原发性
血小板增多症(primary throbocythemia)是
骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。
本病病因尚不明。血小板增多可能由于干细胞异常,导致持续性巨核细胞的增殖,因而血小板过度增生,加上过多的血小板从脾和
肺脏储存部分释放入血有关。血小板寿命大多正常。
本病主要有自发性出血倾向、血栓形成、脾肿大等特点。血小板持续明显增多,血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆,大小不一,有巨形及畸形,偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞增多或正常。骨髓各系增生明显,以巨核细胞增生为主,原始及幼稚巨细胞增多,可见大量血小板形成。
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。现代医学对本病的治疗,可用
羟基脲、马利兰、
环磷酰胺等骨髓抑制性药物、放射性核素磷、干扰素及抗凝药物等。根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。少数病人可转为
骨髓纤维化,真性
红细胞增多症或慢性粒细胞
白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。
南京中医药大学黄煌教授用经方医学的思路,从经方体质学角度出发,认为
原发性血小板增多症多见于瘀血性体质和阳热性体质患者中。所谓瘀血性体质即患者体质比较强壮,面色多红或暗红、皮肤干燥或起鳞屑,唇色暗红、舌质暗紫等。腹部大体充实。脐两侧尤以左侧下腹更为充实,触之有抵抗,主诉大多伴有压痛。多有
头痛、
便秘、
腹痛腰痛、
心悸等症状,此又称
桂枝茯苓丸体质。阳热性体质又称
黄连解毒汤体质,表现为体格较强健,面色潮红或红黑,有油光,目睛充血或多眵,口唇暗红或紫红,舌质红暗红,质坚敛苍老,舌苔薄黄或黄腻,脉象多滑数有力。腹部肌肉较紧张,腹部肌肉较紧张,按之有力或有不适感。好发症状:平时喜凉恶热,喜凉饮,易烦躁、焦虑,好动,易
失眠多梦,皮肤常有疮
疖,上腹部常痞闷不适,口干口苦,常有口舌溃疡,咽痛,小便黄短等。
因原发性血小板增多症以自发性出血倾向、血栓形成、脾肿大等为特点,对于瘀血性体质患者使用
桂枝茯苓丸不仅可以改善患者体质状态,同时能扩张血管,调整血液循环,促使溶血,降低血液粘稠度,改变血液动力学和流变学,它通过改善微循环以恢复正常的血液循环,对于凝固、纤溶及血小板功能有抑制作用,有预防血栓形成的作用。
黄连解毒汤用于原发性血小板增多症见头痛、
眩晕、烦躁易怒、心悸、失眠、舌红、口干者,本方能稳定情绪,改善睡眠及注意力,且有止血的功效,同时动物实验表明本方对小鼠体内血栓有明显的抑制作用。
下面是黄煌教授治疗原发性血小板增多症的验案,以供参考。
某女,57岁。形体中等,面色略发青,两目黯黑。患者2000年检查血常规发现血小板800*109/l以上,后诊断为原发性血小板增多症。有
胃下垂、
类风湿性关节炎、
子宫肌瘤病、乳腺小叶增生、乳腺囊肿手术史。患者近年来一直服用羟基脲控制血小板。2006年12月09日南京中大医院查血小板计数为517*109/l。患者于2007年1月13日初诊。就诊时患者服用羟基脲1.25片,反复性口腔溃疡发作,口中烧灼感,喜冷饮,常阵发性心慌,常牙龈肿痛,手足冷,睡眠不佳,常有彻夜不眠,头痛、肩凝,浑身疼痛,食欲不振,腹胀,以受凉后为甚,小腿抽筋,大便2-3次/日,大便畅,次数多方才舒适。皮肤白,用手推动后有
