| 疾病名称（英文) | child idiopathic intestinal malabsorption syndrome |
| 拚音 | TEFAXINGCHANGXISHOUBULIANGZONGHEZHENG(XIAOER) |
| 别名 | 中医:脾虚泻，湿泻，虚劳， |
| 西医疾病分类代码 | 消化系统疾病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 特发性或原发性肠吸收不良综合征系由于小肠粘膜的某种缺陷，造成蛋白质、脂肪、碳水化物或维生素等的吸收功能异常。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病的病因尚不明确，可能与对含麦胶 (面筋)的食物异常敏感有关。麦胶中所含的毒性麦素可能诱发肠粘膜的异常免疫反应而致病。遗传因素也可能与本病的发病有关，患者家族中常有多人发病。乳糜泻还可能与先天性酶缺陷有关。 |
| 中医病因 | 本病的病因主要为脾胃本虚所致。可为先天禀赋不足，亦可为后天调理失宜。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 脾胃虚损，运化无力，水谷不能化生精微而反为湿滞，并走于大肠而为泄泻。久泻不已，伤及肾阳，使釜底无薪，土失火暖，致用于清稀，形神俱败。脾肾已伤，则脾不能运，肾不能固，病无愈期，造成虚羸。本病病位在脾，日久累及于肾。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病为虚损性疾病，以慢性腹泻为特点，因病致虚，因虚生变，变在全身。病初多见虚实夹杂的证候，病在脾胃。久之殃及于肾，肾脾俱虚，故呈现一派虚象。根据本病的临床表现，一般分为以下两种证候类型。 1.脾虚积滞 主证：大便溏薄，夹有乳食残渣，臭秽，不思饮食，食后腹胀，喜按，面色萎黄，倦怠乏力，舌淡，苔白厚腻，脉沉细弱。 分析：本证多因小儿先天禀赋不足或后天失于调理，造成脾胃虚损所致。脾不布津，胃不磨谷，水谷不分，混杂而下，可见腹泻。脾虚运化无力，故见不思饮食，食后腹胀。脾虚气血无以化生，故见面黄乏力。 2.脾肾阳虚 主证：病程日久，腹泻反复发作，或晨起脐周作痛，肠鸣即泻，大便溏薄或完谷不化，腹部喜暖，形体消瘦，畏寒肢冷，食欲不振，面色萎黄，腰膝酸软，舌淡苔白，脉沉细。 分析：本证多因脾虚及肾，脾肾阳虚所致。肾阳不足，不能暖脾助运，水湿滞留，水精混下而致泄泻。脾胃损伤，小肠不能泌别清浊，脾脏不能散精于全身，全身脏腑无以滋养，而见一派虚象。 |
| 西医诊断标准 | 吸收不良综合征诊断标准: 1.腹泻，每日大便数次至十余次，量多，糊状，不成形，多泡沫，有油光和恶臭；可有体重减轻、贫血、浮肿、低蛋白血症、营养不良等表现。 2.大便苏丹Ⅲ染色脂肪球阳性。脂肪吸收试验及D-木糖试重症肝病或肾病综合征等患者发生。 3.多在肠道感染后发病，有发热、腹痛等感染征象。腹部有不定位压痛、反跳痛，但缺少板样张直。起病可呈不同形式：①腹水急剧生长；②剧烈腹痛似急腹症；③感染性休克；④原发病突然加剧，或发生肝昏迷；⑤少数症状较轻，须赖腹水检查发现。 4.腹水多呈不典型渗出液改变（为原有腹水漏出液稀释)，比重常在1.012～1.018之间，Rivalta试验阳性，细胞计数>0.5×109/L（500/mm2)，分类以多形核细胞为主，腹水培养可有大肠杆菌等病原菌生长；腹水鲎试验（内毒素试验)可阳性。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1.腹泻：绝大多数病人有腹泻，典型者呈脂肪泻，粪便色淡，量多，含较多脂滴或呈泡沫样，多有恶臭。每日大便数次至数十次不等。腹泻多为持续性，也可间歇发作。少数轻症或早期患者可无明显腹泻。 2.腹痛：相对少见。多为胀痛，常在排便前发生。可伴有腹胀、恶心、呕吐及腹部轻压痛。 3.消瘦、无力：程度不一，严重病例体重明显减轻，甚至呈恶液质。消瘦、无力主要与蛋白质、脂肪吸收障碍有关，脱水、缺钾等继发性异常也是重要原因。 4.维生素缺乏及水电解质紊乱：常出现多种维生素缺乏及脱水、低钾等内环境紊乱。可表现为佝偻病、骨软化、手足搐搦、出血倾向、脚气病、口炎、毛囊角化、角膜干燥、夜盲、失钾性肾小管肾病等。 5．其他：由于血浆蛋白降低，常出现营养不良性水肿，或因继发感染而有发热。在脂肪泻明显时，常有夜尿增多。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 胃肠X线检查：小肠常有功能性改变，多见于空肠中段及远端，主要表现为肠腔扩大、积液和钡剂沉积，肠曲分节呈雪片状分布现象，粘膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“蜡管征”及钡剂通过延迟等。 |
