一、临床表现：

　　1 急性型：半数发生于儿童，发病前1～2周有上感史

　　起病急

　　全身皮肤瘀点、瘀斑、紫癜可有血肿形成

　　2 慢性型：主要见于40岁以下青年女性

　　多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见

　　二、实验室检查：

　　1.血小板：急性多在20×109/L以下，慢性多在50×109/L左右，出血时间延长，血块收缩不良。

　　2.骨髓象：急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加，巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加，有血小板形成的收集。整理巨核细胞显著减少。www.med126.com

　　3.PAIg及血小板相关补体阳性。

　　三、诊断：

　　1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。

　　2.多次检查血小板计数减少。

　　3.脾不大或轻度肿大。

　　4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

　　5.具备下列五项中任何一项：

　　a.泼尼松治疗有效；

　　b.脾切除治疗有效；

　　c.PAIg阳性；

　　d.PAC3阳性；

　　e.血小板生存时间缩短。

　　四、治疗：

　　1.一般治疗

　　2.糖皮质激素：

　　3.脾切除：

　　适应症：

　　a.正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；

　　b.糖皮质激素维持量每日需大于30mg；

　　c.有糖皮质激素使用禁忌证；

　　d.51Cr扫描脾区放射指数增高。

　　4.免疫抑制剂治疗：

　　适应证：

　　a.糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；

　　b.有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；

　　c.与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

　　5.急症处理：

　　用于：

　　a.血小板低于20×109/L

　　b.出血严重、广泛

　　c.疑有或已发生颅内出血

　　d.近期将实施手术或分娩者