简答题

　　（1)试述造血祖细胞培养在急性白血病的诊断、疗效观察、预后估计及预示复发等方面有何意义？

　　（2)何谓自身免疫性溶血性贫血？该病的抗体有哪两种？分别用何试验检验？诊断本病最有意义的试验是什么？

　　（3)HbF增高可见于哪些疾病？

　　（4)D．IC所致的出血与使用肝素过量引起的出血应如何鉴别？

　　（5)小血管受损后主要通过血管里的哪些功能进行止血？

　　（6)如何早期诊断DIC？

　　（7)简述正常人体内铁总量中各种形式铁的含量，并描述发生缺铁时各自的变化顺序。

　　（8)诊断缺铁性贫血时，铁代谢检查包括哪些？各有何变化？

　　答案：

　　1.急性白血病时，CFU－GM和CFU－E的集落数明显减低，甚至无集落形成，同时细胞丛／集落数的比值增高。缓解时，CFU－GM和CFU－E的集落数均可恢复正常。在急性粒细胞白血病时，小细胞丛型的完全缓解率较高，大细胞丛型和不生长型的缓解率低。预后估计方面，在化疗致骨髓抑制时，若反复骨髓细胞培养均无集落形成者多数死于感染或出血；若只有白血病性集落生长者，且细胞丛／集落数的比值异常，提示疗效较差；若集落生长型恢复正常，多数可获完全缓解。在缓解期，若生长型和集落大小都正常，多提示继续缓解；若集落消失而出现细胞丛型，常预示l～4周后复发；若正常细胞和白血病的集落、细胞丛同时存在，常预示几个月后临床复发。

　　2.自身免疫性溶血性贫血是由于红细胞表面有特异性抗体，损害红细胞能量代谢和功能，使其存活期缩短进而破坏而产生的一组溶血性疾病。该抗体可分为完全性和不完全性两类。完全抗体可用凝集反应检测，而红细胞表面不完全抗体和（或)补体可用抗球蛋白试验检测。由于临床上本病多由不完全抗体（温抗体)所致，故本病最有意义的检查是抗球蛋白试验（coombs试验)。

　　3.HbF增高见于β珠蛋白生成障碍性贫血、某些异常血红蛋白病（HBart，HbH)、再生障碍性贫血、PNH、铁粒幼细胞贫血、骨髓病性贫血、白血病及正常孕妇。

　　4.①用肝素后不久如突然发生大量鲜红的出血（尤其是肺或胃肠道出血)就应首先考虑肝素过量；但如是较少量的陈旧出血，则可能是DIC所致。②DIC所致的大量出血，在应用肝素的同时输入新鲜血或血浆往往止血效果很好；而由于使用肝素过量引起的出血，则输血效果不佳。3使用肝素后应密切观察血小板和纤维蛋白原定量的变化，如DIC仍在发展，每可见血小板和纤维蛋白原进行性减少；如用肝素后出血不止，但血小板和纤维蛋白原减少已无发展，则应考虑为使用肝素过量。④使用肝素后应定期做试管法CT测定，要求将CT控制在15～30min之间。达不到15min并有出血现象时，应加大肝素用量；如超过30min而出血不止，则要考虑停用肝素，并静注硫酸鱼精蛋白。医.学全.在.线网站www.lindalemus.com

　　5.①收缩反应增强：小血管受损时，通过神经轴突反射和收缩血管的活性物质使受损的血管发生收缩。伤口缩小，血流减慢，局部血粘度增高，利于止血。②血小板的激活：小血管受损后，血管内皮下组分暴露，使血小板发生粘附、聚集和释放反应，结果在损伤的局部形成血小板血栓，利于止血。③凝血系统激活：小血管损伤，内皮下组分暴露，激活因子XII启动内源性凝血系统，释放因子III，启动外源性凝血系统，最后在损伤局部形成纤维蛋白的凝血块，堵塞伤口，利于止血。④局部血粘度增高：血管壁损伤后，通过激活因子xII和激肽释放酶原，生成激肽。激活的血小板释放出血管通透性因子、激肽和血管通透性因子，使局部血管通透性增加，血浆外渗、血液浓缩、血流减慢，利于止血。

　　6.①存在可引起DIC的病因，如感染、创伤、肿瘤（包括白血病)、病理产科病变及较大手术等。②有两种以上的下列临床表现：反复、严重或广泛的出血；不明原因或难以纠正的休克；出现反映肺、脑、肝、肾等器官栓塞的症状和体征；原来疾病不可解释的溶血现象。③实验室检查符合以下表现：a．同时出现以下3项以上异常：血小板小于100X10的9次方／L或进行性下降（肝病、白血病时小于50X10的9次方／L)或有2项以上血浆血小板活化产物升高（β－TG、PF4、TXB2和P选择素)；血浆纤维蛋白原含量小于1.0g／L或进行性降低或＞4．0g／L（白血病、恶性肿瘤时＜1.8g／L，肝病时小于l．0g／L＝；3P试验阳性，或FDP大于20ug／L（肝病时＞60ug／L)，或D二聚体升高或阳性；血浆PT缩短或较正常对照延长3s以上或呈动态变化（肝病时延长5S以上)；PLG含量和活性降低；AT一III含量和活性降低（肝病不适用)；血浆因子VIII：C小于50％（肝病必备)。b．疑难病例应有以下1项以上异常：因子测：C降低，VWF：Ag升高，III：C／VWF：Ag比值降低（小于l：1)；F1＋2升高；PAP升高；血或尿FPA升高。

　　7.正常人内铁总量的65％组成血红蛋白，30％为贮存铁。组织铁约占5％（存在于肌动蛋白、细胞色素和细胞氧化还原酶中)，而转运铁甚微，仅占0．08％，故不同成分铁含量比较，血红蛋白含铁量最高，贮存铁次之，肌动蛋白和转运铁量更低。，发生铁缺乏时，最初动用贮存铁，然后是血浆铁浓度减低而血浆转铁蛋白增高。如果这些变化随着肠内铁吸收增加仍不能满足红细胞系统的要求，则出现贫血。最后，缺铁性血细胞形成，导致低色素性红细胞。

　　8.血清铁降低，血清铁蛋白降低，血清总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低（＜15％＝，转铁蛋白增高，红细胞内游离原卟琳测定增高。