一般描述:
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系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫怀疾病,累及许多系统和脏器,临床表现有皮肤、关节 |
、浆膜、内脏及神经系统多脏器损害,80%侵犯女性,尤其青壮年多见,其中以肾脏病变 | |
最为常见且严重。血清检查常有γ球蛋白增高,多种自身抗体阳性,补体C~3常降低。近 | |
年来由于对本病认识的提高及临床免疫实验的不断开展,发病率有所增加。系统性红斑狼疮 | |
患者累及肺部,其在肺主要表现为:胸膜炎、狼疮性肺炎、间质性肺纤维化、节段性肺不张 | |
等。 | |
症状描述:
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全身症状:不规则发热,体温可呈高热或低热,抗生素治疗无效。 |
皮疹:典型的皮疹位于面部,呈蝴蝶状。皮疹对日光很敏感,常与发热等其他症状伴随发生 | |
。 | |
关节症状:多数表现有关节痛,少数患儿出现关节炎,但不发生关节畸形。 | |
心血管病变:最常见的是心包炎,可出现发热、胸痛、心动过速及心包摩擦音等。心肌炎及 | |
心内膜炎也可发生。 | |
肾脏病变:肾脏是本病最常侵犯且病变最严重的器官。临床可表现为肾炎或肾病综合征,尿 | |
改变以蛋白尿多见,也可有血尿。后期可出现氮质血症、尿毒症及高血压。 | |
血液系统病变:常见贫血、血小板减少、白细胞数减少、肝脾及淋巴结肿大。 | |
肺部病变:可见胸腔积液、胸膜肥厚,有时可出现肺出血。 | |
神经系统病变:多见于重症病例。可出现头痛、惊厥、偏瘫及颅内压增高等。 | |
诊断要点:
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临床表现:★ 蝶形或盘状红斑。★ 无畸形的关节炎或关节痛。★ 脱发。★ 雷诺氏现 |
象和/或血管炎。★ 口腔粘膜溃疡。★ 浆膜炎。★ 光过敏。★ 神经精神症状。 | |
实验室检查。★ 血沉增快。★ 白细胞降低(<4×10^9/L)和/或血小板降低( | |
<80×10^9/L)和/或溶血性贫血。★ 蛋白尿和/或管型尿。★ 高丙种球蛋白 | |
血症。★ 狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少2次阳性)。★ 抗核抗体阳性。★ 抗D | |
NA抗体阳性。★ 低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性。★ 狼疮带试验阳性。★ | |
肾活检阳性。★ Sm抗体阳性。符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注 | |
意排除其他结缔组织病、药物性狼疮症候群及慢性活动性肝炎等。临床表现不明显但实验室 | |
检查足以诊断者,可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。 | |
实验室检查:
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外周血象示全血细胞减少。 |
血沉明显增快。 | |
α~2及γ球蛋白增高,补体C~3下降。 | |
抗核抗体阳性,抗DNA抗体、抗ENA抗体阳性。 | |
红斑狼疮细胞阳性。 | |
尿常规检查可发现蛋白、血细胞及管型。 | |
肝脏及肾脏功能异常,心肌酶谱异常。 | |
X线表现:胸膜有病变,有少量的水,及新影扩大、肺部炎症性改变,或间质性改变。 | |
疾病辨析:
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风湿热。 |
幼年型类风湿病。 | |
特发性肺纤维化。 | |
结核性胸膜炎。 | |
治疗方法:
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热毒壅肺,肺阴不足 |
证候:咳喘胸闷,呼吸困难,痰黄如脓,有异味或臭味,身热汗出,大便燥结,口干咽燥, | |
手足心热,舌质暗红,舌苔黄腻,舌苔黄腻,脉滑而数。 | |
治法:清热解毒,润肺化痰。 | |
主方:清金化痰汤加减。 | |
用法: | |
加减:如痰黄如脓、腥臭加鱼腥草、薏苡仁、冬瓜子,以清热解毒、化痰开窍;抽搐加用菖 | |
蒲、钩藤,以化痰熄风。 | |
痰浊血瘀,内结于肺 | |
证候:胸胁疼痛,胀闷不舒,呼吸不畅,胸水,痰不易咯出,甚则胸廓变形,下陷,舌质暗 | |
红,兼有瘀点瘀斑,苔白滑或白腻,脉弦滑,或脉涩。 | |
治法:活血祛瘀,化痰肃肺。 | |
主方:桃红饮加减。 | |
用法: | |
加减:胸痛、肢痛加全蝎、元胡。 | |
虚火内灼,肺热叶焦 | |
证候:咳吐浊痰涎沫,质地粘稠,附于肺管,涎出而又不尽,口渴咽燥,午后潮热,形体消 | |
瘦,皮毛干涩无泽,舌红而干,脉细数。 | |
治法:活血祛瘀,化痰肃肺。 | |
主方:桃红饮加减。 | |
用法: | |
加减:胸痛、肢痛加全蝎、元胡。 | |
阴虚火旺 | |
证候:斑疹暗红,低热起伏,口干唇燥,头昏乏力,耳鸣目眩,关节疼痛,头发稀疏脱落, | |
舌质红,苔少而干,脉细数。 | |
治法:滋阴降火,补肝益肾。 | |
主方:六味地黄丸加减。 | |
用法: | |
加减:低热不退加青蒿、地骨皮;盗汗加生牡蛎、浮小麦。 | |
气滞血瘀 | |
证候:红斑暗滞,皮肤萎缩,伴胁部胀痛,症瘕可及,压之疼痛,腹胀纳呆,舌暗红,苔白 | |
,脉细数。 | |
治法:疏肝解郁,理气活血。 | |
主方:逍遥散加血府逐瘀汤加减。 | |
用法: | |
加减:胁肋胀痛加青皮、郁金;症瘕内生者加川芎、赤芍。 | |
脾肾阳虚 | |
证候:红斑不显,面色无华,眼睑及下肢浮肿,胸胁胀满,腰膝酸软,关节疼痛,口干不渴 | |
,尿少,心悸,畏寒肢冷,舌质淡,苔少,脉沉细。 | |
治法:温肾壮阳,健脾利水。 | |
主方:真武汤加减。 | |
用法: | |
加减:腰酸乏力加黄芪、桑寄生;水肿重加车前子、大腹皮。 | |
阴阳两虚 | |
证候:气短乏力,咳嗽少痰,小便频数,面色黎黑,耳轮焦干,腰膝酸软,形寒肢冷,苔薄 | |
,舌体瘦小,舌质红淡,脉沉细无力。 | |
治法:滋阴润肺,益气温阳。 | |
主方:金匮肾气丸加减。 | |
用法: | |
加减:若见小便频数加益智仁、桑螵蛸,补肾固摄;兼血瘀加丹参、山楂、红花、桃仁,以 | |
活血化淤。 |