一般描述:
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血友病是由于遗传性凝血因子缺乏而引起的疾病,骨骼肌肉病变是血友病的常见。血友病性 |
关节炎是血友病的并发症。特征是凝血时间延长,无原因性出血,或受轻伤而出血不止,血 | |
友病性关节炎是由于关节内血肿的反复发作导致关节的退行性改变。关节内血肿是本病的常 | |
见现象。血友病是常染色体显性遗传。疾病发生在男性,由女性遗传给男性后代,主要是由 | |
于凝血因子XⅡ、ⅠX、XⅠ缺乏所致。血友病性关节炎原发觉得血部位在滑膜,并刺激滑 | |
膜,引起炎症反应,发生充血、渗出,滑膜细胞增生,绒毛形成,淋巴细胞和浆细胞浸润。 | |
诊断要点:
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患者主要为男性。患者母系家族中有同样男性出血病史;轻微外伤即发生皮下溢血或出血不 |
止和关节内出血的病史。 | |
最常见的发病部位是膝关节,其次是踝、肘、肩和髋关节;小关节一般很少累及。 | |
在关节内明显出血以前,患病关节有似痛非痛的不适感。 | |
病变关节的主要表现为关节囊迅速膨胀,关节发热、疼痛和压痛,由于皮下瘀血呈紫蓝色。 | |
由于肌肉痉挛,引起关节功能障碍。 | |
关节内出血可反复发作,日久导致严重的骨关节改变。 | |
后期受累关节可出现不同程度的挛缩和功能障碍,骨骺端可肿大,肌肉可出现废用性萎缩, | |
最常见的是膝关节屈曲,向后半脱位,外翻和外旋畸形,活动受限,极少有关节的骨性强直 | |
。髌骨畸形多见有关节内摩擦音,关节破坏严重,疼痛很轻。髋关节可因髋臼的破坏使破坏 | |
使股骨头脱位,亦可因股骨颈出血而产生与骨骺骨软骨病相似的症状。 | |
除关节内出血外,在肌肉或筋膜下可因出血而形成所谓假性肿瘤,或称血友病性囊肿外有包 | |
膜,共有骨化。假性肿瘤可引起一些特征性的结局:★ 肿瘤穿破,导致病人大出血而丧生 | |
;★ 压迫主要神经和血管,出现相应症状;★ 如穿刺或活检,可引起难以控制的感染或 | |
败血症而导致死亡;★ 骨筋膜室的出血,可引起3缺血性挛缩。 | |
实验室检查:出血时间正常,但凝血时间延长和凝血梅原时间延长。血液抗血友病球蛋白含 | |
量减少或缺乏,凝血活酶生长不良。 | |
X线表现:主要表现为区域性骨质疏松,软骨下骨缺损,并有囊肿形成关节间隙狭窄。典型 | |
的膝关节血友病关节炎的表现是踝间切迹增宽变深和不规则,髌骨下极呈方形。 | |
疾病辨析:
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关节外伤性血肿。 |
治疗方法:
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气不摄血 |
证候:面色萎黄、四肢倦怠,纳呆腹胀,大便稀溏,舌淡、苔薄白、脉细弱。 | |
治法:补气摄血止血。 | |
主方:归脾汤加减。 | |
用法: | |
加减:出血时加止血药仙鹤草15g,棕榈炭10g。 | |
火盛动血 | |
证候:胁肋灼痛,筋脉拘急,口苦,咽干、目眩,夜寐多梦、舌红体瘦、苔薄黄、脉弦细数 | |
。或伴有胃痛、呕血、咳嗽、咯血。 | |
治法:泻火凉血止血。 | |
主方:丹栀逍遥散加减。 | |
用法: | |
加减: | |
心肾阴虚 | |
证候:形体消瘦,腰膝酸软,眩晕耳鸣,少寐,健忘,咽干舌燥,五心烦热、舌红少苔、脉 | |
细数。 | |
治法:补益心肾,滋阴止血。 | |
主方:右归丸加减。 | |
用法: | |
加减:出血时可加旱莲草10g,仙鹤草12g,紫珠草10g。 | |
肾阳虚弱 | |
证候:畏寒肢冷,腰膝酸软,萎靡不振,舌淡、苔白、脉沉细无力。 | |
治法:温补肾阳止血养血。 | |
主方:石归丸加减。 | |
用法: | |
加减:出血加棕榈炭10g,侧柏炭12g,阿胶珠9g。 |