基苄肼（COPP)联合化疗。CHOP方案（以阿霉素代替COPP中的甲基苄肼)或VP方案加放射治疗。 3．脾切除术 对病变主要限于脾脏者。 |
| 中医治疗 | （1)痰热壅肺型： 治法：清热解毒，化痰消积。 方药：清金化痰汤加减。方中黄芩、山栀、知母、桑白皮清肺肃肺；陈皮、瓜蒌理气化痰；贝母、麦冬、甘草养阴润肺，化痰止咳，散痰结；夏枯草、白花蛇舌草、公英、地丁清热解毒，消症积。 如肝脾肿大者，可加三棱、莪术、赤芍活血祛瘀消结；高热者加生石膏、连翘以清热解毒生津。 （2)热毒炽盛型： 治法：清热解毒，活血化瘀。 方药：白虎汤加减。本方用生石膏、肥知母清大热而辅以养阴；甘草、粳米养阴和胃；板蓝根，公英，地丁清热解毒；桃仁、红花、莪术活血祛瘀。 热盛者用羚羊角（水牛角代)研未冲服。胃失和降者配合二陈汤（半夏、陈皮)服用。口渴甚者加花粉、葛根、玄参、麦冬。 （3)热入营血型： 治法：清热解毒，凉血止血。 方药：犀角地黄汤加减。犀角（水牛角代)清热凉血解毒。生地为辅，清热凉血养阴。芍药佐生地敛阴，丹皮泄血中伏火，兼散瘀血。仙鹤草、茜草、白茅根凉血止血。 如胃肠道出血可用白芨粉冲服。齿衄者用仙鹤草、五倍子泡水含漱。 （4)癥积瘀血型： 治法：益气养血，化瘀消积。 方药：八珍汤合血府逐瘀汤加减。方中人参、黄杞、当归、熟地、茯苓、白术、健脾益气，养血补血；地龙、乳香、五灵脂、赤芍、枳壳以养血活血行气。 肝脾肿大者可加用鳖甲、龟板或吞服小金丹。血虚甚者配合阿胶烊化服用。 恶性组织细胞病，中医认为外感邪毒，故治以清热解毒为主，但此类药大多属苦寒药，故应用时不可太过，以免伤阴。 （一)辨证论治： １．邪毒（炽热)证：高热不退，烦躁不安，口渴引饮，汗多，脾脏肿大，大便秘结，小便短黄，舌红苔黄，脉滑数。清热解毒。清瘟败毒散加减。 ２．痰瘀化热证：发热，夜暮尤甚，胸胁满闷，胁下痞块，或见瘰疬，舌暗红有瘀点，苔黄腻，脉弦滑。清热祛痰化瘀。导痰汤合桃红四物汤加减。 ３．热毒伤阴证：高热持久不退，烦躁不安，口渴引饮，少汗或无汗，小便短赤，大便秘结，面赤唇焦，舌红少津，苔黄燥，脉细数。清热解毒、滋阴生津。滋阴清隔饮加减。 ４．气阴亏虚证：低热不退，神疲乏力，气短懒言，咽干口燥，颧红，尿少便结，舌体瘦小而红，少苔，脉弱而数。益气养阴、软坚散结。生脉散合消瘰丸加减。 |
| 中药 | （1)杀癌七号方。组成：白花蛇舌草75g，苡米仁30g，龙葵30g，黄药子、乌梅各9g， 三七粉1．5g，吞服。用时配合强的松及小剂量环磷酰胺治疗。 （2)喜树果碱3～9g，加陈皮、半夏适量以减少胃肠道反应。 |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 恶性组织细胞病急性期患者，应积极采用联合化疗，有细菌感染及严重贫血及出血倾向者，应适当选用抗生素及输注新鲜血、血小板悬液，当化疗中出现的胃肠道反应时，可根据中医辨证进行调整。当急性症状已经控制，可服用中药以巩固治疗。 １．注意休息，预防感染，不去人多场所，避免感染加剧病情恶化。 ２．注意加强支持疗法。 ３．单方验方： （１)臭牡丹１５ｇ，猫爪草１０ｇ，水煎服，１剂／日。 （２)香附１０ｇ，夏枯草１０ｇ，龙葵草１５ｇ，白矾３ｇ（分兑)，甘草６ｇ，水煎服，１剂／日。 ４．西医西药：可用环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、强的松等药物治疗；继发性脾肿大并有脾亢者，可行脾切除术。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 积极开展卫生宣传教育，改善卫生环境，避免有害气体及不良环境的接触。增强体质，提高抗病能力，预防感染。 |
| 历史考证 |
