一般描述:
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皮肌炎是皮肤和肌肉受累的亚急性或慢性结缔组织病,以全身广泛性血管炎病变为特点。主 |
要表现为皮炎和多发性肌炎。亦可伴发红斑,毛细血管扩张、色素沉着和间质钙化。本病各 | |
年龄均可发病,女孩患病较男孩为多。本病的病因尚未明确,目前认为系自身免疫性疾病。 | |
临床上与系统性红斑狼疮及硬皮症有许多相似之处,病人的血清中发现许多体液免疫方面的 | |
变化,认为与抗原抗体免疫复合物反应有关。广泛性血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化, | |
可见小血管变性、栓塞、多发性梗塞。于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和 | |
内脏器官的包膜均可见其血管病变。本病治疗以肾上腺皮质激素为首选药物。 | |
症状描述:
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多发性肌炎:急性期因肌肉发炎,变性而引起无力肿胀、肌肉自发痛和肌压痛,任何部位横 |
纹肌均可受累,一般为多数对称,四肢近端肌肉先受累,特别是髋关节和大腿的肌群。周身 | |
表现有低热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛,雷诺现象等,咽肌受累可引起吸入性肺炎。皮肌 | |
炎:皮肤改变或在鸡眼之前,或与以一起或在其后出现。皮损呈对称性水肿性红斑,大小不 | |
一,可附糠状鳞屑,见于颜面,上胸,四肢伸侧等处。皮疹严重时,水肿明显,可发生水疱 | |
、大疱,慢性病例中,异色性肌炎。有的患者。其它结缔组织病伴大的多发性肌炎或皮肤炎 | |
:许多结缔组织病如类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,硬皮病,干燥综合征等,可发生其 | |
疾病本身引起的肌炎。小儿肌炎:发病前多有上呼吸道感染史,无雷诺现象和硬皮病样变化 | |
。在皮肤、肌肉、筋膜中弥漫性或局限性钙质沉着较成人为常见。有血管病变,胃肠道出血 | |
,溃疡。多发性肌炎伴发于肿瘤:老年多发性肌炎患者有贫血及血沉增快者,应警惕肿瘤的 | |
存在,最多见为乳腺癌及肺癌。 | |
发病原因:
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特征性检查:尿肌酸排泄增加,肌酐量减少,尿中肌酸排泄量增加,肌酐排出量降低,轻度 |
贫血和白细胞增多。血沉加快。血清蛋白总量不变或减低,白球蛋白比值下降,白蛋白减少 | |
,α和γ球蛋白增加。 | |
诊断要点:
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皮肤:红斑、水肿、脱屑起病理变化类似SLE,末期类似硬皮病的病理改变。 |
实验室检查:
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可有轻度贫血,急性或严重病例白细胞计数较高。 |
血沉加快,γ球蛋白增高,血清肌酶增高。 | |
尿肌酸排出量增多,血清中谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶及醛缩酶的浓度升高。 | |
肌电图可显示肌源性病变。 | |
肌肉活检出现明显病变者可肯定诊断。有10%-15%患儿肌肉活检可以正常。 | |
疾病辨析:
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对称性近端肌肉乏力,疼痛和压痛。伴特征皮肤损害,如以眶周为中心的紫红色水肿斑,c |
ottron征,一般诊断不难。再结合试验检查,肌电图改变,肌肉活检,可以确诊。S | |
LE。 | |
系统性硬皮病。 | |
进行性肌营养不良症。 | |
重症肌无力。 | |
旋毛虫病。 | |
系统性红斑狼疮。 | |
治疗方法:
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热毒炽盛 |
证候:发热,肌肉关节疼痛无力,皮肤紫红色瘀斑,皮肤水肿,按之厚实,胸闷心悸,舌红 | |
绛,苔黄厚,脉数。本型多见于急性发作期。 | |
治法:清热解毒,活血通络。 | |
主方:清瘟败毒饮加减。 | |
用法: | |
加减:皮肤瘀斑重者加白茅根、败酱草;肌肉痛甚加川楝子。 | |
寒湿痹阳,气血不运 | |
证候:周身酸楚,肌痛如挚,屈伸不利,关节窜痛,项痛拘急,可伴斑色但而痒,全身症可 | |
见恶风寒,身微热,声闷体重,舌淡,苔薄白,脉浮紧。 | |
肺热津伤,筋失濡润 | |
证候:病起发热或热后突然出现肢体无力,疼痛,心烦口渴,咳呛少痰,咽干不利,小便黄 | |
少,大便干,舌质红,苔黄燥,脉细数。 | |
湿热浸yin,气血不运 | |
证候:肌肉肌肉关节酸楚,重者无力,肌肤不仁,斑色暗红,身热不扬,皮肤瘙痒,咽痛, | |
尿赤便干舌质红,苔黄腻,脉滑数。 | |
湿浊重型 | |
证候:肌肉闷痛,四肢沉重,下肢尤甚,关节酸肿,斑色紫暗,或有丘疹结节,溃破流水, | |
全身症见头昏身重,溲浊便溏,舌胖大,苔白厚腻,脉弦数。 | |
湿热重型 | |
证候:肌肉灼痛,无力,全身运动受限,斑色深红,甚则有水疱,全身见身热烦渴,便秘溲 | |
黄,舌质红,苔黄燥,脉弦数。 | |
脾虚不运,精微不足 | |
证候:肌肉疼痛酸楚,肌肤不仁,松软无力,足软难履,身倦困重,面色萎黄,纳差,舌淡 | |
,苔白腻,脉濡或缓。 | |
阴亏热郁 | |
证候:肌肉关节酸软无力,疼痛,烦躁口干,咽痛声嘶,肌肉瘦削萎缩,甚则吞咽困难,斑 | |
色暗红,小便短赤,大便干结,舌红少津,苔薄黄,脉细数。 | |
气血两虚 | |
证候:皮肤瘀斑反复出现,肌肉无力,倦怠,消瘦,食少纳呆,腹胀便溏,舌质淡,苔白, | |
脉沉细。本型多见于病程较久者。 | |
治法:益气准备,活血通络。 | |
主方:补阳还五汤加减。 | |
用法: | |
加减:肌痛重加葛根、威灵仙;畏寒肢冷加桂枝、附子。 |