一般描述:
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巨球蛋白血症又名Waldnstrom巨球蛋白血症。多发于50负以上老年患者,血中 |
出现大量单克隆IgM球蛋白,伴有贫血、出血倾向和一系列与IgM增多有关的症状。 | |
症状描述:
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临床上常见有乏力、出血、体重减轻、神经系统症状、视力障碍、感染、淋巴结肿大、雷诺 |
现象、关节痛、瘙痒、下颌骨肿胀等。 | |
体症描述:
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肝脾肿大、淋巴结肿大、眼部病变、神经系统检查异常、紫癜等。 |
诊断要点:
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临床表现。★ 老年患者有不明原因贫血及出血倾向。★ 中枢和/或周围神经系统症状, |
如脑卒中、弥漫性或局灶性脑病症状、蛛网膜下腔出血、多发性神经炎等。★ 视力障碍。 | |
★ 雷诺现象。 | |
实验室检查。★ 血清中单克隆IgM>10g/L。★ 可有贫血、白细胞及血小板减少 | |
,外周血中可出现少量(一般低于5%)不典型幼稚浆细胞。★ 骨髓、肝、脾、淋巴结中 | |
有淋巴细胞样浆细胞浸润。该细胞类似淋巴细胞,核质紧密,含1-2个核仁,胞浆少、嗜 | |
碱性。在电子显微镜下,可见内质网、线粒体增多、聚核糖体呈管状排列。免疫荧光法检查 | |
可见该细胞表面及胞浆含IgM。★ 血液粘滞度增高。★ 眼底出血或静脉曲张。发病年 | |
龄大、血清中单克隆IgM>10g/L和骨髓中淋巴细胞样浆细胞浸润是诊断本病的必要 | |
依据。 | |
实验室检查:
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血象:正细胞、正色素性贫血。红细胞Coombs试验阳性。伴有相对淋巴细胞增多及单 |
核细胞轻度增多。在外周血涂片中可能看到不典型的不成熟浆细胞。 | |
骨髓:显示淋巴细胞样浆细胞增生,嗜酸粒细胞和组织哮碱细胞增多。 | |
血沉及红细胞钱串状形成:血沉增快,红细胞钱串状排列。 | |
血清异常球蛋白:IgM增多。 | |
疾病辨析:
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原发性(良性)单克隆免疫球蛋白增多症。 |
与IgM型多发性骨髓瘤。 | |
慢性淋巴细胞白血病。 | |
治疗方法:
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气血双亏 |
证候:神疲乏力、气短、头晕心慌,面色萎黄或[白光]白,皮肤紫癜,或吐血绵绵,色暗 | |
淡,舌淡,脉细数。 | |
治法:健脾益气养血。 | |
主方:八珍汤加减。 | |
用法: | |
加减:出血属气不摄血者,减桃仁、红花,可加大黄芪用量,亦可适当加太子参20g,黄 | |
精20g,首乌12g。 | |
痰湿瘀血 | |
证候:胁下积块坚硬,或有黄疸,消疲形脱,饮食大减,面色萎黄甚则黧黑,舌质淡紫或有 | |
瘀斑,无苔,脉细数或弦数。 | |
治法:化痰降湿,活血化瘀。 | |
主方:二陈汤合膈下逐瘀汤加减。 | |
用法: | |
加减:瘀血阻络致出血者,加鸡血藤30g;积块明显者加黄药子12g,山慈菇12g, | |
三棱10g,莪术10g。 | |
肝肾阴虚夹痰瘀 | |
证候:胁下积块,皮肤瘀斑或斑块时发时止,鼻衄,牙宣出血,神疲乏力,头晕耳聋目眩, | |
面色紫滞,唇紫,口燥心烦,手足心热,或有潮热盗汗,舌质红绛少津,脉弦细数。 | |
治法:化痰降湿,活血化瘀。 | |
主方:二陈汤合膈下逐瘀汤加减。 | |
用法: | |
加减:瘀血阻络致出血者,加鸡血藤30g;积块明显者加黄药子12g,山慈菇12g, | |
三棱10g,莪术10g。 | |
脾肾阳虚夹痰瘀 | |
证候:神疲祛寒肢冷,遇冷皮肤紫斑,面色苍黄或见[白光]白,脘闷纳呆,胁下或见积块 | |
,舌质胖淡紫,脉沉弦。无力。 | |
治法:滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。 | |
主方:金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。 | |
用法: | |
加减:出血明显者,去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎,加仙鹤草30g,茜草20g;腹 | |
胀者加砂仁、6g,枳壳12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,莲子肉12g。 |