一般描述:
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结节病是一种病因未明的多器官受累的肉芽肿性疾病,常侵犯肺、双侧肺门淋巴结、眼、皮 |
肤等器官。 | |
症状描述:
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后期时有咳嗽,咳少量粘痰,偶可少量咯血,有时出现乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重 |
减轻等症状,病变广泛时可出现胸闷气急,甚至发绀。皮肤损害最常见的是结节性红斑,冻 | |
疮样狼疮,斑丘疹等,有时可见皮下结节;病人眼部受累,可有虹膜睫状体炎、急性色素层 | |
炎等;出现肝或脾肿大,纵隔及浅表淋巴结肿大;累及关节、骨骼、肌肉,可发生关节炎, | |
局部肿痛;累及神经系统可有颅神经瘫痪,脑膜炎等;累及心脏出现心律不齐、传导阻滞。 | |
发病原因:
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感染、化学因素、药物、变态反应、自身免疫及遗传等因素。 |
诊断要点:
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由于结节病属多脏器疾病,其症状随受累脏器而不同,从临床角度诊断结节病应注意除外结 |
核病或合并结核病,也应排除淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。胸片显示双侧肺门及纵隔 | |
对称性淋巴结肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影 | |
,必要时参考胸部CT进行分期。组织活检证实符合结节病(取材部位可为浅表肿大的淋巴 | |
结,纵隔肿大淋巴结,支气管内膜的结节,前斜角肌脂肪垫淋巴结,肝脏穿刺或肺活检等) | |
。Kveim氏试验阳性反应。血清血管紧张转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗 | |
或无活动性的结节病患者可在正常范围)。5TUPPD-S试验或5TU结核素试验为阴 | |
性或弱阳性反应。高血钙、高尿钙症,碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡 | |
灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性参考。有条件的单位可 | |
作~67镓同位素注射应用SPECT显象或r照像,了解病变侵犯程度和范围。具有1、 | |
2或1、3条者,可诊断为结节病。第4、5、6条为重要的参考指标。注意综合诊断,动 | |
态观察。 | |
实验室检查:
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X线检查:结节病胸部X线分为4期。0期:无异常X线所见。Ⅰ期:肺门淋巴结肿大,而 |
肺部无异常。Ⅱ~A期:肺部弥漫性病变,同时有肺门淋巴结肿大。Ⅲ~B期:肺部弥漫性 | |
病变,不伴肺门淋巴结肿大。Ⅲ期:肺纤维化。OT试验阴性或极弱阳性反应。血清免疫球 | |
蛋白增加。血钙、尿钙增加,血沉增块,血碱性磷酸酶增加。血清血管紧张素转化酶(SA | |
CE)活性增加。结节病抗原试验(Kveim试验)呈阳性。活体组织检查:呈非干酪样 | |
上皮细胞肉芽肿改变。支气管肺泡灌洗(BAL)检查:淋巴细胞特别是T淋巴细胞增多。 | |
经纤支镜肺活检:非干酪性类上皮细胞肉芽肿。肺功能检查:最常见的为肺弥散功能障碍。 | |
疾病辨析:
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肺门淋巴结结核。淋巴瘤。肺门转移癌。非结节病所致肉芽肿。 |
治疗方法:
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阴虚痰火 |
证候:急性起病,或绵延持续,症见咳呛气短,痰少质粘,咯吐不爽,咽干口渴,或伴腰酸 | |
耳鸣,潮热盗汗,舌红少苔,脉细或细数。X线多为Ⅰ期。 | |
治法:养阴清热,化痰散结。 | |
主方:养阴清肺汤加减。 | |
用法: | |
加减: | |
热毒壅肺 | |
证候:多急性起病,病情重笃,症见咳喘高热,胸痛憋闷,息促气粗,口渴心烦,咯痰黄粘 | |
,溲黄便干,舌苔黄腻,脉弦滑数大。X线多为Ⅰ期或Ⅱ期不定。 | |
治法:清瘟败毒饮加减。 | |
主方:生石膏/30g(先煎)。 | |
用法: | |
加减: | |
气虚痰瘀 | |
证候:起病缓慢,或经治疗后稳定,症见咳嗽,胸闷气短,痰液清稀,自汗畏风,倦怠懒言 | |
,脘腹痞满,纳呆便溏,或伴小便频数,腰膝酸软,舌淡胖苔薄白,脉虚弱。X线Ⅰ、Ⅱ、 | |
Ⅲ期不定。 | |
治法:益气健脾,化痰活血。 | |
主方:当归芍药散合补阳还五汤。 | |
用法: | |
加减: |