甲状腺功能亢进(简称“甲亢”)伴周期性瘫痪，又称甲状腺毒性周期性瘫痪，甲状腺功能亢进症合并低钾性周期性麻痹，甲状腺功能亢进症合并周期性麻痹，是与甲状腺功能亢进相关的表现为低钾血症和急性肌肉无力的临床综合征。甲状腺毒性周期性瘫痪的发生是由于钾突然向细胞内转移所引起的。抗甲状腺治疗使甲亢得到有效控制后，病情可以缓解。但未经及时治疗者可死于室性心率失常和呼吸肌麻痹。
甲状腺毒性周期性瘫痪是1913年由北村首先报道的。研究显示，90％的患者来自于亚洲，大多发生在男性，男女的患病率为20：1。日本甲亢伴周期性瘫痪的发病率约为2％，男性高达10％。国内为3％一6．8％。美国非亚裔的人群的发病率是亚洲人的1／10(0．1％～0．2％)。最近有报道，一白人妇女发生了甲状腺毒性周期性瘫痪。
1病因和发病机制
任何引起甲亢的病因都可以引起甲状腺毒性周期性瘫痪，包括Graves病、结节性甲状腺肿伴甲亢、碘甲亢、过度服用甲状腺素和单个的毒性甲状腺腺瘤等。
引起甲状腺毒性周期性瘫痪的确切机制尚不清楚。但人种和性别的差异可能与HLA抗原亚型的不同有关：如日本人的HLA—DRw8，新加坡华人的HLA—A2、Bw22、Awl9和B17，中国香港人的B5和Bw46，国内报道HLA—B51是甲状腺毒性周期性瘫痪的易患基因。其中，日本人的易患基因HLA—DRw8也是高加索人Graves病的易患基因。造成这种差别的原因可能是，在同样HLA亚型的不同人种的人群中，易患人群的钠钾ATP酶基因发生了变异。有报道甲状腺毒性周期性瘫痪时，钾离子通道基因KCNE3发生了变异。
目前有学者认为，甲状腺激素能直接刺激钠钾ATP酶，使其活性增加；同时，患者的钠钾ATP酶对肾上腺素的反应性增高，使细胞外K’向细胞内转移，导致低钾血症。由于本病经常发生于摄人高糖饮食后，其病因可能与糖负荷后，胰岛B细胞分泌功能增强，胰岛素水平增高，使儿茶酚胺介导的K’内流增加及细胞外K’浓度下降有关。
2临床表现
甲状腺毒性周期性瘫痪通常发生于20—40岁男性，84％的病人发生于凌晨1—6时。夏秋两季多见。诱因为进食高糖饮食(继发于胰岛素分泌)或运动后。
另外，一些诱因包括：外伤、寒冷、感染、月经及精神压力。
发作可持续数小时至数日。肌无力通常最先发生在下肢的近端肌肉并可进一步发展为四肢瘫痪，以下肢瘫痪更为常见，伴有反射消失。
严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹，而面肌、嚼肌、吞咽肌及眼肌受累较轻。一般不影响肢体感觉，也不会引起神志障碍。
大约有一半的患者在发作时无甲亢的症状及甲亢病史。甲状腺可以正常或增大。甲状腺毒性周期性瘫痪会在发病后数小时到2 d内自愈，但并发症如心律不齐和呼吸衰竭可能会致命。www.lindalemus.com
在发作的间歇甲状腺毒性周期性瘫痪患者通常没有神经肌肉症状，并不会有在甲状腺毒性肌病中出现持久的肌无力和肌萎缩。
3诊断和鉴别诊断
需重视以下各项：
(1)四肢麻痹，常发生于进食高糖饮食，剧烈运动或情绪激动后。病人可有甲亢病史或甲亢临床表现。20—40岁男性多见。
(2)体格检查可见近端肌肉肌力减弱或消失，偶有呼吸肌运动减弱。腱反射减弱。颅神经及感觉不受影响。可有甲亢的体征。
(3)实验室检查可见血清T3、T4增高，促甲状腺激素(TSH)下降。
(4)血电解质：低钾血症是甲状腺毒性周期性瘫痪患者最常见的电解质异常，并且是瘫痪的原因。可有低磷血症。发作时患者的血清钙和血清镁一般是正常的。
(5)心电图：u波是低钾血症的典型表现，可有s—T下移和T波低平。另外，患者的心电图可出现窦性心动过速，窦性停搏，QRS波群高电压和房室传导阻滞。
(6)当甲状腺毒性周期性瘫痪发作时，肌电图显示为低振幅混合肌肉动作电位，而在未发病时则没有上述表现。
(7)甲状腺毒性周期性瘫痪常和如下疾病鉴别(见表1)。
(8)甲状腺毒性周期性瘫痪时常有肌无力，其鉴别如下(见表2)。
4治疗
4．1去除诱因包括避免高糖饮食；避免剧烈运动；避免情绪激动。
4．2补钾补钾的目的是使血钾浓度恢复正常。
对轻中度患者可给予口服钾盐以纠正低钾血症。
对重度患者可迅速静脉给予氯化钾，3—5g/d，使肌肉加速恢复并防止心律失常和呼吸暂停。然而，补钾时应注意，当症状好转时，钾会很快从细胞里释放出来，造成反弹性的高血钾。
在一项回顾性研究中，Manoukian等报告这种反弹性的高血钾(血钾>5．0 mmol／L)的发生率约为40％，氯化钾在24 h内的给入量在90 mmol／L以上时更易发生。Lin等最近做了一项病例对照研究，发现氯化钾的用量与反弹高血钾的发病程度呈正相关：许多病人(50％)接受氯化钾的总量等于或小于50 mmol／L，结果这些病人很少发生高血钾。
