一般描述:
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慢性中性粒细胞白血病(Chronic neutrophilic leukemia |
,CNL)是一种少见的慢性白血病。以成熟的中性粒细胞增多、脾肿大、中性粒细胞碱性 | |
磷酸酶活性极高和ph^1阴性为特点。 | |
症状描述:
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本病起病隐匿,主要表现为乏力、纳差、腹胀、低热、消瘦,轻至中度贫血,少数有出血倾 |
向。所有病人均有明显脾肿大,一般在肋下2-13cm,多数有肝肿大,少数有淋巴结肿 | |
大。 | |
诊断要点:
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明显而持久的成熟中性粒细胞增多。 |
肝脾肿大。 | |
NAP积分增高。 | |
骨髓象显示粒系极度增生,以成熟中性分叶核粒细胞为主。 | |
ph^1染色体阴性,或BCR/ABL融合基阴性。 | |
除外感染、肿瘤及自身免疫性疾病等所致的类白血病反应。 | |
病理检查有成熟中性粒细胞广泛浸润,无明显的纤维组织增生。 | |
实验室检查:
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外周血象:白细胞持续明显增高。 |
骨髓象:呈单纯粒系极度增生。 | |
遗传学检查:ph^1均为阴性。 | |
疾病辨析:
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慢性粒细胞白血病。 |
类白血病反应。 | |
骨髓纤维化。 |