紫斑,身体受到碰撞后有青块。小腿皮肤干燥。腹部按之充实,重压痛苦状。舌暗红,脉滑数,90次/分。黄师先据其面色略发青,两目黯黑,阵发性心慌,头痛,少腹部按之充实,小腿皮肤干燥等处以桂枝茯苓丸汤剂配合中成药
大黄蛰虫丸早晚各一大丸,药后两周复诊时患者甚为高兴,其黑眼圈有所好转,羟基脲由1.25颗减为1颗而口腔溃疡未作。2007年1月27日中大医院复查报告血小板计数为337*109/l。继续服用后血小板计数检查有所波动,到2007年3月3日上升至455*109/l。黄师据其牙龈不好,口腔溃疡,年轻时有风湿性关节炎等,有月经时量大色暗红等汤剂处以黄连解毒汤配合中成药
大黄蛰虫丸服用,患者自己将羟基脲减为0.75颗,2007年3月10日检查血小板计数432*109/l。后黄师据其睡眠不佳、头痛、腹胀、手足冷、小腿抽筋、容易生气、多忍耐等处以八味逐瘀汤配合大黄蛰虫丸,药后腹胀、头痛、睡眠改善,2007年4月5日查血小板计数435*109/l。后由于家中事情多,疲劳、烦躁,而腹胀,没有饥饿感,出现阵发性心动过数,2007年5月26日查血小板计数607*109/l。黄师处以大
柴胡汤合桂枝茯苓丸合三黄
泻心汤方:柴胡15克,
黄芩20克,制
半夏10克,
枳壳20克,赤
白芍10克(各),制大黄3克,桂枝6克,
肉桂6克(后下),
桃仁6克,
丹皮12克,茯苓12克,黄连3克,干
姜5克,
红枣15克,停服大黄蛰虫丸。2007年6月23日查血小板计数392*109/l,6月30日查血小板计数484*109/l。2007年7月14日461*109/l,2007年7月21日439*109/l,2007年7月28日432*109/l,9月8日388*109/l,服药期间口腔溃疡一直未发,睡眠改善,腹胀好转,牙龈未有出血,黑眼圈好转,心慌不显,颈椎疼痛好转,下肢皮肤已能推动后而无紫斑出现。羟基脲服用一颗。
说明:“两目暗黑,肌肤甲错”乃使用“大黄蛰虫丸”的经典指证,是瘀血时间较长的表现,古人称之为“干血”,又称“久瘀败血”。因病程较长,患者形体也多日见消瘦,面色更加晦暗,两目呈青暗色,皮肤干燥甚若鱼鳞,舌质紫暗,因有瘀血在里,少腹部常疼痛而有硬块,或常腹满腹胀。此患者患原发性血小板增多症近七年,黑眼圈亦有多年,曾经强壮的身躯已经慢慢变瘦,下肢皮肤干燥,而常腹胀痛等,符合大黄蛰虫丸证,故黄师在汤药的基础上配合此丸药治疗。药理实验提示本方有活化纤溶系统、抑制血栓形成的效果,对于本病有效。
方中八味逐瘀汤主治气滞血瘀证,此方对于顽固性的失眠、头痛、腹痛等病症,有很好的效果,此患者有瘀
血证存在,同时伴有手足冷,腹胀痛,容易生气等
四逆散证,故可选用本方治疗。临床发现,适合于长期使用八味逐瘀汤的患者具有体质倾向性,我们称之为八味逐瘀汤体质,具体描述如下:患者面色发青或发暗,肌肉坚紧,常胸闷不适,容易顽固性痉挛性疼痛,特别是
胸痛,或头痛,或腹胀痛,或腰痛等,女性患者常有经前乳房胀痛,两胁下按压有疼痛感,
痛经,
黄褐斑等,患者常睡眠障碍,常失眠、容易激动,情绪不稳定,大便多干结,皮肤干燥或起鳞屑,唇色暗红、舌质暗紫等,患者大多病程较长,使用常规方法无效而无憔悴萎靡之态,此方有解压的功效。
因后来患者出现阵发性心动过速,停药后口腔溃疡即复发,且本病容易出血,故黄师换方以
大柴胡汤合桂枝茯苓丸合三黄泻心汤,大柴胡汤以促进胃动力,桂枝茯苓丸抗血凝,三黄泻心汤防止出血及脾肿大,药理研究表明三黄泻心汤有抑制血小板凝聚和抗凝血作用,其提取剂能对抗类固醇致大鼠脾脏的重量减轻。此方大而靶点多,适合于慢性病患者长期服用,此能改善体质状态而达到治病的作用。经过一段时间的治疗,患者虽指标有所波动,但是总体来讲血小板计数稳步减少,羟基脲用量减少,同时自觉症状亦明显好转。
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