| 实验室诊断 | 肠吸收试验：是诊断本病的主要方法。常用的几种试验如下： (1)脂肪吸收试验：口服40%碘油0.5ml/kg，前一晚顿服，翌晨留尿后于试管内递增成倍稀释至1：32。加入淀粉，变蓝即为阳性。正常稀释度范围为1：8～1：32，本病稀释度多在1：8以内。 (2)糖吸收试验：口服糖后血糖增加很少，增幅低于1.67mmol/L，支持诊断。 (3)木糖排泄试验：正常口服木糖(0.5g/kg)后30～60分钟，血中木糖量可达30～50mg/dl，并持续约60分钟。5小时内尿内排出量应为20～30%。糜乳泻病人口服后2小时内血木糖多不到10mg/dl，5小时内尿内排出量低于10%。 (4)维生素B12吸收试验：先肌肉注射维生素B12 1mg以饱和肝脏所需。试验时口服放射性同位素60Co标记的维生素B12 1～2μg。正常24小时内尿中排出超过7%，如排出2～7%示轻至中度吸收不良，小于2%则提示小肠吸收功能严重不良。 |
| 血液 | 1.周围血象：易见贫血，多为巨幼细胞性，也可为混合性。继发感染时白细胞一般升高，或有核左移。 2.血生化测定：可见钾、钠、钙、镁降低，血脂及白蛋白也常低于正常。严重者可出现血清叶酸、胡萝卜素及维生素B12水平下降。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | 小肠粘膜活体组织检查：显微镜下可见绒毛缩短、形态不规则、互相融合或消失，表层环状细胞减少，柱状上皮细胞变低平，胞质有空泡等改变。部分病例粘膜粗厚，呈慢性炎症改变，绒毛仍存在，但杂乱无章。 |
| 西医鉴别诊断 | 1.慢性细菌性痢疾：可有腹泻、腹痛。但常有急性细菌性痢疾病史，大便经常或间歇带有粘液或脓血，粪便培养有志贺氏菌属生长。 2.结核性腹膜炎：常有腹泻、腹痛和腹胀，病程迁延，多明显消瘦，易与肠吸收不良综合征混淆。但其粪便次数一般仅3～4次，呈稀糊状便，粪脂含量多无异常。结核菌素试验阳性。 3.症状性肠吸收不良综合征：肠管手术切除过多或肠管广泛病变，如短肠综合征、克隆氏病、淋巴瘤等也可继发引起肠吸收不良。鉴别主要靠原发病的其他表现，必要时做纤维肠镜或活检以明确诊断。 4.肠道易激综合征：多见于5～10岁儿童，主要表现为腹泻、腹痛及上腹饱胀等症状。但粪脂含量一般不高，大便次数相对较少，常有精神因素或其他诱因，有心悸、气促、胸闷、乏力等植物神经功能紊乱的表现。饮食调整、精神治疗，辅以适量镇静剂常有疗效。病理组织学及血生化检查无异常改变。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 吸收不良综合征疗效判定标准: 1.治愈：症状、体征消失，腹水恢复为漏出液改变。 2.好转：症状、体征明显改善，腹水基本呈漏出液改变。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病治疗尚无特异性方法，饮食调整有一定效果。 一、替补治疗 由于本病常有多种营养素的明显缺乏，治疗时应予以补充。 1.饮食：治疗开始阶段可禁食，采用全静脉营养代替饮食，或采用要素饮食。以后饮食中逐渐增加糖类、蛋白质。脂肪含量宜低，在腹泻发作期间每日应低于40g。若明确对某种糖类、蛋白质或脂肪吸收不良，则应从食物中长期剔除。对麦胶敏感者，尽量采用无麦胶的饮食治疗。 2.电解质：常需补充钙、镁、钾、铁等。具体用法是：①钙：口服葡萄糖酸钙每日3～6g，分3次，或静脉注射10%葡萄糖酸钙每日5～10ml。②镁：口服硫酸镁每日3g，分3次，或20%硫酸镁每日5～10ml，深部肌肉注射。