微 信 题 库 搜 索
中医理论
中医数据库
中国方剂数据库 中医书籍 常见疾病
中医疾病数据库 民间中医 中医教程
中医疾病诊疗 经方医学 中医药术语数据库
 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病数据库 > 正文
石骨症
来源:本站原创 中医理论数据 字体:
一般描述:  
石骨症是一种少见的骨发育障碍性疾病,又称之为大理石骨病、周身性骨硬化症、粉笔样骨
、泛发性脆性骨硬化症。特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者骨髓腔封
闭,造成严重贫血。本病常有家族性,为常染色体显性和隐性遗传。病变在胎内形成,可在
出生后任何年龄发病。
诊断要点:  
石骨症分为良性型和恶性型,良性型为常染色体显性遗传,恶性型为常染色体隐性遗传。
良性型(成年型)多见于成年人,通常无症状或症状轻微,常因自发性骨折或X线检查时发
现本病,无严重后果。
恶性型(幼儿型)主要见于婴幼儿,患者对感染的抵抗力减低,病势急剧,常因严重贫血、
脑积水和反复感染等原因而早期死亡。★ 进行性贫血,血小板减少,肝脾肿大,全身淋巴
腺肿大,脑积水和自发性骨折为主要特性。骨折发生后愈合慢,塑性差。骨硬化导致颅底畸
形,出现面瘫、失明。★ 少数患者可生存至儿童期,生长较慢,身材矮小,智力和性发育
不良,常伴佝偻病龋齿和骨髓炎。
血清酸性磷酸酶增高,碱性磷酸酶正常,血清钙正常。
X线正常:全身骨骼广泛性硬化,呈无结构的密度增高,骨小梁消失,呈对称性分布。股骨
后端及胫腓骨的远端受累最重。骨盆除密度增高外,骼骨翼有晕轮样、同心性扇形呈圆形致
密带。椎体上下骨板增厚致密,中心区稀疏透亮,似“夹心蛋糕”。椎间隙不受影像。颅骨
骨硬化主要在颅底。
疾病辨析:  
氟骨症
相关文章
 JT傷寒金匱方論.本草學研究---少陽をめざせ
 质问张功耀,说孙中山是“废医”主张的强力
 挑战方舟子-民间不能搞发明
 翻肛散(《外科大成》卷二。)
 鳖甲桃仁煎丸(《杂类名方》。)
 桐油膏(《医学入门》卷八。)
   触屏版       电脑版       全站搜索       网站导航   
版权所有:医学全在线(m.med126.com)
网站首页
频道导航
医学论坛
返回顶部
Baidu
map