一般描述:
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再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA)简称再障,是由多种原因引起 |
的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现 | |
以全血细胞减少为主要表现的疾病。临床以进行性贫血、出血和反复感染为三大特征。本病 | |
在小儿时期较多见,发病年龄以6-12岁学龄儿童居多。根据其临床表现、超病情况和病 | |
程分为急性和慢性两型。急性型起病急,病程短,病死率高。慢性型起病缓,病程长,迁延 | |
难愈。中医称再生性贫血为髓劳,是因先后天不足,精血生化无源,或因有毒药物及理化因 | |
素伤正,邪毒淤阻,新血不生。以出血,血亏,全血细胞减少,易染邪毒为主要表现的劳病 | |
类疾病。 | |
症状描述:
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贫血:呈进行性。 |
出血:好发于皮肤、鼻腔,皮肤有出血点或紫斑、鼻衄、妇女月经过多。 | |
发热。 | |
反复感染:发生呼吸道和皮肤粘膜感染。 | |
发病原因:
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肾主骨、藏精、生髓,髓可化血。禀赋薄弱,先天肾亏;房劳过度,生育过多,精血耗损, |
髓液渐消;他脏久病,穷及于肾,致肾精不足,肾精虚则骨髓空,髓少则不能化血,以致精 | |
、髓、血俱虚,而成髓劳。亦可因有毒药或理化、生物因素损伤正气,邪毒淤阻,新血不一 | |
,而成髓劳。 | |
本病急性患者病势凶险,常因邪毒炽盛、严重出血而导致死亡;慢性患者病势虽缓,但病程 | |
长而不易根治。本病的发病原因迄今尚未明了。目前多数学者认为与一些化学物质和放射线 | |
等物理损伤有关,病毒感染亦是导致再障的重要原因。其发病机制主要与骨髓干细胞受损有 | |
关。分先天性和后天获得性两种。★ 药物因素:有氯霉素,解热镇痛剂、磺胺类药、抗癌 | |
药等。★ 电离辐射。★ 生物因素:患病毒性肝炎后继发再障。★ 其他;妊娠可并发再 | |
障。 | |
诊断要点:
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好发于青壮年。男性多于女性。部分病从可有接触有害作用的药物、理化因素、生物因素的 |
病史。 | |
主要表现为进行性血亏,出血及反复感染邪毒。全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。急 | |
性型者起病急,进展迅速,常以体表及内脏出血、发热、感染邪毒为首起及主要表现。慢性 | |
者起病和进展缓慢,主要表现为疲乏无力,劳累后气促心悸,头晕,面色苍白等血亏症状, | |
出血和感染邪毒症状较轻微。。 | |
一般无脾肿大。 | |
外周血中红细胞、白细胞、血小板均减少,网织红细胞绝对值减少(常<5万,甚至消失) | |
。 | |
骨髓检查显示至少一个部位的细胞增生低下或重度减低(<50%);如增生活跃,须有巨 | |
核细胞明显减少,骨髓小粒成分中非造血细胞增多。 | |
能排除其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中 | |
的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 | |
一般抗贫血药物治疗无效。 | |
实验室检查:
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血常规检查可见全血细胞减少,白细胞与中性粒细胞均减少,淋巴细胞比例相对增高,中性 |