③铁：常用硫酸亚铁每次0.1～0.3g，每日口服3次，疗效不佳者可肌注。④钾：10%氯化钾每日1～2ml/kg，分3次口服，胃肠道反应明显者改用10%枸橼酸钾，用法相同。 3.维生素：①维生素A：每日2万～5万IU，分1～2次口服。②维生素D：每日5000～3万IU口服，1个月后改用预防量每日400～800IU。③维生素K1：每次5～10mg，每日肌注2次，或维生素K。每次2～4mg，每日3次口服。④叶酸：每日5～10mg口服。⑤B族维生素：可补充B1、B2、烟酸、B12等。 4.微量元素：一般通过输血或血浆可满足需要，勿需额外补充。 二、支持治疗 可少量多次输血、血浆、丙种球蛋白或白蛋白，以提高机体抵抗力，纠正低蛋白血症。 三、对症治疗 腹泻严重者可用止泻剂。一般选用复方苯乙哌啶每次1.25～2.5mg，每日2～3次口服，普鲁苯辛每次15mg，每日2～3次。也可服用活性炭每次0.3～0.6g，每日3次，或次碳酸铋每次0.15～0.3g，每日3次。严重者可服用复方樟脑酊每次0.05～0.1ml，每日2～3次。 |
| 中医治疗 | 中医对本病的治疗以温肾健脾，培补先后天为原则，根据不同证候，采用不同治法。病初表现为脾虚夹滞，治疗时补虚不忘导滞，以免补虚留邪。后期全身营养状况差，以虚为主，治疗重在补虚，调整阴阳平衡。常用的治疗方法有以下几种。 一、辨证选方 1.脾虚积滞 治法：健脾益气，消食导滞。 方药：健脾丸加减。党参、白术、麦芽、泽泻各9g，陈皮、山楂、神曲各6g，枳实、甘草各3g。呕吐加半夏、生姜、丁香；寒凝腹痛加白芍、木香、干姜；腹胀满加厚朴。 2.脾肾阳虚 治法：温肾运脾、涩肠止泻。 方药：四神丸合香砂六君子汤加减。党参、白术、茯苓各10g，陈皮、吴茱萸、补骨脂各6g，木香、肉豆蔻、五味子各3g。腹泻日久加赤石脂、诃子肉、罂粟；脱肛加升麻、柴胡。 二、专方验方 1.慢性腹泻方：北沙参6g，炒白术6g，茯苓6g，炙甘草3g，陈皮6g，砂仁3g，炒谷麦芽6g，鸡内金5g，荷叶3g，煨诃子5g。水煎服，每日1剂，分2次服。 2.止泻散：苍术炭4.5g，白术炭4.5g，莲子6g，炒扁豆9g，通草1.5g，炒山药9g，云苓6g，车前子4.5g，煨诃子6g，煨肉蔻3g，姜厚朴4.5g，甘草1.5g。共为粗末，水煎服，每日1剂，分3～4次服。 3.二术汤：炒苍术6g，炒白术6g，煨葛根6g，生麦芽10g，炒扁豆10g，肉豆蔻3g。水煎服，每日1剂，分3次服。 4.敛养脾阴方：淮山药15g，莲肉10g，石斛10g，白芍10g，乌梅6g，甘草3g，谷芽10g，佛手花6g，太子参10g，冬瓜仁5g。水煎服，每日1剂，分2～3次服。 |
| 中药 | 1.桂附理中丸：具有温中祛寒，补益脾胃的功效。用于本病属中焦虚寒者。1～3岁每服1/3丸，3～6岁每服2/3丸，6～9岁每服1丸，日服2次。 2．幼泻宁冲剂：具有健脾利湿，温中止泻的功效。用于本病属脾失健运者。6个月～1岁 每次6g，1～3岁每次12g，每日3次。 3．健脾八珍糕：具有健脾益胃的功效。用于本病属脾胃虚弱者。每次3～4块，婴儿每次1～2块，每日2次。 4.小儿腹泻散：具有温中固肠，健脾止泻的功效。用于小儿久泻脾阳不足者。周岁以内每服1g，1～3岁每次2～3g，3～6岁每次4～6g，每日3次。 5.温脾固肠散：具有健脾止泻的功效。适用于脾虚久泻。6个月～1岁每服2g，1～3岁每服3g，3～6岁每服4g，日服2次。 6.健脾资生丸：具有补益脾胃，消食止泻的功效。适用于慢性腹泻属脾胃虚弱者。6个月～1岁每服2g，1～3岁每服4g，6～9岁每服6g，日服2～3次。 |
| 针灸 | 1.体针：取脾俞、肾俞、足三里、章门、中脘为主穴，腹胀加气海、公孙；腹痛灸神阙；手足逆冷灸关元。每日1次，7天为1疗程。 2.耳针：取大肠、小肠、交感、脾、肾等穴。每次取3～4穴，毫针浅刺，中等刺激，不留针，隔日1次；亦可贴压王不留行籽，每次3～5天，每日按压2～3次，两侧耳穴交替使用。 |
| 推拿按摩 | 推三关、补脾经、推补大肠、摩腹、推上七节骨、捏脊。腹胀加运内八卦；久泻加按揉百会；肾阳虚加补肾经、揉外劳宫。每日1次，7次为1疗程。 |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
