一、定义

　　心脏性猝死（suddencardiacdeath)是指由于心脏原因引起的无法预料的自然死亡。病人过去有或无心脏病史，在急性症状开始的l小时内（亦有规定为24小时)发生心脏骤停，导致脑血流的突然中断，出现意识丧失，病人如经及时救治可获存活，否则将发生生物学死亡。

　　心脏骤停（cardiacarrest)是指心脏射血功能突然完全停止，如及时抢救，则可能逆转而免于死亡。导致心脏骤停的病理生理机制最常见的是心室颤动，其次为缓慢性心律失常或心室停顿、持续性室速，较少见为无搏动性电活动（电机械分离)。

　　心脏性猝死与心脏骤停的区别在于前者是生物学功能的不可逆转的停止，而后者通过紧急治疗有逆转的可能性。

　　二、临床表现

　　心脏性猝死的临床过程可分为4期：前驱期、终末事件开始、心脏骤停和生物学死亡。

　　1.前驱期病人在猝死前数天至数月，出现心绞痛、气促、疲乏及心悸等非特异症状，但亦可无前驱表现。

　　2.终末事件开始导致心脏骤停前的急性心血管改变时期，通常不超过l小时。

　　临床表现为长时间的心绞痛、急性呼吸困难、突然心悸、持续心动过速或头晕、异位搏动与室性心动过速、心室颤动。另有部分病人以循环衰竭发病，在心脏骤停前已处于不活动状态，甚至已昏迷。

　　3.心脏骤停期意识完全丧失为该期的特征。心脏骤停是临床死亡的标志，临床表现为：①意识突然丧失或伴有短阵抽搐；②颈、股动脉搏动消失；③呼吸断续，呈叹气样，以至停止；④皮肤苍白或明显发绀；⑤心音消失。此时应采取有效措施，积极抢救。

　　4.生物学死亡期从心脏骤停至生物学死亡的时间长短取决于原来病变的性质以及心脏骤停至复苏开始的时间。如心脏骤停后4～6分钟之内未进行有效的心肺复苏，则随后过渡到生物学死亡。1.预后取决于抢救是否及时、心功能的状态和心电活动类型。急性心肌梗死早期的原发性室颤，并非血流动力学引起，经及时电除颤易获成功；而继发于显著的左室功能减退者，预后差，复苏成功率低，即使复苏成功，其心室颤动的复发率亦很高；或由于严重的血流动力学障碍所致继发的心室停搏、缓慢心律失常、无脉搏性电活动，对复苏措施反应差；严重非心脏病变引起心脏骤停，如恶性肿瘤、败血症、器官衰竭、终

　　末期肺部疾病和严重中枢神经系统的疾病等致命性或晚期性疾病，复苏成功率极低，预后不良。而如急性中毒、电解质紊乱、酸中毒、低氧血症等，由于暂时性的代谢紊乱所引起的心脏骤停，如能消除促发因素，则预后较佳。

　　2.预防对所有由于其他原因所致的心脏骤停复苏成功者，应做进一步的检查以明确导致心脏骤停的病因、功能受损的情况以及电生理的稳定性，再做进一步的处理。医学全在线www.med126.com

　　预防致命性心律失常的方法包括药物治疗、植人性装置及外科手术。

　　（1)药物包括：口受体阻滞剂，现已证实对心肌梗死后病人能显著减少心律失常死亡率和总死亡率。pl受体选择性阻滞剂美托洛尔和兼有m受体阻滞作用的p受体阻滞剂卡维地洛降低充血性心力衰竭的总死亡率和猝死率。胺碘酮对心肌梗死后合并左室功能不全伴有心律失常者能显著减少心律失常的死亡率。胺碘酮与索他洛尔对室性心动过速、心室颤动发作及心脏骤停后的存活者抗心律失常的疗效优于其他药物。

　　（2)埋藏式心脏复律除颤器近年来研究已证明对延长病人的存活与降低猝死的疗效优于目前应用的抗心律失常药物。

　　（3)外科手术；对某些选择的病人可选用外科手术切除病灶或行冠脉血运重建术。

　　先天性心血管病系由于胎儿的心脏大血管在母体内发育缺陷或部分停顿所造成的先天性心脏大血管的畸形。现仅介绍成年人最常见的三种先天性心脏大血管疾病-房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。