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特发性肠吸收不良综合征(小儿)
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) child idiopathic intestinal malabsorption syndrome
拚音 TEFAXINGCHANGXISHOUBULIANGZONGHEZHENG(XIAOER)
别名 中医:脾虚泻,湿泻,虚劳
西医疾病分类代码 消化系统疾病(儿科)
中医疾病分类代码
西医病名定义 特发性或原发性肠吸收不良综合征系由于小肠粘膜的某种缺陷,造成蛋白质、脂肪、碳水化物或维生素等的吸收功能异常。
中医释名
西医病因 本病的病因尚不明确,可能与对含麦胶 (面筋)的食物异常敏感有关。麦胶中所含的毒性麦素可能诱发肠粘膜的异常免疫反应而致病。遗传因素也可能与本病的发病有关,患者家族中常有多人发病。乳糜泻还可能与先天性酶缺陷有关。
中医病因 本病的病因主要为脾胃本虚所致。可为先天禀赋不足,亦可为后天调理失宜。
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机 脾胃虚损,运化无力,水谷不能化生精微而反为湿滞,并走于大肠而为泄泻。久泻不已,伤及肾阳,使釜底无薪,土失火暖,致用于清稀,形神俱败。脾肾已伤,则脾不能运,肾不能固,病无愈期,造成虚羸。本病病位在脾,日久累及于肾。
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 本病为虚损性疾病,以慢性腹泻为特点,因病致虚,因虚生变,变在全身。病初多见虚实夹杂的证候,病在脾胃。久之殃及于肾,肾脾俱虚,故呈现一派虚象。根据本病的临床表现,一般分为以下两种证候类型。
1.脾虚积滞
主证:大便溏薄,夹有乳食残渣,臭秽,不思饮食,食后腹胀,喜按,面色萎黄,倦怠乏力,舌淡,苔白厚腻,脉沉细弱。
分析:本证多因小儿先天禀赋不足或后天失于调理,造成脾胃虚损所致。脾不布津,胃不磨谷,水谷不分,混杂而下,可见腹泻。脾虚运化无力,故见不思饮食,食后腹胀。脾虚气血无以化生,故见面黄乏力。
2.脾肾阳虚
主证:病程日久,腹泻反复发作,或晨起脐周作痛,肠鸣即泻,大便溏薄或完谷不化,腹部喜暖,形体消瘦,畏寒肢冷,食欲不振,面色萎黄,腰膝酸软,舌淡苔白,脉沉细。
分析:本证多因脾虚及肾,脾肾阳虚所致。肾阳不足,不能暖脾助运,水湿滞留,水精混下而致泄泻。脾胃损伤,小肠不能泌别清浊,脾脏不能散精于全身,全身脏腑无以滋养,而见一派虚象。
西医诊断标准 吸收不良综合征诊断标准:
1.腹泻,每日大便数次至十余次,量多,糊状,不成形,多泡沫,有油光和恶臭;可有体重减轻、贫血、浮肿、低蛋白血症、营养不良等表现。
2.大便苏丹Ⅲ染色脂肪球阳性。脂肪吸收试验及D-木糖试重症肝病或肾病综合征等患者发生。
3.多在肠道感染后发病,有发热腹痛等感染征象。腹部有不定位压痛、反跳痛,但缺少板样张直。起病可呈不同形式:①腹水急剧生长;②剧烈腹痛似急腹症;③感染性休克;④原发病突然加剧,或发生肝昏迷;⑤少数症状较轻,须赖腹水检查发现。
4.腹水多呈不典型渗出液改变(为原有腹水漏出液稀释),比重常在1.012~1.018之间,Rivalta试验阳性,细胞计数>0.5×109/L(500/mm2),分类以多形核细胞为主,腹水培养可有大肠杆菌等病原菌生长;腹水鲎试验(内毒素试验)可阳性。
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 1.腹泻:绝大多数病人有腹泻,典型者呈脂肪泻,粪便色淡,量多,含较多脂滴或呈泡沫样,多有恶臭。每日大便数次至数十次不等。腹泻多为持续性,也可间歇发作。少数轻症或早期患者可无明显腹泻。
2.腹痛:相对少见。多为胀痛,常在排便前发生。可伴有腹胀、恶心、呕吐及腹部轻压痛。
3.消瘦、无力:程度不一,严重病例体重明显减轻,甚至呈恶液质。消瘦、无力主要与蛋白质、脂肪吸收障碍有关,脱水、缺钾等继发性异常也是重要原因。
