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神经性进行性肌萎缩
来源:本站原创 中医理论数据 字体:
一般描述:  
痿躄多因禀赋不足,或后天失调,湿热痰浊阻滞,筋脉失养所致。以四肢尤其是下肢进行性
麻痹不仁,痿弱无力,肌肉萎弱,不能随意运动为主要表现的肢体痿病类疾病。
发病原因:  
多因先天禀赋不足,肾精不充,奇经亏虚,或先天不能温养后天,脾胃功能失调,湿热痰浊
内生,或复感湿热邪毒,阻滞经脉,肌肉筋脉不得濡养所致。
本病较难治,预后多不良。
诊断要点:  
男性多于女性,大部分具有家族性。30岁左右发病者病程较长,进展缓慢;青春期或儿童
期发病者病程进展较快,病情较重。
通常两侧同时起病,对称性进展,先有腿胫部及足背肌肉无力,继之萎缩,趾及足背曲受限
且无力,故呈“垂足”或“弓形足”,下肢沉重乏力,步行呈拖拉步态。萎缩渐向近端发展
,可有筋肉跳动。肌肉萎缩后出现下肢远端肌肉疼痛麻木、感觉迟钝等障碍。晚期可致手部
远端肌肉无力或萎缩,手的功能笨拙不灵。
体格检查:肌腱反射随肌萎缩进展而呈减退或消失。下肢皮肤可见紫绀发凉及指、趾甲松脆
、增厚、易脱。下肢肌肉萎缩不超过大腿的下三分之一,外观呈“倒置酒瓶状”,手部肌萎
缩不超过肘以下三分之二,外观呈“猴手”畸形,晚期可出现病理反射。
实验室检查: 
实验室检查:血清肌酸磷酸激酶可正常或升高。电兴奋性检查早期降低、晚期消失。肌电图
检查示运动和感觉神经传导速度减慢。
疾病辨析:  
肌[肉]痿:常见眼睑下垂,瘫痪多为劳累性、暂时性,休息后可恢复或缓解,躯体肌肉亦
同时受累。
肢痿:可见于任何年龄,而青年起病者疾病发展迅速。感觉障碍发生较早且,严重呈典型的
手套-袜状分布,脑脊液检查蛋白-细胞分离。
脚气:小腿触觉及痛觉减退,但挤压时可有疼痛,常有小腿肿胀而无“倒置酒瓶状”畸形萎
缩。
治疗方法:  
热毒蕴结肌肤证
证候:四肢麻痹不仁,痿弱无力,运动受限,发热,口渴,肌肉疼痛,舌红,苔黄,脉数。
治法:清热解毒。
主方:清瘟败毒饮
用法:
加减:湿热阻络证
证候:四肢尤其是下肢麻木,痿弱,肌肉酸痛沉重,受限,感觉迟钝,发热,口渴不多饮,
舌红,苔黄腻,脉濡数或滑数。
治法:清热化湿通络。
主方:加味二妙散
用法:
加减:可加薏苡仁、赤茯苓等;湿热伤阴,加山药花粉麦冬
瘀血阻络证
证候:四肢麻木痿弱,肌肉萎缩,刺痛,痛处固定、拒按,入夜尤甚,舌质紫暗或有斑点,
脉弦涩。
治法:活血化瘀通络。
主方:身痛逐瘀汤
用法:
加减:宜去羌活
脾气下陷
证候:下肢痿弱无力,肌肉萎缩,不能随意运动,头晕气短,肛门坠重或脱肛,或久泄便频
,或尿频失禁,神疲乏力,纳差,面色萎黄,舌淡,苔薄白,脉弱。
治法:补脾升阳。
主方:补中益气汤
用法:
加减:可加巴戟天、苁蓉;兼阴虚,加五味子、麦冬。
气血两虚证
证候:四肢麻木不仁,痿弱无力,肌肉萎缩,感觉迟钝,甚至不能随意运动,头晕眼花,实
心,唇甲淡白,舌淡,苔白,脉细无力。
治法:补益气血。
主方:圣愈汤
用法:
加减:可加牛膝木瓜鸡血藤。
肝肾亏虚证
证候:四肢痿弱无力,尤以下肢为甚,肌肉萎缩,不能随意活动,腰酸,眩晕耳鸣,形体消
瘦,面色无华,舌淡,脉弱。
治法:滋补肝肾、强筋壮骨。
主方:虎潜丸
用法:
加减:可加牛膝、麦冬、鹿筋等。
其他疗法:  
注意休息,加强功能锻炼。
针炙疗法:可选脾俞、肾俞、足三里、攒竹、悬钟、关元等穴。
单方验方:
紫河车粉10g,每日2次。
猪骨髓、牛骨髓,煮熟,捣烂和入米粉,白糖调服。
★ 新鲜骨髓加入黄豆煮食。
评   介:  
治愈:症状、体征消失,肢体活动、实验室检查正常。
好转:症状、体征减轻,肢体活动、实验室检查好转。
未愈:症状、体征、肢体活动、实验室检查无改善。
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