十、红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断

1．红细胞酶代谢与功能

（1)维持红细胞能量代谢的主要酶

掌握

1，2

（2)红细胞酶的功能改变与酶缺陷

了解

2，3

2．红细胞酶缺陷的检验及其应用

（1)高铁血红蛋白还原试验

①原理，参考值
②临床意义

掌握
掌握

1，2
3，4

（2)变性珠蛋白小体检查
①原理，参考值
②临床意义

掌握
掌握

1，2
3，4

（3)G6PD测定
①原理，参考值
②临床意义

了解
掌握

1，2
3，4

（4)丙酮酸激酶测定
①原理，参考值
②临床意义

了解
掌握

1，2
3，4

3．红细胞酶缺陷性贫血的实验诊断

（1)红细胞G6PD缺陷症

熟练掌握

3，4

（2)红细胞丙酮酸激酶缺陷症

熟练掌握

3，4

十一、血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断

1．血红蛋白的结构与功能

（1)血红素

了解

1，2

（2)珠蛋白

了解

1，2

（3)生理性血红蛋白

熟练掌握

1，3

（4)血红蛋白的功能

了解

1，2

2．血红蛋白异常的检验及其应用

（1)血红蛋白电泳
①原理
②参考值
③临床意义

了解
掌握
掌握

1，2
3
3，4

（2)抗碱血红蛋白测定
①原理，参考值
②临床意义

熟练掌握
熟练掌握

1，2
3，4

（3)异丙醇沉淀试验
①原理，参考值
②临床意义

掌握
掌握

1，2
3，4

（4)红细胞包涵体试验
①原理，参考值
②临床意义

掌握
掌握

1，2
3，4

（5)HbA2测定
①原理，参考值
②临床意义

熟练掌握
掌握

1，2
3，4

（6)珠蛋白肽链分析
①原理，参考值
②临床意义

掌握

1，2

掌握

3，4

（7)红细胞镰变试验
①原理，参考值
②临床意义

掌握
掌握

1，2
3，4

3．血红蛋白病的实验诊断

（1)血红蛋白病的定义和分类

熟练掌握

2，3

（2)镰状细胞性贫血

了解

3，4

（3)血红蛋白E病

了解

3，4

（4)高铁血红蛋白血症(HbM)

了解

3，4

（5)不稳定血红蛋白病

了解

3，4

（6)珠蛋白生成障碍性贫血
①α珠蛋白生成障碍性贫血
②β珠蛋白生成障碍性贫血

熟练掌握

熟练掌握

3，4

3，4

十二、自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

1．自身免疫性溶血的检验及其应用

（1)免疫性溶血性贫血的定义和分类

掌握

2，3

（2)抗人球蛋白试验
①原理，结果
②临床意义

熟练掌握
熟练掌握

1，2
3，4

（3)冷凝集素试验
①原理，结果
②临床意义

掌握
掌握

1,2
3，4

（4)冷热溶血试验
①原理，结果
②临床意义

掌握
掌握

1,2
3，4

2．自身免疫性溶血性贫血的实验诊断

（1)温抗体型自身免疫性溶血性贫血

熟练掌握

3，4

（2)冷凝集素综合征

掌握

3，4

（3)阵发性冷性血红蛋白尿症

掌握

3，4

十三、铁代谢障碍性贫血及其实验诊断

1．红细胞铁代谢与功能

（1)铁的代谢

了解

1，2

（2)铁的功能

了解

1，2

（3)铁代谢障碍

了解

1，2

2．铁代谢的检验及其应用

（1)血清铁测定
①原理，参考值
②临床意义

了解
掌握

1，2
3，4

（2)血清铁蛋白测定
①原理，参考值
②临床意义

了解
掌握

1，2
3，4

（3)血清总铁结合力测定
①原理，参考值
②临床意义

了解
掌握

1，2
3，4

（4)转铁蛋白饱和度测定
①原理，参考值
②临床意义

了解
掌握

1，2
3，4

（5)转铁蛋白测定
①原理，参考值
②临床意义

了解
掌握

1，2
3，4

（6)血清转铁蛋白受体测定
①原理，参考值
②临床意义

了解
掌握

1，2
3，4

3．缺铁性贫血的实验诊断

（1)缺铁性贫血的分期

掌握

3，4

（2)血象与骨髓象特点

掌握

1，2

（3)铁染色与铁代谢的检查特点

熟悉掌握

3，4

4．铁粒幼红细胞性贫血的实验诊断

（1)血象与骨髓象特点

掌握

3，4

（2)铁染色与铁代谢的检查特点

掌握

3，4

十四、脱氧核苷酸合成障碍性贫血及其实验诊断

1．维生素B12缺乏症和叶酸缺乏症的实验诊断

（1)血象与骨髓象特点

熟练掌握

3，4

（2)维生素B12和叶酸含量变化

掌握

2，3

2．恶性贫血的实验诊断

（1)血象与骨髓象特点

了解

2，3

（2)维生素B12和吸收试验

了解

3，4