一般描述:
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血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic |
purpura,TTP)也称血栓溶血性血小板减少性紫癜。其特点为:★ 微血管性溶 | |
血性贫血;★ 血小板减少性紫癜;★ 神经系统症状;★ 肾脏损害;★ 发热。大多数 | |
在10-40岁,女多于男。 | |
症状描述:
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本病起病常较急,但有的病人起病缓慢,可有前驱症状如关节炎,胸膜炎样的胸痛、Ray |
naud现象及其他不典型症状。典型病例除起病急骤外,还常有贫血、黄疸、血小板减少 | |
出血、意识障碍和神经症状,以及发热和肾脏损害。溶贫、紫癜、神经症状为三联征。 | |
诊断要点:
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微血管性溶血性贫血。★ 贫血:多为正细胞正色素性中重度贫血。★ 微血管病性溶血。 |
★ ★ 黄疸与深色尿,偶可见蛋白尿。★ ★ 血片中可见到较多的畸形红细胞(>2% | |
)与红细胞碎片。★ ★ 网织红细胞计数升高。★ ★ 骨髓代偿性增生,以红系为主, | |
粒/红比例下降。★ ★ 血胆红素升高,以间接胆红素为主。★ ★ 可有血浆游离血红 | |
蛋白升高,新血色蛋白(结合珠蛋白,Haptoglobin)、血红素结合蛋白(He | |
mopexin)减少,乳酸脱氢酶升高。 | |
血小板减少性紫癜与其他出血倾向。★ 不同程度紫癜与其他出血表现。★ 血小板计数下 | |
降 ,血片中有巨大血小板。★ 骨髓中巨核细胞数常增多,且有成熟障碍。 | |
神经精神异常:具有一过性、反复性、多样性与多变性的特点,可表现为头痛、性格改变、 | |
神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。以上三项同时存在称为三联征。 | |
肾脏损害:主要表现为实验室检查结果异常,如尿蛋白阳性,尿中出现红细胞、白细胞和管 | |
形,血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭者少见。 | |
发热:多为低、中等度发热。以上五项同时存在称为五联征。 | |
实验室检查:
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血象:★ 血小板大多数明显减少。★ 红细胞及血红蛋白都有不同程度的下降,外周血中 |
网织红细胞常增高。★ 白细胞增多,出现大量破碎和畸形红细胞。 | |
骨髓象:红系增生。 | |
血液生化:间接胆红素大多数增高。 | |
泌尿系:尿蛋白阳性。 | |
凝血象:无播散性血管内凝血变化。 | |
疾病辨析:
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其他血小板减少性紫癜。 |
evans综合征。 | |
弥漫性血管内凝血(DIC)。 | |
转移癌细胞栓塞。 | |
治疗方法:
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热毒壅盛夹瘀 |
证候:壮热不退,头痛较剧,面红目赤,心烦口渴,狂躁不安,甚或神昏谵语,痉厥,失语 | |
,肌肤瘀斑密集,吐血、便血、尿血,或小便短赤,大便秘结,舌绛或紫暗有瘀斑,苔黄, | |
脉红数或弦数。 | |
治法:活血化瘀,养血止血。 | |
主方:当归补血汤合血府逐瘀汤加减。 | |
用法: | |
加减: | |
湿热血瘀 | |
证候:发热,身黄目黄,小便黄或赤,胁下积块,鼻衄齿衄不止,甚者吐血、尿血、肌肤瘀 | |
斑密布,色红,舌红或舌有瘀斑,苔黄厚,脉滑数。 | |
治法:清热利湿,活血化瘀止血。 | |
主方:犀角散加减化裁。 | |
用法: | |
加减:小便不利者加木通6g,白茅根30g,车前草15g,大腹皮10g。 | |
气虚血瘀 | |
证候:起病缓慢,瘀斑渐发,色淡,气短乏力,心悸懒言,纳呆食少,或有鼻衄、齿衄、呕 | |
血,症较轻微,舌淡胖,苔白,脉缓弱。 | |
治法:益气摄血,活血化瘀止血。 | |
主方:四君子汤和血府逐瘀汤加减化裁。 | |
用法: | |
加减:出血重者去桃仁、红花,加地榆10g,槐角10g,蒲黄10g,藕节10g。 | |
阴虚火旺夹瘀 | |
证候:低热,五心烦热,心悸失眠,,头晕耳鸣,两目干涩,视物不清,皮肤瘀斑,或有鼻 | |
衄、咯血等,舌质红,有瘀斑或瘀点,苔少,脉弦细数。 | |
治法:滋阴清热,活血化瘀止血。 | |
主方:杞菊地黄丸合血府逐瘀汤加减化裁。 | |
用法: | |
加减:火旺明显、热灼血络者可加知母15g,黄柏15g,鳖甲20g,青蒿10g,地 | |
骨皮10g。 |