一般描述:
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蚕豆病人称胡豆黄。是因6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷者,进食新鲜蚕豆或接触 |
蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。临床主要表现以贫血、黄疸、血红蛋白尿为主,常伴腰 | |
酸腹痛,少数患者还伴有核黄疸或急性肾功能衰竭。 | |
症状描述:
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多数在进食新鲜蚕豆1-2天内发生溶血。早期症状有全身不适、畏寒、低热、头晕、胸闷 |
、倦怠无力、食欲减低、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。发热一般持续2-3天,严重者可迅 | |
速出现重度贫血、巩膜轻度或中度黄染,尿色如浓茶水或酱油色尿。严重者可出现全身衰竭 | |
,面色极度苍白,血压下降,神志迟钝,烦躁不安,甚至昏迷,抽搐,少尿或无尿等急性循 | |
环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。 | |
体症描述:
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可见轻至中度黄染,肝肿大,少数可见脾肿大,面色苍白或苍黄,呼吸急促,重者可见抽搐 |
、昏迷,并出现病理反射。 | |
诊断要点:
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半个月内有食新鲜蚕豆史。 |
有急性溶血的证据。 | |
符合G6PD缺乏的实验诊断标准。需符合上述3项方可诊断蚕豆病。 | |
实验室检查:
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血红蛋白明显下降,网织红细胞计数明显增高。外周血片中可出现有核红细胞,中性粒细胞 |
增多,可出现核左移。在溶血早期,外周血液做超声染色,可见到红细胞内含有变性的珠蛋 | |
白小体。血清间接胆红素增高,尿潜血阳性,合并急性肾功能衰竭者,血浆二氧化碳结合力 | |
降低,非蛋白氮增高,血清钾可增高。有关G6PD缺乏的检查可见阳性结果。 | |
疾病辨析:
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其他磷酸己糖旁路缺陷引起的溶血性贫血:如GSA过氧化酶缺乏,GSH合成酶缺乏或G |
SH还原酶缺乏。 | |
治疗方法:
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阳黄热盛(重型) |
证候:起病急骤,高热口渴,头晕头痛,恶心呕吐,腹胀腹泻,或大便秘结、全身发黄、尿 | |
呈黑褐色、甚者尿闭、躁动不安、抽搐或昏迷,肋下可及痞块,舌苔黄腻,脉弦数或洪大。 | |
治法:清热利湿,理气健脾。 | |
主方:茵陈五苓散合当归补血汤加减。 | |
用法: | |
加减:目黄身黄较重者,酌加栀子10g,郁金10g。 | |
脾虚湿热(中或轻型) | |
证候:发热口渴、心烦不宁、倦怠无力、恶心呕吐、脘腹胀满、纳呆食少、大便秘结、尿短 | |
赤或呈浓茶水色,身目轻度发黄,舌质淡红,苔黄腻或薄黄,脉弦数或滑数无力。 | |
治法:清热利湿,理气健脾。 | |
主方:茵陈五苓散合当归补血汤加减。 | |
用法: | |
加减:目黄身黄较重者,酌加栀子10g,郁金10g。 | |
气血两虚(恢复期) | |
证候:面色无华或萎黄,肢软无力,气短,动则心悸,纳少,舌淡,苔白、脉沉细或细数。 | |
治法:清热利湿,理气健脾。 | |
主方:茵陈五苓散合当归补血汤加减。 | |
用法: | |
加减:目黄身黄较重者,酌加栀子10g,郁金10g。 |