一般描述:
|
慢性粒细胞白血病(Chronic myeloid leukemia,CML,简称 |
慢粒),是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种细胞株病。临床 | |
牲为显著的粒细胞过度生成,主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增 | |
殖。电离辐射及苯中毒导致慢粒发生。 | |
症状描述:
|
周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振、腹胀、低热,部分病例表现有不同程度出血如鼻出血、 |
齿龈渗血、便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血、甚至颅内出血,偶有脾出血和脾 | |
破裂。 | |
体症描述:
|
中等度或重度脾肿大,严重者可超过脐部入盆腔。出现脾栓塞或脾周围炎时,可有剧烈的腹 |
痛、压痛和放射性左肩痛,脾区可摩擦音。肝脏肿大较轻,超过肋下5cm者少见。淋巴结 | |
肿大,关节痛、肌痛少见,胸骨下部1/2或2/3处。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。 | |
诊断要点:
|
慢性期。★ 临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状,有肝脾肿大或不 |
肿大。★ 血象:白细胞数增高,主要为中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞,原始细胞(Ⅰ型 | |
+Ⅱ型)≤5%-10%,嗜酸、嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。★ 骨髓象:增 | |
生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+ | |
Ⅱ型)≤10%。★ 染色体:有ph^1染色体。★ CFU-GM培养:集落和集簇较 | |
正常明显增生。 | |
加速期(具有下列两项者,可考虑为本期)。★ 不明原因的发热、贫血、出血加重,和/ | |
或骨骼疼痛。★ 脾脏进行性肿大。★ 不是因为药物引起的血小板进行性降低或增高。★ | |
原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。★ 外周血嗜碱粒细胞>20% | |
。★ 骨髓中有显著的胶原纤维增生。★ 出现ph^1以外的其他染色体异常。★ 对传 | |
统的抗慢粒药物治疗无效。★ CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比 | |
值增高。 | |
急变期(具有下列之一者,可诊断为本期)。★ 原始粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)(或原淋+幼 | |
淋、或原单+幼单)在外周血或骨髓中≥20%。★ 外周血中原始粒+早幼粒细胞≥30 | |
%。★ 骨髓中原始粒+早幼粒细胞≥50%。★ 有髓外原始细胞浸润。 | |
实验室检查:
|
血液检查:白细胞增高是本病的主要特征。可高达1000×10^9/L,以中性中幼、 |
晚幼粒细胞、杆状、分叶核粒细胞增生为主。 | |
骨髓象检查:骨髓增生呈极度活跃或明显活跃。 | |
细胞遗传学检查:有ph^1染色体。 | |
疾病辨析:
|
原发性骨髓纤维化。 |
原发性血小板增多症。 | |
真性红细胞增多症。 | |
慢性酒巴细胞白血病。 | |
慢性淋巴细胞白血病。 | |
类白血病反应。 | |
慢性中性粒细胞白血病。 | |
治疗方法:
|
气滞血瘀 |
证候:脘腹胀满,肋下有块,软而不坚,固定不移,苔薄脉弦。 | |
治法:疏肝理气,活血破瘀。 | |
主方:膈下逐瘀汤合青黛雄黄散加减。 | |
用法: | |
加减:如阴血不足加生地12g,麦冬10g,枸杞子10g;出汗多加用五味子10g, | |
胃脘胀而纳少加焦三仙30g。 | |
正虚瘀结 | |
证候:积块坚硬,疼痛不移,神疲怠倦,不思饮食,消瘦脱形,面色萎黄无华,多汗,肌肤 | |
甲错,头晕心慌,唇甲少华,舌淡或暗,脉弦细或沉细。 | |
治法:疏肝理气,活血破瘀。 | |
主方:膈下逐瘀汤合青黛雄黄散加减。 | |
用法: | |
加减:如阴血不足加生地12g,麦冬10g,枸杞子10g;出汗多加用五味子10g, | |
胃脘胀而纳少加焦三仙30g。 | |
热毒炽盛 | |
证候:壮热持续,汗出不解,烦躁不安,甚至谵语神昏,口燥而不甚渴,肋下肿块继增,硬 | |
痛不移,倦怠无力,形体消瘦,面色晦暗,骨节剧痛,或衄血不止,舌红无苔,脉细数。 | |
治法:清热解毒,凉血散瘀。 | |
主方:犀角地黄汤或清营汤合青黛雄黄散加味。 | |
用法: | |
加减:壮热不退加生石膏30g先煎、知母9g,生甘草10g;便血加白及粉6g,三七 | |
粉3g调合服用;尿血加大蓟10g,小蓟10g;齿龈渗血加藕节10g,白茅根30g | |
。 |