4.维生素缺乏及水电解质紊乱:常出现多种维生素缺乏及脱水、低钾等内环境紊乱。可表现为佝偻病、骨软化、手足搐搦、出血倾向、脚气病、口炎、毛囊角化、角膜干燥、夜、失钾性肾小管肾病等。
5.其他:由于血浆蛋白降低,常出现营养不良性水肿,或因继发感染而有发热。在脂肪泻明显时,常有夜尿增多。
体检
电诊断
影像诊断 胃肠X线检查:小肠常有功能性改变,多见于空肠中段及远端,主要表现为肠腔扩大、积液和钡剂沉积,肠曲分节呈雪片状分布现象,粘膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“蜡管征”及钡剂通过延迟等。
实验室诊断 肠吸收试验:是诊断本病的主要方法。常用的几种试验如下: (1)脂肪吸收试验:口服40%碘油0.5ml/kg,前一晚顿服,翌晨留尿后于试管内递增成倍稀释至1:32。加入淀粉,变蓝即为阳性。正常稀释度范围为1:8~1:32,本病稀释度多在1:8以内。 (2)糖吸收试验:口服糖后血糖增加很少,增幅低于1.67mmol/L,支持诊断。 (3)木糖排泄试验:正常口服木糖(0.5g/kg)后30~60分钟,血中木糖量可达30~50mg/dl,并持续约60分钟。5小时内尿内排出量应为20~30%。糜乳泻病人口服后2小时内血木糖多不到10mg/dl,5小时内尿内排出量低于10%。 (4)维生素B12吸收试验:先肌肉注射维生素B12 1mg以饱和肝脏所需。试验时口服放射性同位素60Co标记的维生素B12 1~2μg。正常24小时内尿中排出超过7%,如排出2~7%示轻至中度吸收不良,小于2%则提示小肠吸收功能严重不良。
血液 1.周围血象:易见贫血,多为巨幼细胞性,也可为混合性。继发感染时白细胞一般升高,或有核左移。 2.血生化测定:可见钾、钠、钙、镁降低,血脂及白蛋白也常低于正常。严重者可出现血清叶酸萝卜素及维生素B12水平下降。
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验 小肠粘膜活体组织检查:显微镜下可见绒毛缩短、形态不规则、互相融合或消失,表层环状细胞减少,柱状上皮细胞变低平,胞质有空泡等改变。部分病例粘膜粗厚,呈慢性炎症改变,绒毛仍存在,但杂乱无章。
西医鉴别诊断 1.慢性细菌性痢疾:可有腹泻、腹痛。但常有急性细菌性痢疾病史,大便经常或间歇带有粘液或脓血,粪便培养有志贺氏菌属生长。
2.结核性腹膜炎:常有腹泻、腹痛和腹胀,病程迁延,多明显消瘦,易与肠吸收不良综合征混淆。但其粪便次数一般仅3~4次,呈稀糊状便,粪脂含量多无异常。结核菌素试验阳性。
3.症状性肠吸收不良综合征:肠管手术切除过多或肠管广泛病变,如短肠综合征、克隆氏病、淋巴瘤等也可继发引起肠吸收不良。鉴别主要靠原发病的其他表现,必要时做纤维肠镜或活检以明确诊断。
4.肠道易激综合征:多见于5~10岁儿童,主要表现为腹泻、腹痛及上腹饱胀等症状。但粪脂含量一般不高,大便次数相对较少,常有精神因素或其他诱因,有心悸、气促、胸闷、乏力等植物神经功能紊乱的表现。饮食调整、精神治疗,辅以适量镇静剂常有疗效。病理组织学及血生化检查无异常改变。
中医类证鉴别
疗效评定标准 吸收不良综合征疗效判定标准:
1.治愈:症状、体征消失,腹水恢复为漏出液改变。
2.好转:症状、体征明显改善,腹水基本呈漏出液改变。
预后
并发症
西医治疗 本病治疗尚无特异性方法,饮食调整有一定效果。
一、替补治疗
由于本病常有多种营养素的明显缺乏,治疗时应予以补充。
1.饮食:治疗开始阶段可禁食,采用全静脉营养代替饮食,或采用要素饮食。以后饮食中逐渐增加糖类、蛋白质。脂肪含量宜低,在腹泻发作期间每日应低于40g。若明确对某种糖类、蛋白质或脂肪吸收不良,则应从食物中长期剔除。对麦胶敏感者,尽量采用无麦胶的饮食治疗。
2.电解质:常需补充钙、镁、钾、铁等。具体用法是:①钙:口服葡萄糖酸钙每日3~6g,分3次,或静脉注射10%葡萄糖酸钙每日5~10ml。②镁:口服硫酸镁每日3g,分3次,或20%硫酸镁每日5~10ml,深部肌肉注射。③铁:常用硫酸亚铁每次0.1~0.3g,每日口服3次,疗效不佳者可肌注。④钾:10%氯化钾每日1~2ml/kg,分3次口服,胃肠道反应明显者改用10%枸橼酸钾,用法相同。