粒细胞碱性磷酸酶活性增高;血小板显著减少,淋巴细胞及其他非造血细胞增多。 | |
骨髓活检检查:红骨髓显著减少。 | |
血清铁明显增高,血清未饱和铁结合力降低。 | |
疾病辨析:
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血劳:主要为单红细胞系统减少,即红细胞数量减少,血红蛋白降低,网织红细胞正常,亦 |
无明显出血、反复感染邪毒症状。 | |
紫癜病:以皮肤、粘膜紫斑及血小板减少为主症,白细胞正常,红细胞和血红蛋白虽可降低 | |
,但系继发于出血之后。 | |
恶核:体表有恶核,骨髓涂片或淋巴活检可发现典型的恶性组织细胞等有助诊断。 | |
治疗方法:
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热入营血证 |
证候:发热,皮肤紫斑,或鼻衄、齿衄,甚则呕血、尿血,舌质红,苔黄,脉洪数。 | |
治法:清营凉血。 | |
主方:犀角地黄汤 | |
用法: | |
加减:邪毒炽盛,可加银花、蒲公英、黄连、银杏叶;出血,加白茅根、藕节、蒲黄炭、仙 | |
鹤草。 | |
脾虚血亏证 | |
证候:神疲乏力,心悸气短,头晕,健忘,面色苍白或萎黄,食少,腹胀,便溏,舌淡苔白 | |
,脉弱。 | |
治法:补脾养血。 | |
主方:圣愈汤 | |
用法: | |
加减:可加紫河车、阿胶、鹿胶等;食少、腹胀,加山药、,扁豆、木香。 | |
脾肾阳虚证 | |
证候:面色萎黄或暗淡无华,唇甲苍白,精神萎靡,形寒肢冷,头晕心悸,腰膝酸冷,纳呆 | |
腹胀,大便溏薄,舌淡胖,苔白,脉沉细。 | |
治法:温补脾肾。 | |
主方:附子理中汤 | |
用法: | |
加减:常加巴戟天、紫河车、鹿茸、锁阳等;纳呆、腹胀,加山药、扁豆、砂仁;便溏,加 | |
薏苡仁、茯苓。 | |
肝肾阴虚证 | |
证候:头晕眼花,失眠多梦,耳鸣健忘,腰膝酸软,遗精,五心烦热,舌红少苔,脉细数。 | |
治法:滋补肝肾。 | |
主方:大补阴丸 | |
用法: | |
加减:加枸杞、麦冬、山茱萸、紫河车、银杏叶。 | |
肾阴阳两虚证 | |
证候:头晕健忘,腰膝酸冷,腰痛,耳鸣,畏冷肢凉,五心烦热,舌淡胖少津,脉细数无力 | |
。 | |
治法:滋补肾阴、温补肾阳。 | |
主方:龟鹿二仙膏 | |
用法: | |
加减:可选加菟丝子、山茱萸、紫河车、银杏叶等;畏冷、肢凉,加附子、巴戟天、锁阳; | |
五心烦热,加生地、麦冬、鳖甲。 | |
血虚夹瘀证 | |
证候:面色淡白或萎黄,唇淡或暗,头晕,肌肤甲错,舌淡或有斑点,脉细涩。 | |
治法:祛瘀养血。 | |
主方:桃红四物汤 | |
用法: | |
加减:一般可加阿胶、紫河车、银杏叶;瘀甚而体质尚可者,可选加土鳖虫、虻虫或干漆、 | |
水蛭。 | |
其他疗法:
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避免使用对骨髓造血有毒性作用的药物,如氯霉素、抗肿瘤药、保泰松及解热镇痛药物。对 |
于凝血机制有影响的药物阿司匹林等亦忌用。 | |
少食辛辣助热食物,忌饮烈酒,以免血管扩张出血;宜用清淡饮食。刷牙宜用软刷,肌内注 | |
射宜用小针头,以免引起出血。 | |
单方验方: | |
★ 商陆、仙鹤草、丹皮各10g,水煎服,每日1剂。 | |
★ 茜草、连翘、松针、大枣各10g,水煎服,每日1剂。 | |
西药可采用雄性激素、免疫抑制剂等治疗。亦可行脾切除、骨髓移植等治疗。输血应严格掌 | |
握适应证,不能作为常规疗法。 | |
评 介:
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治愈:贫血、出血等症状消失,血及骨髓象基本正常,随访1年以上无复发。 |
好转:贫血、出血等症状好转,血及骨髓象好转,病情稳定。 | |
未愈:贫血、出血等症状无好转,血象、骨髓象无改善。 |