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巨球蛋白血症
来源:本站原创 中医理论数据 字体:
一般描述:  
巨球蛋白血症又名Waldnstrom巨球蛋白血症。多发于50负以上老年患者,血中
出现大量单克隆IgM球蛋白,伴有贫血、出血倾向和一系列与IgM增多有关的症状。
症状描述:  
临床上常见有乏力、出血、体重减轻、神经系统症状、视力障碍、感染、淋巴结肿大、雷诺
现象、关节痛、瘙痒、下颌骨肿胀等。
体症描述:  
肝脾肿大、淋巴结肿大、眼部病变、神经系统检查异常、紫癜等。
诊断要点:  
临床表现。★ 老年患者有不明原因贫血及出血倾向。★ 中枢和/或周围神经系统症状,
如脑卒中、弥漫性或局灶性脑病症状、蛛网膜下腔出血多发性神经炎等。★ 视力障碍。
★ 雷诺现象。
实验室检查。★ 血清中单克隆IgM>10g/L。★ 可有贫血、白细胞及血小板减少
,外周血中可出现少量(一般低于5%)不典型幼稚浆细胞。★ 骨髓、肝、脾、淋巴结中
有淋巴细胞样浆细胞浸润。该细胞类似淋巴细胞,核质紧密,含1-2个核仁,胞浆少、嗜
碱性。在电子显微镜下,可见内质网、线粒体增多、聚核糖体呈管状排列。免疫荧光法检查
可见该细胞表面及胞浆含IgM。★ 血液粘滞度增高。★ 眼底出血或静脉曲张。发病年
龄大、血清中单克隆IgM>10g/L和骨髓中淋巴细胞样浆细胞浸润是诊断本病的必要
依据。
实验室检查: 
血象:正细胞、正色素性贫血。红细胞Coombs试验阳性。伴有相对淋巴细胞增多及单
核细胞轻度增多。在外周血涂片中可能看到不典型的不成熟浆细胞。
骨髓:显示淋巴细胞样浆细胞增生,嗜酸粒细胞和组织哮碱细胞增多。
血沉及红细胞钱串状形成:血沉增快,红细胞钱串状排列。
血清异常球蛋白:IgM增多。
疾病辨析:  
原发性(良性)单克隆免疫球蛋白增多症。
与IgM型多发性骨髓瘤
慢性淋巴细胞白血病
治疗方法:  
气血双亏
证候:神疲乏力、气短、头晕心慌,面色萎黄或[白光]白,皮肤紫癜,或吐血绵绵,色暗
淡,舌淡,脉细数。
治法:健脾益气养血。
主方:八珍汤加减。
用法:
加减:出血属气不摄血者,减仁、红花,可加大黄芪用量,亦可适当加太子参20g,黄
精20g,首乌12g。
痰湿瘀血
证候:胁下积块坚硬,或有黄疸,消疲形脱,饮食大减,面色萎黄甚则黧黑,舌质淡紫或有
瘀斑,无苔,脉细数或弦数。
治法:化痰降湿,活血化瘀。
主方:二陈汤合膈下逐瘀汤加减。
用法:
加减:瘀血阻络致出血者,加鸡血藤30g;积块明显者加黄药子12g,山慈菇12g,
三棱10g,莪术10g。
肾阴虚夹痰瘀
证候:胁下积块,皮肤瘀斑或斑块时发时止,鼻衄牙宣出血,神疲乏力,头晕耳聋目眩,
面色紫滞,唇紫,口燥心烦,手足心热,或有潮热盗汗,舌质红绛少津,脉弦细数。
治法:化痰降湿,活血化瘀。
主方:二陈汤合膈下逐瘀汤加减。
用法:
加减:瘀血阻络致出血者,加鸡血藤30g;积块明显者加黄药子12g,山慈菇12g,
三棱10g,莪术10g。
肾阳虚夹痰瘀
证候:神疲祛寒肢冷,遇冷皮肤紫斑,面色苍黄或见[白光]白,脘闷纳呆,胁下或见积块
,舌质胖淡紫,脉沉弦。无力。
治法:滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。
主方:金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。
用法:
加减:出血明显者,去肉桂附子桃仁、红花、川芎,加仙鹤草30g,茜草20g;腹
胀者加砂仁、6g,枳壳12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,莲子肉12g。
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