3.维生素:①维生素A:每日2万~5万IU,分1~2次口服。②维生素D:每日5000~3万IU口服,1个月后改用预防量每日400~800IU。③维生素K1:每次5~10mg,每日肌注2次,或维生素K。每次2~4mg,每日3次口服。④叶酸:每日5~10mg口服。⑤B族维生素:可补充B1、B2、烟酸、B12等。
4.微量元素:一般通过输血或血浆可满足需要,勿需额外补充。
二、支持治疗
可少量多次输血、血浆、丙种球蛋白或白蛋白,以提高机体抵抗力,纠正低蛋白血症。
三、对症治疗
腹泻严重者可用止泻剂。一般选用复方苯乙哌啶每次1.25~2.5mg,每日2~3次口服,普鲁苯辛每次15mg,每日2~3次。也可服用活性炭每次0.3~0.6g,每日3次,或次碳酸铋每次0.15~0.3g,每日3次。严重者可服用复方樟脑酊每次0.05~0.1ml,每日2~3次。
中医治疗 中医对本病的治疗以温肾健脾,培补先后天为原则,根据不同证候,采用不同治法。病初表现为脾虚夹滞,治疗时补虚不忘导滞,以免补虚留邪。后期全身营养状况差,以虚为主,治疗重在补虚,调整阴阳平衡。常用的治疗方法有以下几种。
一、辨证选方
1.脾虚积滞
治法:健脾益气,消食导滞。
方药:健脾丸加减。党参白术麦芽泽泻各9g,陈皮山楂神曲各6g,枳实甘草各3g。呕吐加半夏、生丁香;寒凝腹痛加白芍木香干姜;腹胀满加厚朴
2.脾肾阳虚
治法:温肾运脾、涩肠止泻。
方药:四神丸合香砂六君子汤加减。党参、白术、茯苓各10g,陈皮、吴茱萸补骨脂各6g,木香、肉豆蔻五味子各3g。腹泻日久加赤石脂诃子肉、罂粟脱肛升麻柴胡
二、专方验方
1.慢性腹泻方:北沙参6g,炒白术6g,茯苓6g,炙甘草3g,陈皮6g,砂仁3g,炒谷麦芽6g,内金5g,荷叶3g,煨诃子5g。水煎服,每日1剂,分2次服。
2.止泻散苍术炭4.5g,白术炭4.5g,莲子6g,炒扁豆9g,通草1.5g,炒山药9g,云苓6g,车前子4.5g,煨诃子6g,煨肉蔻3g,姜厚朴4.5g,甘草1.5g。共为粗末,水煎服,每日1剂,分3~4次服。
3.二术汤:炒苍术6g,炒白术6g,煨葛根6g,生麦芽10g,炒扁豆10g,肉豆蔻3g。水煎服,每日1剂,分3次服。
4.敛养脾阴方:淮山药15g,莲肉10g,石斛10g,白芍10g,乌梅6g,甘草3g,谷芽10g,佛手花6g,太子参10g,冬瓜仁5g。水煎服,每日1剂,分2~3次服。
中药 1.桂附理中丸:具有温中祛寒,补益脾胃的功效。用于本病属中焦虚寒者。1~3岁每服1/3丸,3~6岁每服2/3丸,6~9岁每服1丸,日服2次。
2.幼泻宁冲剂:具有健脾利湿,温中止泻的功效。用于本病属脾失健运者。6个月~1岁 每次6g,1~3岁每次12g,每日3次。
3.健脾八珍糕:具有健脾益胃的功效。用于本病属脾胃虚弱者。每次3~4块,婴儿每次1~2块,每日2次。
4.小儿腹泻散:具有温中固肠,健脾止泻的功效。用于小儿久泻脾阳不足者。周岁以内每服1g,1~3岁每次2~3g,3~6岁每次4~6g,每日3次。
5.温脾固肠散:具有健脾止泻的功效。适用于脾虚久泻。6个月~1岁每服2g,1~3岁每服3g,3~6岁每服4g,日服2次。
6.健脾资生丸:具有补益脾胃,消食止泻的功效。适用于慢性腹泻属脾胃虚弱者。6个月~1岁每服2g,1~3岁每服4g,6~9岁每服6g,日服2~3次。
针灸 1.体针:取脾俞、肾俞、足三里、章门、中脘为主穴,腹胀加气海、公孙;腹痛灸神阙;手足逆冷灸关元。每日1次,7天为1疗程。
2.耳针:取大肠、小肠、交感、脾、肾等穴。每次取3~4穴,毫针浅刺,中等刺激,不留针,隔日1次;亦可贴压王不留行籽,每次3~5天,每日按压2~3次,两侧耳穴交替使用。
推拿按摩 推三关、补脾经、推补大肠、摩腹、推上七节骨、捏脊。腹胀加运内八卦;久泻加按揉百会;肾阳虚加补肾经、揉外劳宫。每日1次,7次为1疗程。
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