一般描述:
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单纯红细胞再生障碍性贫血,简称纯红再障(pure red cell aplasi |
a PRCA)是再生障碍性贫血的一个特殊类型,临床以贫血为主,伴网织红细胞减少或 | |
缺如,骨髓中幼红细胞明显减少,而粒细胞系和巨核不正常为特征的一组疾病。 | |
症状描述:
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以贫血症状如苍白、心悸、气短等为主;无出血、发热及肝脾肿大。 |
发病原因:
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原发性可见于自身免疫甲状腺机能减退,骨髓增生异常综合征等。继发性常与下列疾病有关 |
:胸腺瘤,血液系统恶性病,病毒或细菌感染,胶原性血管病,药物及化学物品,妊娠,严 | |
重肾功能衰竭,严重营养缺乏。 | |
诊断要点:
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临床表现:★ 有贫血症状如苍白、心悸、气短等;★ 无出血;★ 无发热;★ 无肝脾 |
肿大。 | |
实验室检查:★ 血常规:血红蛋白低于正常值(男性<120g/L,女性<100g/ | |
L),网织红细胞数<0.1%,绝对值减少,白细胞计数及血小板计数均在正常范围内, | |
白细胞分类正常,红细胞及血小板形态正常。★ 红细胞压积较正常减少,★ MCV、M | |
CH及MCHC均在正常范围。★ 骨髓象:骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值,粒 | |
细胞系及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓象是各细胞系的百分比,故当红系严重 | |
减少时,则粒系的百分比相对增加,但原粒及早幼粒增加不多,极少数患者的巨核细胞可以 | |
增多。三系无病态造血的形态异常。★ 血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous | |
试验阴性。 | |
拍X片以确定有无胸腺瘤,有无先天异常、发病前用药及毒物接触史、有无恶性肿瘤及胶原 | |
病或其他血液病。 | |
实验室检查:
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血红蛋白低于正常值,网织红细胞数<0.1%,绝对值减少。 |
红细胞压积较正常减少。 | |
骨髓象:骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值。 | |
血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。 | |
疾病辨析:
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再生障碍性贫血。 |
一些良性贫血。 | |
骨髓增生异常综合征。 | |
治疗方法:
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脾肾阳虚 |
证候:发病较慢,面色少华,形寒肢冷,乏力腰酸,纳呆腹泄,舌质淡体胖苔薄白,脉沉细 | |
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治法:补肾温阳,健脾生血。 | |
主方:十四味建中汤加减。 | |
用法: | |
加减: | |
肝肾阴虚 | |
证候:起病较急,苍白明显,手足心热,颧红盗汗,精神萎靡,舌质淡红,苔少,脉数。 | |
治法:滋阴补肾,填精补血。 | |
主方:河车大造丸合左归丸加减。 | |
用法: | |
加减: | |
肾阴阳两虚 | |
证候:既有阴虚症状,又有阳虚症状或阴虚与阳虚症状均不突出。 | |
治法:调理阴阳,补益气血。 | |
主方:以上三方化裁。 | |
用法: | |
加减: |