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血色病
来源:本站原创 中医理论数据 字体:
一般描述:  
血色病为一罕见的铁代谢紊乱性疾病。临床特点为铁质在体内各脏器中沉积,特别是在肝、
胰、心、肾、骨髓、皮肤等处广泛沉着,严重者可引起脏器机能减退,如肝硬变、糖尿病
心力衰竭和皮肤色素增加等症状。本病男多于女约5倍,症状出现于40-60岁,呈慢性
经过。
症状描述:  
皮肤改变:皮肤色素沉着。其一为全身性广泛黑色沉着;另一种是含铁血黄素沉着,使皮肤
呈青灰色。约10%患者有口腔色素沉着。
消化系统:早期肝脏常可触及,质较硬。表现为不同程度的上腹痛,软弱无力,体重下降等
,晚期可出现肝硬变,肝机能减退,可伴有蜘蛛痣,男性乳房发育。约50%的病人有脾肿
大和门脉高压,黄疸少见。可发生肝昏迷肝癌的发病率也较高。
胰腺:常伴发糖尿病,多属轻型。
心脏:心脏常扩大,有心律失常
性腺:性功能减退,阳萎
诊断要点:  
临床表现:有皮肤、性腺、肝、心、胰等脏器受损的表现。★ 皮肤色素沉着。★ 性功能
减退,阴毛和/或腋毛减少,少数伴睾丸萎缩。★ 肝、脾轻度肿大。血清转氨酶升高,部
分患者出现黄疸。★ 心脏扩大,心功能不全或心力衰竭。★ 糖耐量降低,血糖增高,尿
糖阳性。
病史:阳性家族史或有铁负荷过度的家族成员。
实验室检查。★ 血清铁升高。★ 血浆转铁蛋白饱和度增高。★ 血清铁蛋白升高。★
红细胞内铁升高。★ 去铁草酰胺排铁试验阳性。
病理:有肝、皮肤等受累组织的异常病理学所见:★ 肝实质细胞或/和皮肤内有含铁血黄
素沉积。★ 上述脏器内有纤维组织增生。
确诊条件:肝或/和皮肤等脏器组织学检查有含铁血黄素喾的证据,并伴2项或2项以上的
临床表现,2项或2项以上的实验室检查异常,同时又能排除继发性血色病(多次大量输血
史、铁利用障碍性贫血和溶血性贫血等),可诊断为原发性血友病。仅有组织学异常,而无
脏器受损的临床及实验室检查条件,则可诊断为含铁血黄素沉着症。组织学上具有含铁血黄
素沉积,且伴明显的纤维组织增生者,即使临床及实验室检查尚不够上述标准,也可诊断为
原发性血色病。
实验室检查: 
血清铁和铁结合力测定:患者血清铁增高,血清铁蛋白升高,红细胞内铁亦升高。
皮肝活检、肝活检。
去铁胺试验。
疾病辨析:  
肝硬变、糖尿病、各种心脏病。
治疗方法:  
肾阴虚夹瘀
证候:面色黧黑,五心烦热,腰膝酸软,头晕目眩,口渴喜饮,便干尿赤,舌质红暗或有瘀
斑、瘀点,脉细数。
治法:滋补肝肾,活血化瘀。
主方:左归饮四物汤加减。
用法:
加减:如肝脾肿大者可加莪术15g,生牡蛎20g,川贝10g,夏枯草15g。
肾阳虚夹瘀
证候:形寒肢冷,面色黧黑,腰膝酸软,精神不振,男子阳蒌早泄,或遗尿或尿少浮肿,或
食少便溏,夜尿多,舌淡苔白,脉沉细无力。
治法:温补脾肾,活血化瘀。
主方:右归饮合失笑散加减。
用法:
加减:
肝郁血滞
证候:胁肋疼痛,痛有定处,入夜更甚,胁肋下或见症块,每因情志而增减,胸闷气短,饮
食减少,嗳气频作。舌质紫暗,脉象沉涩。
治法:舒肝理气,活血化瘀。
主方:柴胡疏肝散合桃红四物汤加减。
用法:
加减:胁肋痛甚者加元胡12g;有症块者加莪术10g;食少纳呆者加炒三仙10g、鸡
内金10g。
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