一般描述:
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恶性组织细胞病简称恶组(malignant histiocytosis,MH)是 |
组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病,主要累及淋巴和造血器官。临床表现有高热, | |
肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少及进行性衰竭。 | |
症状描述:
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本病起病突然,病史短促。发热为首见及常见症状。多数为不规则高热,可呈间歇热、弛张 |
热或稽留热,少数为低热或中度发热;多数发热持续不退,可伴有恶寒甚至寒战,个别病例 | |
以乏力、有脾肿大、淋巴结肿大或咳嗽、咽痛等上呼吸道症状起病。极个别患者可以仅有局 | |
部体征(如骨骼肿块、皮肤斑块或结节等)。★ 造血器官受累:进行性全血细胞减少,贫 | |
血、感染和出血。肝、脾和淋巴结因组织细胞浸润而逐渐肿大。★ 非造血器官受累:如为 | |
肺部受累,咳嗽、咯血并可出现呼吸衰竭。 | |
诊断要点:
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临床表现:长期发热,以高热为主,伴进行性全身衰竭,淋巴结、脾、肝肿大,还可有黄疸 |
、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等。 | |
实验室检查。★ 全血细胞尤其是中性粒细胞进行性减少,血片中可有少量异常组织细胞及 | |
/或不典型的单核细胞,偶可出现幼稚粒细胞和有核红细胞。★ 骨髓涂片发现数量不等的 | |
多种形态的不正常组织细胞,并常有各种血细胞被吞噬的现象。异常组织细胞及/或多核巨 | |
组织细胞是诊断本病的细胞学主要依据。上述组织细胞形态如下:★ ★ 异常组织细胞胞 | |
体较大(直径20-50μm),外形多不规则,常有伪足样突起,胞浆比一般原始细胞丰 | |
富,呈蓝或深蓝色,深蓝者常无颗粒,浅蓝者可有少数嗜苯胺蓝颗粒,可有多少不一的空泡 | |
;核呈圆形、椭圆形或不规则,有时呈分枝状,偶有双核,核染色质细致,呈网状;核仁隐 | |
显不一,常较大而清晰,1-3个不等。尚可见到早幼粒细胞样异常组织细胞。★ ★ 多 | |
核巨组织细胞胞体大,直径可达50μm以上,多形不规则;胞浆蓝或灰蓝,无颗粒或有少 | |
数细小颗粒;含有3-10个或多叶核,核仁隐或显。★ ★ 吞噬型组织细胞形态与一般 | |
分化的组织细胞相似,体积大,外形不规则;单核或双核,椭圆形,偏位,染色质疏松;核 | |
仁隐约可见;胞浆丰富,含有被吞噬的红细胞或其残余碎片,幼红细胞、血小板及中性粒细 | |
胞。此外,还有一些单核样、淋巴样和浆细胞样组织细胞,其意义不清楚,不作诊断依据。 | |
骨髓或肝脾、淋巴结及其他受累组织的切片中发现异常组织细胞浸润,并有吞噬各种血细胞 | |
现象以及组织结构的改变。凡具有上述1加2或1加3,且排除反应性组织细胞增多症者皆 | |
可诊断为本病。★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ | |
实验室检查:
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血象:周围血象大多呈全血细胞减少,贫血,白细胞总数低于4×10^9/L。血小板也 |
有明显减少。血液的浓缩涂片可能找到异常组织细胞。若在周围血中出现大量的异常组织细 | |
胞,白细胞计数升至数万者,则称为白血性恶性组织细胞病。 | |
骨髓象:恶组骨髓象多数增生活跃,增生度与异形组织细胞浸润度有关。 | |
疾病辨析:
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反应性组织细胞增生症。 |
急性白血病。 | |
恶性淋巴瘤。 | |
转移癌。 | |
治疗方法:
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邪毒炽盛 |
证候:面赤壮热,口渴汗出,头晕乏力,精神倦怠,尿赤便结,周身痛,不欲饮食,舌质红 | |
,脉洪大;或高热入夜为甚,兼见谵昏,斑疹隐隐,或兼见齿衄、鼻衄、吐血、便血;舌质 | |
红绛,脉细数。 | |
治法:清热解毒,滋阴凉血。 | |
主方:犀角地黄汤加味。 | |
用法: | |
加减:出血重者加茅根15g,大蓟、小蓟15g,藕节15g,三七粉冲服3g。 | |
症积瘀阻 | |
证候:肝、脾、淋巴结肿大,心烦不眠,低热口渴,胸胁疼痛,疼痛位置固定不移,精神萎 | |
软,周身乏力;舌质暗红或有瘀斑,脉弦细数或结代。 | |
治法:活血化瘀,消积散结。 | |
主方:膈下逐瘀汤加减。 | |
用法: | |
加减:肝脾肿大明显者可加服小金丹或犀黄丸。 | |
气阴两虚 | |
证候:面色淡白,神倦乏力,头晕心悸,盗汗自汗,低热,五心烦热,口干少饮,纳差;舌 | |
质淡微红,脉细数、沉取无力。 | |
治法:益气养阴,补血生津。佐以解毒抗癌。 | |
主方:十全大补汤加减。 | |
用法: | |
加减:白细胞低下者加鸡血藤15g,补骨脂15g,阿胶15g。 |